Guillain-Barrés syndrom: symtom, orsaker och behandling

Guillain-Barrés syndrom är en sällsynt sjukdom som förstör myelinet i perifera nerver. av organismen och orsakar muskulära och sensoriska förändringar, vilket genererar ett stort funktionshinder hos personen som lider av det. Det är en allvarlig störning som måste åtgärdas omedelbart, eftersom den kan leda till respiratoriska komplikationer som kan sätta patientens liv på spel.

I den här artikeln förklarar vi vad denna neurologiska sjukdom består av, vad är dess orsaker, tecken och symtom, hur den diagnostiseras och vad är dess behandling.

• Relaterad artikel: "De 15 vanligaste neurologiska störningarna"

Guillain-Barrés syndrom: vad det är och hur det uppstår

Guillain-Barrés syndrom, eller akut polyradikuloneurit, är en sällsynt neurologisk sjukdom av autoimmunt ursprung som Det kännetecknas av att orsaka snabb muskelförsvagning (startar distalt och proximalt), åtföljd av förändringar i känsel, såsom smärta eller stickningar och förlust av osteotendinösa reflexer, vilket också kan påverka andningsbulbarmuskulaturen.

Denna störning påverkar främst det perifera nervsystemet och Det är den vanligaste orsaken till akut generaliserad förlamning.. Skadan uppstår i myelinslidor av nerverna (som ökar överföringshastigheten av nervimpulser), och det är patientens eget immunförsvar som orsakar det.

Guillain-Barrés syndrom påverkar alla raser, kön och åldrar lika. Dess förekomst är 1 eller 2 fall per 100 000 personer. Sjukdomsförloppet kan vara fulminant, med en snabb utveckling som vanligtvis kräver andningshjälp efter några dagar.

• Du kanske är intresserad av: "Demyeliniserande polyneuropatier: vad de är, typer, symtom och behandling"

Möjliga orsaker

Även om orsakerna fortfarande är okända, de mest rimliga hypoteserna pekar på ett viralt eller bakteriellt infektiöst ursprung, vilket kan generera ett autoimmunt svar som utlöser en reaktion mot nervernas grundläggande proteiner, vilket ger upphov till demyeliniseringsprocessen.

Diagnos

Guillain-Barrés syndrom kan inte diagnostiseras med administrering av ett enda test. Dess existens misstänks vanligtvis när patienten presenterar Asbury och Cornblath diagnostiska kriterier: progressiv svaghet i mer än en lem och universell osteotendinös areflexi.

Å andra sidan finns det ytterligare en rad kliniska egenskaper som stödjer diagnosen; utvecklingen av svagheten, att påverkan är relativt symmetrisk; milda sensoriska tecken och symtom närvarande; att patienten uppvisar en autonom dysfunktion (takykardi, arteriell hypertoni eller vasomotoriska tecken); att det finns involvering av kranialnerverna (med svaghet i ansiktet i hälften av fallen); och frånvaron av feber.

Även om den kliniska bilden kan variera, Guillain-Barrés syndrom är den vanligaste aktuella orsaken till symmetrisk svaghet som utvecklas inom bara några timmar. Progressiv förlamning, andningsinsufficiens och kardiovaskulära komplikationer kommer också att avgöra diagnosen.

Andra kliniska manifestationer kan variera från en patient till en annan, såsom: att ha feber i början; allvarlig sensorisk förlust och smärta; att sjukdomsprogression upphör utan återhämtning eller med betydande permanenta följdsjukdomar; att ringmusklerna är påverkade; och det finns skador i det centrala nervsystemet.

Differentialdiagnos bör ta hänsyn till följande störningar: motoriska neuronsjukdomar (som akut viral poliomyelit, amyotrofisk lateralskleros, etc.); polyneuropatier (till exempel porfyri, andra former av Guillain-Barrés syndrom, borrelia, etc.); störningar av neuromuskulär överföring (såsom autoimmun myasthenia gravis eller botulism); och andra muskel- och metabola störningar.

