De tre faserna av amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en sjukdom som påverkar hjärnan och ryggmärgen, vilket orsakar en gradvis förlust av muskelfunktion och kontroll. Förmågan att gå, tala och svälja försämras successivt till en fullständig förlust.

ALS är en sjukdom vars exakta orsaker fortfarande är okända, men den har flera bidragande faktorer: genetiska och miljömässiga. Även om det för närvarande inte finns något känt botemedel, finns det behandlingar som kan hjälpa personer med diagnosen ALS att leva längre och förbättra deras livskvalitet.

Det finns två huvudtyper av ALS vars symtom manifesterar sig genom specifika faser. I den här artikeln kommer vi att prata i detalj om de olika stadierna av ALS som en patologi som utvecklar sina symtom allt eftersom tiden går.

• Relaterad artikel: "Neuropsykologi: vad är det och vad är dess föremål för studie?"

Vad är ALS?

Amyotrofisk lateralskleros är en degenerativ sjukdom som angriper nervsystemet och ger progressiv förlust av motoriska funktioner. I världen är prevalensen av ALS 5 av 100 000 personer, vilket är anledningen till att det anses vara en sällsynt sjukdom.

Det är en progressiv sjukdom, men symtomförloppet kan skilja sig åt mellan människor. Nervceller som kallas motorneuroner eller motoneuroner styr de frivilliga muskelverkningarna i de olika delarna av kroppen, såsom armar, ben och ansikte, och ALS påverkar dessa nervceller, som gradvis förlorar sin funktion och så småningom de dör. Sedan, meddelanden som skickas genom motorneuroner slutar skickas och hjärnans förmåga att kontrollera frivilliga rörelser går förlorad. Med tiden, när de inte används, börjar musklerna degenerera och blir svagare.

Även om progressiv muskelsvaghet är ett symptom som uppträder hos alla patienter som diagnostiserats med ALS, är detta kanske inte det första tecknet eller indikationen på sjukdomen.

Sjukdomens fortskridande varierar från person till person, och början av sjukdomen kan vara svår att märka, eftersom det inte finns några manifestationer. Allt eftersom tiden går blir tecknen och symtomen på sjukdomen mer uppenbara. Några av de första synliga symptomen inkluderar klumpighet, ovanlig trötthet i armar och ben, muskelkramper och spasmer och sluddrigt tal. Symtom sprids i hela kroppen när sjukdomen fortskrider.

Hjärnans funktion försämras med tiden, och hos vissa personer med ALS kan detta leda till en form av demens, känd som frontotemporal demens. Dessutom kan människors beslut och minnen äventyras när sjukdomen fortskrider. När det gäller psykologiska funktioner kan den känslomässiga labiliteten som orsakas av sjukdomen också göra att människor får mer varierande humör och känslomässiga reaktioner.

• Du kanske är intresserad: "Neurodegenerativa sjukdomar: typer, symtom och behandlingar"

ALS faser

Det finns inget botemedel mot ALS. Den genomsnittliga livslängden för en patient med ALS är 3 år efter diagnosen. 20 % kommer att leva 5 år och 10 % 10 år. Endast 5 % av personer med ALS lever 20 år eller mer. De flesta diagnostiserade patienter dör inom 2 till 10 år efter diagnos p.g.a andningssvikt till följd av progressiv funktionsförlust.

Det finns ingen officiell definition av stadierna av ALS, eftersom sjukdomen fortskrider olika för varje patient. Vissa människor upplever olika symtom vid olika tidpunkter, och utvecklingen av tillstånd och dess konsekvenser varierar, vissa människor kommer att förlora funktionen snabbare vilka andra. Med det sagt, I stora drag kan ALS delas in i tre stadier: tidigt, mellanliggande och sent..

tidiga stadier

Även om det finns fall av tidig debut är medelåldern för sjukdomsdebut 50 år. Sjukdomen utvecklas initialt långsamt och är ofta smärtfri, vilket kan göra att patienter skjuter upp besöket hos läkaren under lång tid.

Om tidiga symtom påverkar patienternas tal eller förmåga att svälja kallas det "bulbar-debut ALS".

Om händer och fötter först påverkas och onormala muskelrörelser inträffar, kallas det "limb-onset ALS".

