Frontotemporal demens: orsaker, symtom och behandling

Under årens lopp är hjärnan hos människor mottaglig för någon typ av tillstånd eller störning som påverkar ett stort antal kapaciteter såsom klarhet och förmågan att tala eller tillstånd av muntra upp.

Ett av dessa tillstånd är frontotemporal demens.. Det är en genetiskt baserad sjukdom som vi kommer att prata om i den här artikeln och förklara dess symtom, orsaker, hur den diagnostiseras och vad dess behandling är.

• Relaterad artikel: "Finns det olika typer av depression?"

Vad är frontotemporal demens?

Frontotemporal demens (FTD) är ett kliniskt tillstånd som orsakas av en försämring av hjärnans frontallob. Denna försämring kan sprida sig, vilket också påverkar tinningloben. Frontotemporal demens är också den vanligaste typen av demens efter Alzheimers.

Inom kategorin frontotemporal demens finner vi ett antal progressiva demenssjukdomar, som manifesteras genom förändringar i personens personlighet, beteende och muntliga språk.

Sjukdomar relaterade till denna typ av demens är:

• De Picks sjukdom.
• Nedsättning av frontotemporalloben.
• progressiv afasi.
• De semantisk demens.
• kortikobasal försämring.

Den största skillnaden mellan frontotemporal demens och andra typer av demens är att i denna första minnet påverkas inte förrän sjukdomen är mycket framskriden.

Dessutom utmärker sig denna demens genom att uppträda hos personer som inte är lika avancerade som andra sjukdomar. Det uppträder vanligtvis hos personer mellan 40 och 60 år; även om detta sannolikt kommer att dyka upp i alla åldrar.

Vilka symtom ger det?

Inom symptomen på frontotemporal demens finns det två stora grupper: personlighetsförändringar och nedsatt förmåga att kommunicera muntligt. Som nämnts ovan, vid denna demens, påverkas inte minnet tidigt.

personlighetsförändringar

Försämringen av det främre och högra området av hjärnan gör att omdöme, personlighet och förmågan att utföra komplexa uppgifter allvarligt äventyras hos dessa patienter.

Personer med prefrontal demens kan ägna sig åt negativa beteenden som t.ex olämpligt beteende på offentliga platser, hämningslöshet, aggressivitet eller visa apati. Likaså kan sociala färdigheter också påverkas, vilket gör att personen tappar empati, diskretion eller diplomati när han inleder ett samtal.

Vid många tillfällen ser dessa patienter sin förmåga att lösa problem och fatta beslut påverkade; påverkar deras dagliga uppgifter på ett mycket allvarligt sätt.

När denna symptomatologi är mycket uppenbar eller av betydande omfattning kan förväxlas med depression eller en psykotisk störning som den schizofreni eller den Bipolär sjukdom.

talstörningar

Som diskuterats ovan kan prefrontal demens störa en persons förmåga att använda och förstå talat språk. När dessa symtom visar sig kan vi tala om semantisk demens eller primär progressiv afasi, beroende på kombinationen av symtom som de uppvisar.

Vid semantisk demens är de båda temporallober de som är drabbade försämrar förmågan att känna igen och förstå ord, ansikten och betydelser. Under tiden, vid primär progressiv afasi är det den vänstra delen av hjärnan som är nedsatt, på så sätt stör förmågan att artikulera ord, samt att hitta och använda rätt ord i dags att tala

Vilka är orsakerna till DFT?

Även om de exakta orsakerna till denna demens ännu inte är kända, lider cirka 50 % av befolkningen av frontotemporal demens har en historia av samma eller någon annan typ av demens i din medicinska historia familj; så det antas att det har en viktig genetisk komponent.

Det finns ett antal mutationer som har kopplats till frontotemporal demens. Denna mutation sker i TAU-genen och i de proteiner som denna gen hjälper till att generera. Ansamlingen av dessa defekta proteiner bildar de så kallade Pick-kropparna, som stör hjärnceller fungerar på ett sätt som liknar de plack som uppstår vid Alzheimers sjukdom.

Men vid frontotemporal demens är de främsta drabbade områdena Frontallober och temporal, ansvarig för förnuft, tal och beteende.

Hur ställs din diagnos?

Frontotemporal demens uppvisar vanligtvis inte signifikanta symtom under sjukdomens tidiga stadier, så detta tenderar att gå obemärkt förbi, i många fall i mer än tre år före diagnos, tills någon betydande förändring i beteendet får familjen att tro att något konstigt händer med patienten. Det är då de flesta diagnoserna av sjukdomen ställs.

Enligt fastställda av Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), är riktlinjerna för utvärdering av frontotemporal demens i huvudsak kliniska. Dessa bör inkludera en registrering av beteendeförändringar och en undersökning av förändringar i språket. Dessutom kommer en rad neuroimaging-tester och neuropsykologiska tester att genomföras.

Med den strukturella analysen utförd med hjälp av magnetiska resonanstester är det tänkt hitta tecken på atrofi i frontalloberna som är karakteristiska för de tidiga stadierna av sjukdom.

För att utesluta möjligheten till Alzheimers sjukdom positronemissionstomografi krävs, som måste visa en ökning av frontal och/eller temporal metabolism för att betraktas som frontotemporal demens.

Vilken är behandlingen?

Liksom vid andra demenssjukdomar har man ännu inte hittat något botemedel mot denna typ av tillstånd. Det finns dock ett antal läkemedel för att lindra effekten av symptomen på frontotemporal demens, samt att försöka stoppa dess framfart.

Vanligtvis utgår sjukvårdspersonalen från patientens behov vid val av den mest effektiva medicinen. De föredragna farmakologiska behandlingarna i dessa fall inkluderar:

• kolinesterashämmare.
• NMDA-receptorantagonister.
• antipsykotisk medicin.
• Medicinering för symtom relaterade till ångest och den depression.
• Kosttillskott.

Farmakologisk behandling, tillsammans med psykosocialt stöd och hjälp med att utföra dagliga sysslor de är avgörande för att patienten ska få en optimal livskvalitet. Vanligtvis är medellivslängden som ges till dessa patienter cirka 8 år från tidpunkten för diagnosen.