Kliniska symtom och tecken

Initiala symtom vid Guillain-Barrés syndrom kan innebära onormala förnimmelser (parestesier) som visar sig på olika sätt, först i en av extremiteterna och senare i båda, som t.ex exempel: stickningar, domningar, domningar eller en känsla av att något går under huden (formication).

Muskelsvaghet är också närvarande och börjar vanligtvis i de nedre extremiteterna och påverkar senare andra delar av kroppen. Denna svaghet är ibland progressiv och påverkar armar, ben, andningsmuskler etc., vilket konfigurerar den typiska kliniska bilden av Guillain-Barrés syndrom. Kranialnerverna påverkas också hos 25 % av patienterna, med bilateral ansiktspares som det mest karakteristiska tecknet.

Sjukdomen följer ett förlopp som varar mellan 3 och 6 månader och utvecklas i flera faser.: fasen av progression, stabilisering och återhämtning eller regression.

1. progressionsfas

I progressionsstadiet, personen upplever de första tecknen och symtomen som stickningar och parestesi i fötter och händer, följt av muskelsvaghet som kan sluta i förlamning. I allmänhet börjar det vanligtvis i fötterna eller benen och sprider sig sedan gradvis till resten av kroppen, vilket orsakar ansikts- eller andningsförlamning.

Denna första fas kan pågå från några timmar till tre eller fyra veckor och, beroende på hur allvarligt det är symtom, kan kräva akut medicinsk intervention, på grund av möjlig blockering av luftvägarna andningsorganen.

2. stabiliseringsfas

Detta andra steg, känt som stabiliseringsfasen, omfattar slutet av sjukdomsprogression och början av klinisk återhämtning. I denna fas stabiliseras vanligtvis tecknen och symtomen på Guillain-Barrés syndrom; dock kan problem som högt blodtryck eller hypotoni, takykardi och vissa komplikationer som trycksår, blodproppar eller urinvägsinfektioner uppstå.

Varaktigheten av stabiliseringsfasen är varierande och kan vara från några dagar till flera veckor eller till och med månader. Det bör dock noteras att detta stadium kan vara frånvarande under sjukdomsförloppet.

3. Regression eller återhämtningsfas

Detta sista skede är mellan början av tillfrisknandet och slutet av sjukdomen. Under densamma avtar symtomen gradvis. Från denna sista fas, om neurologisk skada kvarstår hos patienten, kan den redan betraktas som permanenta följdsjukdomar..

Denna fas varar vanligtvis cirka 4 veckor, även om denna tid varierar från ett ämne till ett annat beroende på svårighetsgraden och omfattningen av de neurologiska lesionerna och kan pågå i månader.

Behandling

Guillain-Barrés syndrom kommer med stor sannolikhet att utvecklas med snabb försämringDärför måste alla patienter som misstänks ha sjukdomen läggas in på sjukhus, och deras andningsfunktion måste övervakas. På samma sätt, om patienten har svårigheter att svälja, bör de matas genom en magsond.

Om personen uppvisar andningsförlamning, kommer hjälp genom mekaniska ventilationsanordningar att behövas. Hantering av andningsfunktionen inkluderar öppenhet i luftvägarna, personens förmåga att hosta och UPPHOSTNING, den förmågan att svälja och uppkomsten av symtom på hypoxemi (minskat syre i blodet) eller hyperkapni (ökad koldioxid i blod).

Den indikerade behandlingen för denna störning inkluderar å ena sidan plasmaferes, en procedur som består av att rena blodet, detta är att extrahera en viss volym blodplasma för att eliminera partiklar och patogener som ingriper i immunsvaret patologisk; och å andra sidan, intravenös administrering av immunglobuliner, en behandling för att ersätta en persons försvar när den lider av en infektionssjukdom eller autoimmun sjukdom.

Bibliografiska referenser:

• Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Guillain-barres syndrom. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barres syndrom. Rev Neurol, 34(10), 966-976.