Ibland börjar sjukdomen med en förlust av kroppsvikt eller muskelmassa, eller onormal andning. Cirka 3 % av patienterna upplever andningsproblem som sitt första symptom.

Till en början upplever människor vanligtvis muskelsvaghet, stelhet och kramper. Eftersom det inte finns någon linjär utveckling av sjukdomen kan vissa personer ha fler symtom än andra. Människor kan vara oförmögna att utföra vardagliga sysslor, eftersom symtomen påverkar muskler: ALS-patienter kan falla, tappa saker eller inte kunna knäppa sina T-shirt.

• Relaterad artikel: "Delar av nervsystemet: funktioner och anatomiska strukturer"

mellanstadiet

ALS är en varierande sjukdom i sin utveckling. Ibland är utvecklingen långsam, sker över år och har perioder av stabilitet med olika nivåer av funktionsnedsättning. Andra gånger går det snabbt och det finns inga stabila perioder.

Olika symtom kan upplevas under detta stadium av ALS: Svårighet att svälja och andas. Muskler kan bli förlamade, muskelförlust upplevs och även dessa kan bli kortare. Lederna tappar rörelser, talet saktar ner och patienter kan skratta eller gråta på ett sätt som de inte kan kontrollera.

Tal, sväljning och andning påverkas så småningom av sjukdomen: ALS-patienter ofta visar tecken på bulbar involvering när svaghet och förlamning sträcker sig till musklerna i bålen på deras kroppar.

Patienten kan förlora talförmågan helt, och ha svårt att sväljaoch nedsatt förmåga att hosta. Dessa problem utsätter patienter för olika luftvägsproblem (kvävning, luftvägsinfektion, lunginflammation) och undernäring.

När sjukdomen fortskrider kan musklerna som används för att andas försämras och förlora funktion, vilket kräver att patienten sitter på respirator hela livet.

De muskelförändringar som en person kan uppleva under de tidiga stadierna av ALS kan förvärras under sjukdomens mittstadier. Det gör att symtomen även kan påverka andra delar av kroppen. Patienter behöver i allt högre grad hjälp att utföra dagliga aktiviteter när sjukdomen går in i denna fas.

Patienten kommer att behandlas av flera specialiserade team. Nuförtiden har lungtekniken gjort stora framsteg, vilket kan hjälpa patientens livskvalitet i detta skede av ALS.

• Du kanske är intresserad: "Hälsopsykologi: historia, definition och användningsområden"

senare stadier

Med tiden blir patienten fullt medveten om sin sjukdom och dess utveckling. Ofta orsakar denna medvetenhet psykiska problem relaterade till rädsla för att dö och fysisk oförmåga. Patienten kan ha att göra med ångest eller depression. Livskvalitet är ett av huvudmålen med ALS-behandling, eftersom patienten och hans familj måste möta alla aspekter av sjukdomen tillsammans.

När patienten har ALS blir han helt beroende av andra. Patienter och deras familjer måste möta alla faser av sjukdomen med hjälp av specialiserad personal.

När en person når de senare stadierna av sjukdomen börjar alla deras muskler att förlamas, inklusive de i halsen och munnen. Detta gör det omöjligt att prata, äta eller dricka. En slang kan behövas för att ge mat och dryck till personen.

Patienten kan också utveckla följande komplikationer: andningssvikt, undernäring och lunginflammation.

Vissa personer som har ALS utvecklas också frontotemporal demens (DFT), medan andra som initialt får diagnosen DFT utvecklar symtom på ALS, FTD är också en progressiv störning som påverkar tal, beteende och personlighet.

slutsats

ALS är en sjukdom som påverkar nervcellerna som kontrollerar rörelser och producerar progressiv förlust av motoriska funktioner.

Det finns inget botemedel mot ALS, det anses vara en progressiv sjukdom. Även om dess stadier inte är officiellt definierade, eftersom det är en ganska varierande sjukdom i uppkomsten av symtom och dess utveckling.

I stort sett kan amyotrofisk lateralskleros delas in i tre stadier. I de tidiga stadierna kan det orsaka muskelspasmer eller svaghet. I de senare stadierna kan det uppstå förlamning, andningsproblem eller förlust av muskelmassa. Den vanligaste dödsorsaken är andningssvikt till följd av funktionsförlust.

Personer med ALS kan förbättra sina liv genom att använda olika behandlingsalternativ som även inkluderar psykisk hälsa.