Landau-Kleffners syndrom: symtom, orsaker och behandling

Även om vi i allmänhet inte inser det, utför var och en av oss ett stort antal mycket komplexa kognitiva processer. Och det är att aktiviteter och färdigheter som vi i allmänhet tar för givna och även för enkla kräver en stort antal interaktioner mellan olika hjärnregioner som hanterar olika typer av information. Ett exempel på detta är talet, vars utveckling är mycket användbar för oss när det gäller att kommunicera och anpassa oss till livet i samhället.

Det finns dock olika störningar, sjukdomar och skador som kan orsaka betydande komplikationer när det gäller att utveckla och bibehålla denna förmåga. Detta är fallet med Landau-Kleffners syndrom., en sällsynt sjukdom som vi ska prata om i den här artikeln.

• Relaterad artikel: "Skillnaderna mellan syndrom, störning och sjukdom"

Landau-Kleffners syndrom: beskrivning och symtom

Landau-Kleffners syndrom är en gren och sällsynt neurologisk sjukdom som debuterar hos barn, kännetecknad av uppkomsten av en progressiv afasi åtminstone på den receptiva nivå som uppträder generellt kopplat till elektroencefalografiska förändringar, som i allmänhet är förknippade med att lida av anfall epileptisk. Det kallas faktiskt också för epileptisk afasi, förvärvad epileptisk afasi eller afasi med anfallsstörning.

Ett av symptomen på detta tillstånd är uppkomsten av den tidigare nämnda afasi, som kan vara sympatisk (det vill säga det finns problem med att förstå tal). språk), uttrycksfulla (vid framställningen av detta) eller blandade, efter en tidsperiod då språkutvecklingen var normativ för barnets ålder. mindre. Faktiskt, barnet kan plötsligt eller gradvis förlora tidigare förvärvade förmågor. Det vanligaste är att det finns problem av övergripande karaktär, tappar förmågan att förstå språk och kan till och med leda till mutism.

Ett annat av de vanligaste symtomen som faktiskt är relaterat till uppkomsten av afasi (och som faktiskt till stor del förklarar förändringar som genererar det) är lidandet av epileptiska anfall, som finns i nästan tre fjärdedelar av påverkade. Dessa anfall kan vara av vilken typ som helst och kan uppträda både ensidigt och bilateralt, både i ett område av hjärnan och på en allmän nivå.

Vanligast förekommer epileptiska anfall i eller påverkar temporalloben, de aktiveras vanligtvis under långsam sömn och tenderar att generaliseras till resten av hjärnan. Det finns också fall där de inte förekommer, eller åtminstone inte på klinisk nivå.

De kan också och vanligtvis uppträda sekundärt, även om det inte är något som definierar själva störningen, beteendeproblem: irritabilitet, ilska, aggressivitet och motorisk agitation, samt autistiska drag.

Symptomen på denna sjukdom kan uppträda i alla åldrar mellan 18 månader och 13 år, även om det är vanligare mellan tre-fyra och sju års ålder.

• Du kanske är intresserad av: "Afasi: de viktigaste språkstörningarna"

Orsaker till denna störning

Orsakerna till denna ovanliga sjukdom är fortfarande oklara till denna dag, även om det finns olika hypoteser om det.

En av dem överväger möjligheten att ställas inför en genetisk förändring, specifikt produkt av GRIN2A-genmutationer.

Andra hypoteser, som inte behöver strida mot den föregående, tyder på att problemet kan härröra från en reaktion eller förändring av immunförsvaret hos minderåriga, och till och med bero på infektioner som t.ex herpes

förlopp och prognos

Förloppet av Landau-Kleffners syndrom är vanligtvis progressivt och fluktuerande, en del av symtomen kan försvinna med åldern.

Vad gäller prognosen kan den variera mycket beroende på fall. i allmänhet försvinner en del av symtomen (specifikt försvinner epilepsi vanligtvis under tonåren), även om afasiproblem kan kvarstå under hela barnets liv. ämne.

Fullständig återhämtning kan inträffa i ungefär en fjärdedel av fallen så länge de behandlas. Det är dock mycket vanligare att små följdsjukdomar kvarstår och talsvårigheter. Slutligen kan omkring en fjärdedel av patienterna ha allvarliga följdsjukdomar.

Som en allmän regel gäller att ju tidigare symtomen debuterar, desto sämre är prognosen och desto större är möjligheten att konsekvenser, inte bara på grund av själva problemet utan också på grund av bristen på utveckling av kommunikationsförmåga under tillväxt.

Behandling

Behandling av denna sjukdom kräver ett tvärvetenskapligt förhållningssätt, och de problem som presenteras måste hanteras från olika discipliner.

Tillstånd av epilepsityp, även om de vanligtvis försvinner med åldern, kräver medicinsk behandling. Antiepileptika, såsom lamotrigin, används vanligtvis för detta. Steroider och adrenokortikotropt hormon har också visat sig vara effektiva, liksom immunglobuliner. Stimuleringen av vagusnerven den har också använts ibland. I vissa fall kan operation vara nödvändig.

När det gäller afasi kommer det att krävas ett djupgående arbete på nivån logoterapi och språkterapi. I vissa fall kan det vara nödvändigt att göra anpassningar av läroplanen eller till och med använda specialskolor. Beteendeproblem och psykiska störningar måste också hanteras differentiellt.

Slutligen kan psykoedukation av både den minderårige och hans föräldrar och miljö gynna en bättre utveckling av barnet. och en större förståelse och förmåga att hantera sjukdomen och de komplikationer som den kan generera i vardagen. dag.

Bibliografiska referenser:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffners syndrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffners syndromförening (s.f.). Vad är SLK? [Uppkopplad]. Tillgänglig i: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrom av förvärvad afasi med krampsjukdom hos barn. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. och Correa, A. (1997). Förvärvad epileptisk afasi (Landau-Kleffners syndrom). Bidrag av 10 fall. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. och Tja, D. (2005). Landau-Kleffners syndrom. Presentation av två fall. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).