Nötknäpparens syndrom: symtom, orsaker och behandling

Vår kropp är en mycket komplex organism, som består av ett stort antal system som fungerar unisont för att vi ska kunna överleva. Men ibland kan dessa system skadas, misslyckas eller få sin funktionalitet förändrad eller reducerad av skada eller sjukdom.

Beträffande det senare är några mer eller mindre frekventa och välkända, medan vi i andra fall finner med konstiga och ovanliga situationer som det finns åtminstone lite kunskap om på grund av dess ringa utbredning.

Ett exempel på en sällsynt och ovanlig sjukdom kan hittas i den sk nötknäpparens syndrom, en njur- och kärlsjukdom som vi kommer att prata om i den här artikeln.

• Relaterad artikel: "De 8 skillnaderna mellan vener, artärer och kapillärer"

Nötknäpparens syndrom: vad är det?

Den får namnet nötknäpparsyndrom eller nötknäpparsyndrom till en sällsynt njursjukdom som uppstår på grund av kompression av den vänstra njurvenen av blodkärl som omger den och/eller andra delar av organismen.

Nämnda kompression genererar inneslutning och stenos av njurvenen, något som kraftigt ökar trycket i nämnda ven. Detta i sin tur underlättar uppkomsten av inre fistlar och njurblödning.

Symtom

Detta syndrom verkar ibland asymtomatiskt, men förekomsten av symtom på nivån av det genitourinära systemet observeras ofta. Närmare bestämt är det vanligt att synlig hematuri uppträder på en makroskopisk nivå, det vill säga att rödaktig urin uppträder när blod också stöts ut vid urinering. Inre åderbråck och i benen tenderar också att dyka upp, liksom bäckenstockning.

Det är inte ovanligt att det dyker upp ensidig smärta i ländryggen, en olägenhet vars intensitet kan variera mycket beroende på fallet. Dessutom, när det gäller kvinnor, kan dysmenorré eller dysregulation av menstruationscykeln uppträda.

Ibland observeras dysparureni eller smärta under samlag, och det kan också orsaka känslomässiga störningar. Proteinuri, eller utstötning av protein genom urinen, kan också ses, särskilt hos unga människor.

Trots att det handlar om en sjukdom som tenderar att vara godartad och inte genererar större komplikationer (i själva verket är prognosen nästan alltid mycket god), sanningen är att i Ibland kan komplikationer uppstå på njurnivå som kan äventyra livet eller bli mycket allvarliga. ogiltigförklarande. Till exempel, om återkommande och regelbundna blödningar uppstår, är det lätt att falla i anemi, njursjukdom kan uppstå och blod- och artärtrycket kan förändras farligt.

Det är en förändring det Det kan uppträda i alla åldrar och oavsett kön, även om det är vanligare hos kvinnor. Det är också vanligare under det tredje och fjärde decennierna av livet, och enligt tillgänglig litteratur är det vanligare i befolkningen från Fjärran Östern.

• Du kanske är intresserad av: "De 13 delarna av det mänskliga hjärtat (och deras funktioner)"

grundläggande typer

Nötknäpparens syndrom kan uppstå på olika sätt, och markerar följande som det vanligaste (och särskilt det första).

främre nötknäpparens syndrom

Den vanligaste formen av detta syndrom uppstår när kompression av den vänstra njurvenen orsakas av aorta och mesenteriska artärerna.

Post Nötknäpparens syndrom

Till skillnad från det tidigare fallet, i det bakre nötknäpparsyndromet är njurvenen instängd och komprimerad mellan en av de två artärerna och kotpelaren. De associerade effekterna och symtomen är i allmänhet desamma.

Kombinerat nötknäpparsyndrom

Vid detta sällsynta tillfälle är det så att den vänstra njurvenen är fastklämd i sin gren främre genom de två artärerna medan den bakre gör samma sak mellan aortan och ryggraden vertebral.

Orsaker

Som vi har sett är nötknäpparens syndrom en förändring som orsakas när aorta- och mesenterialartärerna överlägsen klämma och komprimera den vänstra njurvenen, precis som en nötknäppare skulle göra med den torkade frukten (i själva verket, därav dess namn). namn).

Symtomen uppträder när trycknivån i njurvenen ökar, skada septa mellan vener och njurapparaten och blod som kommer in i urinen. Detta skulle i sin tur ge upphov till en venös cirkulation mot territorier som gonadal (något som skulle påverka symptomen av genital och sexuell natur) och urinröret.

Orsaken till denna klämning är inte klar, men den kan orsakas av förändringar på embryonal nivå. Även om det är vanligare i befolkningen i Fjärran Östern, ett samband med genetiskt arv har inte bevisats, vilket är majoriteten av sporadiska fall. När det gäller barn kan det ibland uppstå på grund av kroppsliga förändringar (som inte sker proportionellt i hela kroppen) typiska för tillväxt.

Hos vuxna föreslår några av de möjliga hypoteserna i detta avseende att det kan orsakas av abnormiteter såsom duplikationer av njurvenen, förekomst av tumörer eller inflammationer som trycker på artärerna på ett sådant sätt att de komprimerar den vänstra njurvenen, en alltför låg kroppsmassa (fettet som finns i detta område gör det lättare att det blir mer utrymme mellan de två artärerna), hyperlordos eller problem relaterade till njurarnas läge vid posturala förändringar.

Behandling

Som vi har sett tidigare är nötknäpparens syndrom vanligtvis godartat i beteende, dock Ibland kan det utgöra ett hot mot den drabbade personens liv.

Ibland kan detta tillstånd inte kräva behandling utöver övervakning, observation och kontroll av patientens tillstånd, men i andra kommer det att vara nödvändigt att utföra någon typ av intervention, vanligtvis av den typen kirurgisk.

Bland de vanligaste och mest rekommenderade är implantation av en intravaskulär eller extravaskulär stent, en anordning som gör att det drabbade kärlet kan hållas öppet. Vid svår njurblödning (synlig vid hematuri) transfusioner av blod och andra ingrepp som gör det möjligt att bevara hälsotillståndet och upprätthålla konstanter. En autonjurtransplantation eller en bypass i njurvenen kan vara nödvändig.

Bibliografiska referenser:

• Chen, Y.M., Wang, I.K., Ng, K.K., Huang, C.C. (2002). Nötknäpparens syndrom: en förbisedd orsak till hematuri. Chang Gung Med J., 25(10): 700-705.
• Gulleroglu, K., Gulleroglu, B. & Baskin, E. (2014). Nötknäpparens syndrom. World J Nephrol., 3(4):277-281.
• Hermida Perez, J.A. (2016). Nötknäpparens syndrom. Allmän- och familjemedicin, 5 (1): 21-24.
• Martínez-Salamanca García, J.I., Herranz Amo, F., Gordillo Gutiérrez, I. Díez Cordero, J.M., Subirá Ríos, D., Castaño González, I., Moralejo Gárate, M., Cabello Benavente, R. & Hernandez Fernandez, C. (2004). "Nötknäpparens" syndrom eller nötknäpparen: demonstration med spiralformad CT med 3D-rekonstruktion (VR). Spanska Urological Acts, 28 (7).
• National Center for Advancing Translational Sciences (s.f.) Renalt nötknäpparsyndrom. Informationscenter för genetiska och sällsynta sjukdomar [online]. Tillgänglig i: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13285/sindrome-renal-del-cascanueces.