Reyes syndrom: orsaker, symtom, behandling och förebyggande

I sällsynta fall är barn som återhämtar sig från en infektionssjukdom så vanligt som möjligt vara en influensa, utvecklas de till en bild som orsakar allvarliga förändringar i deras personlighet och slutar med att dödlig. De är offer för det så kallade Reyes syndrom.

Nedan förklarar vi de viktigaste aspekterna av detta konstiga neurologisk sjukdom vilket verkar vara nära relaterat till användningen av acetylsalicylsyra hos barn.

Upptäcka Reyes syndrom

När Ralph Douglas Reye, Graeme Morgan och Jim Baral publicerade en artikel i den prestigefyllda medicinska tidskriften 1963 The Lancet genom att beskriva en bild som kännetecknas av encefalopati och leverpåverkan, lade de grunden till kunskap om en sjukdom lika sällsynt som heterogen.

Reyes syndrom, uppkallad efter den australiensiska patologen som först identifierade sjukdomen, blev diagnoserbar 1973 och nådde sin högsta förekomst mellan åren 1979-1980.

klinisk beskrivning

Det är en sjukdom av okänd orsak som särskilt drabbar barn mellan 5 och 15 år., men det kan visa sig upp till 21 års ålder och, mycket undantagsvis, i vuxen ålder.

Det börjar vanligtvis tre till fem dagar efter att barnet har en virusinfektion. Särskilt de som påverkar de övre luftvägarna, influensa, vattkoppor eller gastroenterit, och är relaterade till användningen av acetylsalicylsyra under infektionsförloppet.

Eftersom det inte finns några avgörande specifika tester kommer läkaren att nå diagnosen kliniskt, det vill säga genom symtomens kliniska historia och med stöd av resultat som visar påverkan av lever. På grund av dödligheten av Reyes syndrom är det mycket viktigt att känna till de första symtomen som kännetecknar sjukdomen. Tidig diagnos och behandling kan rädda barnets liv.

tecken och symtom

Vid Reyes syndrom, blodsockernivåerna sjunker, medan ammoniak- och blodsurhetsnivåerna skjuter i höjden. Parallellt kan levern utveckla fettavlagringar. Det är vanligt att hjärnan svullnar, vilket orsakar anfall eller medvetslöshet.

Den typ av symtom som patienten drabbas av indikerar hur långt framskriden sjukdomen är. Beroende på svårighetsgraden av dessa kan kursen delas in i fyra steg:

1. Steg I symtom

• Ihållande eller kontinuerliga kräkningar
• Yrsel
• Matthet
• strömförlust

2. Steg II symtom

• Irritabilitet
• aggressivt beteende

3. Steg III symtom

• Förvirring
• irrationellt beteende
• Bekämpa

4. Steg IV symtom

• Delirium
• anfall
• Äta

Tyvärr är förloppet av Reyes syndrom inte alltid detsamma, och vissa symtom kanske inte uppträder eller andra kan uppträda istället, vilket gör diagnosen svår. Hos spädbarn kan till exempel diarré och snabb andning uppträda istället för att kräkningar, så det följer inte ett typiskt mönster.

Även om närvaron av kräkningar i frånvaro av infektion redan borde ringa några varningsklockor, förlust av medvetande eller anfall är en medicinsk nödsituation som måste behandlas omedelbart.

Hur agerar vi vid misstanke?

I de flesta fall kommer Reyes syndrom att behandlas akut av hälsopersonal på grund av neurologiska symtom. Det är dock en liten del som konsulterar neurologen innan förloppet förvärras.

Förbereder för besöket

När familjen besöker neurologen, på grund av den korta tid som vanligtvis ägnas åt varje konsultation, det kommer att vara till stor hjälp om du har följt dessa tips för att få ut så mycket som möjligt av ditt möte.

• Skriv ner i förväg eventuella symtom som barnet upplever.
• Gör en lista över alla mediciner du har tagit.
• Ta med en annan familjemedlem eller en vän.
• Skriv ner alla frågor du vill ställa till läkaren.

Det är bättre att skriva de viktigaste frågorna till de minst viktiga, om du inte har tid att täcka alla. Några grundläggande frågor som bör ställas till neurologen som handlägger ärendet är:

• Vilka andra möjliga orsaker kan det finnas till dessa symtom?
• Vilka tester krävs för diagnos?
• Vilka behandlingar finns tillgängliga och vilka är för- och nackdelarna med var och en?
• Vilka resultat kan jag förvänta mig?
• Vad är nästa steg?

Behandling

När syndromet har diagnostiserats kommer barnet omedelbart att läggas in på en intensivvårdsavdelning. Där syftar behandlingen till att minimera symtomen och bibehålla vitala funktioner, såsom andning eller cirkulation. Det kommer också att vara viktigt att skydda hjärnan mot bestående skador som ödem kan orsaka.

Läkemedel kommer att administreras direkt i venen, inklusive: elektrolyter och vätskor, diuretika, ammoniakreducerande läkemedel och antikonvulsiva medel.

Assisterad andning kan behöva användas om patienten med Reyes syndrom behöver hjälp med andningen. Vitala tecken kommer att övervakas, inklusive hjärtfrekvens, puls, blodtryck, luftcirkulation och temperatur tills hjärnödemet avtar och kroppsfunktionerna återgår till det normala.

Det kan dock ta veckor för patienten att skrivas ut och lämna sjukhuset.

Förebyggande

På grund av det möjliga sambandet mellan användning av acetylsalicylsyra och Reyes syndrom, bör acetylsalicylsyra endast administreras under råd från en läkare när fördelarna överväger riskerna. Barn under 16 år bör inte heller ta produkter som innehåller acetylsalicylsyra eller salter salicylsyra, som vissa munvatten eller tandkrämer, medan säkrare alternativ finns.

Hur som helst, det är viktigt att vara uppmärksam på de symtom som barn drabbas av efter en infektion, för att nå en tidig diagnos och undvika skador som annars skulle kunna vara bestående.