Primär progressiv afasi: orsaker och symtom

En av definitionerna av språk är människans kapacitet som han använder för att uttrycka tankar och känslor genom ord. Tyvärr finns det fall där denna förmåga är avskuren. Ett av dessa fall är afasi, som är kända för att sätta funktionshinder för människor.

En sällsynt typ av afasi är primär progressiv afasi (PPA). som kännetecknas av en progressiv försämring av talförmågan hos patienter som behålla relativt intakt resten av sina kognitiva, instrumentella eller beteendemässiga

• Relaterad artikel: "De 15 vanligaste neurologiska störningarna"

Orsaker till primär progressiv afasi

Primär progressiv afasi (PPA), även kallad Mesulams afasi, är en neurodegenerativ sjukdom som materialiserar sig i en patologi av den språkliga domänen.

Detta utvecklas gradvis och inträffar hos personer som inte lider av någon annan förändring i de andra områdena. inte heller upplever de beteendeförändringar eller är begränsade i att utföra sina aktiviteter varje dag.

Under de tidiga stadierna av sjukdomsutvecklingen är patienten helt autonom när det gäller att prestera av någon uppgift, men det degenerativa förloppet av denna patologi leder i slutändan till demens utbredd.

I motsats till vad som händer med sekundär afasi verkar primär afasi inte ha något specifikt ursprung eller orsak. Trots det har vissa studier försökt att upptäcka förekomsten av atrofimönster associerade med denna afasi. Genom användning av magnetisk resonanstomografi har karakteristiska atrofier av var och en av typerna av afasi observerats:

• Underlägsen frontal och vänster insulär atrofi i den grammatiska APP
• Bilateral anterior temporal atrofi med vänster dominans i den semantiska varianten
• Vänster temporoparietal atrofi i den logopeniska varianten

Typer av primär progressiv afasi

Forskare inom detta område beskriver tre varianter av denna typ av afasi där, som nämnts i föregående avsnitt, var och en av dem är associerad med ett funktionellt anatomiskt mönster.

Dessa varianter är den ogrammatiska/icke-flytande varianten, den semantiska varianten och den logopeniska varianten.

1. ogrammatisk variant

Denna variant kännetecknas av att presenteras i form av mycket svårt tal och en helt agrammatisk produktion.

För att förtydliga detta begrepp bör det noteras att agrammatism består av att utfärda korta meningar med en mycket enkel struktur; att utelämna de funktionella uttrycken, som är de som fungerar som länk mellan orden.

Det första symtomet på sjukdomen tenderar att vara svårigheter att planera tal.. Vilket börjar bli långsamt och väldigt jobbigt.

Vissa mindre grammatiska fel kan upptäckas tidigt genom att tillämpa muntliga produktionstest. Där patienter med APP i allmänhet gör vissa misstag i meningar med en komplex grammatisk konstruktion.

2. semantisk variant

Kallas även semantiskt galenskap, där patienten uppvisar enorma svårigheter när det gäller att namnge något föremål eller sak; Uppvisar en normal prestation i resten av de språkliga funktionerna, åtminstone i början av sjukdomen.

Under sjukdomsförloppet försämras det semantiska minnet gradvis, medan andra svårigheter uppstår med att förstå objektens betydelse. Dessa svårigheter när det gäller att identifiera och få tillgång till kunskap uppstår oavsett i vilken sensorisk modalitet stimuli presenteras.

I allmänhet sker en gradvis minskning av den kunskap som patienten har om världen omkring honom.

3. logopenisk variant

Det anses vara den minst vanliga varianten av de tre, som har två karakteristiska egenskaper:

• Svårigheter att komma åt ordförråd
• Meningsupprepningsfel

Det tydligaste sättet att exemplifiera denna typ av afasi är att representera den som den ständiga känslan av att "ha något på tungspetsen". Patienten lider inte av en agrammatism, utan snarare finner återkommande svårigheter när det gäller att hitta orden han letar efter; presenterar dessutom fel av fonologisk typ.

Denna sista punkt får oss att misstänka att patienter som lider av primär progressiv afasi också har försämrad fonologisk lagring; eftersom förståelsen av enstaka ord och korta meningar är korrekt, men det finns svårigheter vid tolkning av långa meningar.

Diagnos: Mesulam kriterier

Det finns två olika stadier när man ställer en diagnos av primär progressiv afasi:

1. Patienter måste uppfylla egenskaperna hos Mesulam för APP utan att överväga någon specifik variant.
2. När APP har diagnostiserats kommer varianten att bestämmas genom att utvärdera de språkliga kognitiva processerna.

Mesulam kriterier för PPP

Dessa kriterier som beskrevs av Mesulam 2003 tar hänsyn till både de diagnostiska inklusionskriterierna och uteslutningskriterierna. Dessa kriterier är följande:

• Språket blir ett långsamt och progressivt tal. Både när det gäller att namnge objekt, såväl som i syntax eller muntlig förståelse.
• Andra aktiviteter och funktioner som inte involverar intakt kommunikationsförmåga.
• Afasi som det mest framträdande underskottet i början av sjukdomen. Även om resten av de psykologiska funktionerna kan påverkas under loppet av detta, är språket mest skadat från början.
• APP är uteslutet om det finns förekomst av afasirelaterad stroke, tumör eller trauma i patientens historia.
• Om det finns konstiga beteendeförändringar som är mer uppenbara än den afasiska förändringen, är APP uteslutet.
• Om det finns viktiga förändringar i episodiskt minne, icke-verbalt minne eller i visuospatiala processer kommer APP inte att övervägas.
• När parkinsonsymptom som stelhet eller tremor uppträder är APP uteslutet.

Behandling

Det finns inget botemedel eller medicin för APP. Det finns dock logopedterapier som hjälper till att förbättra och bibehålla patientens kommunikationsförmåga.

Dessa terapier fokuserar personens ansträngning på att kompensera för försämrade språkkunskaper.. På detta sätt, även om utvecklingen av sjukdomen inte kan stoppas, kan tillståndet kontrolleras.

Evolution och prognos

Även om APP kan förekomma i ett brett åldersintervall är det mer sannolikt att det förekommer hos personer mellan 50 och 70 år.. Som tidigare nämnts finns det för närvarande inget botemedel mot APP, så prognosen för denna sjukdom är något nedslående.

När sjukdomen väl har etablerat sig, tenderar denna afasisjukdom att utvecklas på ett sätt som slutar med att leda till allvarliga fall av mutism. Men till skillnad från andra demenssjukdomar blir patienten beroende långt senare.

När det gäller förekomsten av andra ytterligare brister är språket den enda kliniska manifestationen eller åtminstone den mest dominerande. Men om det finns fall av andra förändringar på kognitiv, beteendemässig, extrapyramidal nivå, etc. Det är dock okänt hur ofta generaliserad demens uppträder under sjukdomsförloppet.