Devics sjukdom: symtom, orsaker och behandling

Autoimmuna sjukdomar är de där kroppen själv attackerar sig själv. En av de mest kända är multipel skleros. I den här artikeln kommer vi dock att prata om en annan, som är relaterad till den: Devics sjukdom eller neuromyelit optica (NMO).

Denna sjukdom är inflammatorisk och demyeliniserande; Det påverkar nervtrådarna i det centrala nervsystemet, särskilt de i synnerven och ryggmärgen. I den här artikeln kommer vi att veta vad det består av, dess grundläggande egenskaper, dess symtom, orsaker och behandling.

• Relaterad artikel: "De 15 vanligaste sjukdomarna i nervsystemet"

Vad är Devics sjukdom?

Devics sjukdom, även kallad neuromyelit optica (NMO) (eller NMO-spektrumstörningar), är en neurologisk störning som anses sällsynt och drabbar mellan 1 och 9 personer av 100 000. Är om en autoimmun och demyeliniserande inflammatorisk sjukdom som främst påverkar myelinet i synnerven och ryggmärgen.

Myelin är ett lager som skyddar nervcellernas axoner och som har till uppgift att öka hastigheten på överföringen av nervimpulsen.

• Du kanske är intresserad av: "Myelin: definition, funktioner och egenskaper"

Egenskaper

Den huvudsakliga påverkan vid Devics sjukdom är en demyelinisering av nervfibrerna i Centrala nervsystemet (CNS), som inkluderar synnerven (den blir inflammerad) och orsakar degeneration axonal. Å andra sidan, ryggmärgssymtom uppträder också på grund av inflammation i ryggmärgen (motoriska och sensoriska störningar i extremiteterna).

I förhållande till dess förlopp kan det variera från en person till en annan; hos kvinnor, till exempel, finns det vanligtvis ett förlopp av återkommande attacker. Men även om det är mer sällan kan ett monofasiskt förlopp också förekomma, med episoder av optisk neurit (ON). (inflammation i synnerven) och myelit isolerade över tid, men samtidigt (senare får vi se i vad bestå).

Denna andra typ av kurs det förekommer mer typiskt hos unga människor, både hos män och kvinnor. När det gäller könsfördelningen är 90 % av personer som drabbats av Devics sjukdom kvinnor. Den genomsnittliga debutåldern är runt 50-55 år, även om den kan uppträda i alla åldrar.

Symtom

De viktigaste symptomen på Devics sjukdom är följande:

1. Optisk neurit (ON) attacker

Optisk neurit är en inflammation i synnerven. Dessa attacker kan vara ensidiga eller bilaterala. I grund och botten i dessa avsnitt cellerna i vårt immunsystem attackerar organismens strukturer; i detta fall till myelinslidorna av synnerven/nerven. Detta symptom är också typiskt för multipel skleros.

• Du kanske är intresserad av: "Multipel skleros: typer, symtom och möjliga orsaker"

2. akut myelit

Kallas även akut transversell myelit, det är en inflammation i den vita och grå substansen i CNS, i ett eller flera intilliggande märgsegment. Generellt är segmenten av bröstkorgen inflammerade. Myelit kan uppstå på grund av Devics sjukdom, men också på grund av multipel skleros, infektioner, vissa läkemedel osv.

3. blindhetsattacker

Dessa attacker är vanligtvis skarpa och mycket allvarliga. Det är vanligt att de visas åtskilda i tid (varje "X" månad eller till och med år). Efter dem presenterar patienten en partiell återhämtning därav.

Blindhetsattacker uppträder vanligtvis samtidigt med attacker av optisk neurit och myelit.

4. parapares eller quadripares

Parapares innebär minskad motorisk styrka i två av extremiteterna (i allmänhet de lägre); Det kan också orsaka förlamning hos dem. Quadripares är densamma men med involvering av alla fyra lemmar.

5. känselnedsättning

Sinnena hos patienten med Devics sjukdom kan försämras när sjukdomen fortskrider, på grund av de olika attackerna som produceras. Detta kommer att innebära svårigheter eller förändringar i ditt visuella och auditiva system, främst...

6. sfinkternedsättning

Sfinktrarna, eftersom de är beroende av ryggmärgen och därmed CNS, kommer också att påverkas vid denna sjukdom. Detta kan till exempel orsaka urinförlust på grund av svaghet och förlust av sfinkterkontroll..

7. andra symtom

Devics sjukdom kan också involvera andra symtom, även om de är sällsynta. Dessa kan vara kräkningar, illamående (orsakat av inflammation i benmärgen), sömn- eller endokrina störningar (orsakade av en störning i hypotalamus) och attacker av hjärnödem. Det senare kan orsaka viss förvirring hos patienten, till och med framkalla koma.

8. Associerade störningar

Det är vanligt att personer med Devics sjukdom även manifesterar andra typer av störningar, dessa är systemiska och autoimmuna. Exempel på dem är: ed Sjögrens syndrom och systemisk lupus erythematosus (SLE).

Orsaker

Orsaken till Devics sjukdom är okänd. Emellertid har dess etiologi kopplats till autoantikroppar mot aquaporin-4 (en typ av antikropp). Det vill säga, Det är känt att det har ett autoimmunt ursprung, precis som multipel skleros.

Eftersom det fortfarande inte finns någon väldefinierad och lättbestämd orsak till denna sjukdom, dess diagnos är i grunden klinisk, gjord från observationen av symptomen som manifesteras av patienten. Å andra sidan, även om diagnosen mestadels är klinisk, utförs normalt NMR-tester (Nuclear Magnetic Resonance) för att upptäcka eventuella ryggmärgsskador.

Vid akuta attacker av myelit involverar ryggmärgsskador vanligtvis 3 eller fler kotsegment. Denna teknik (MRT) kan användas för att skilja Devics sjukdom från andra autoimmuna sjukdomar, såsom multipel skleros (MS). En skillnad mellan dessa patologier, och som också hjälper till att fastställa en diagnos, är en normal hjärn-MRT i de tidiga stadierna av Devics sjukdom.

Ibland händer det dock att patienten har haft atypiska hjärnskador, eller att han bara har haft en första episod av myelit; i dessa fall hjälper det att hitta autoantikroppar mot aquaporin-4 att diagnostisera Devics sjukdom med lite mer säkerhet.

Behandling

Läkemedelsbehandling som används för Devics sjukdom inkluderar intravenösa kortikosteroider; dessa läkemedel minskar ofta varaktigheten av symtom som orsakar attacker av blindhet och optisk neurit. Dessutom har de fördelen att påskynda patientens visuella återhämtning.

Användningen av kortikosteroider har dock ingen inverkan på patientens funktionella återhämtning eller på deras prognos. Det minskar inte heller risken för att utveckla multipel skleros i framtiden (eftersom dessa två sjukdomar är nära besläktade).

Förebyggande av Devics sjukdom är mycket viktigt, och eventuella minimala symtom bör beaktas. En bra förebyggande strategi är att utföra en magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan vid eventuell misstanke om att man lider av sjukdomen. Å andra sidan, när sjukdomen väl har diagnostiserats kommer den att ha stor betydelse gå till specialiserade ögonläkare och neurologer som kan rekommendera en lämplig behandling för varje fall.

Prognos

Devics sjukdom har en god prognos, även om vissa synstörningar ibland kan finnas kvar. I allvarligare fall kan patienten bli blind..

Bibliografiska referenser:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monografier vid multipel skleros. Demyeliniserande sjukdomar med optik och medullär inblandning i MS: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelit optica, anti-aquaporin antikroppar 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektrum av neuromyelit optica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.