Polyneuropathies ทำลาย: คืออะไร ประเภท อาการ และการรักษา

Demyelinating polyneuropathies เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่ส่งผลต่อระบบประสาท และสร้างการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของมอเตอร์และประสาทสัมผัส ลักษณะสำคัญของมันคือการสูญเสียไมอีลินที่เกิดขึ้นในเซลล์ประสาทและรับผิดชอบต่อปัญหาที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยเหล่านี้

ต่อไปเราจะอธิบายว่าประกอบด้วยอะไรบ้างและลักษณะของประเภทนี้คืออะไร ความผิดปกติ วิธีการวินิจฉัย ประเภทหลักๆ ที่มีอยู่และการรักษาในปัจจุบัน มีอยู่.

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ไมอีลิน: ความหมาย หน้าที่และลักษณะเฉพาะ"

polyneuropathy ทำลายล้าง: ความหมายและลักษณะเฉพาะ

Demyelinating polyneuropathies เป็นกลุ่มของโรคทางระบบประสาท ซึ่งสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมและได้มา ลักษณะเฉพาะคือทำให้เยื่อไมอีลินของเส้นใยประสาทของระบบประสาทส่วนปลายเสียหาย. โดยทั่วไป ความผิดปกติประเภทนี้จะเกิดขึ้นพร้อมกับการลดลงหรือการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ และ/หรือ การสูญเสียประสาทสัมผัส

การทำลายเยื่อไมอีลินเป็นกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียหรือความเสียหายของปลอกไมอีลินที่หุ้มแอกซอนของเซลล์ประสาท หน้าที่หลักของไมอีลินคือการเพิ่มความเร็วในการส่งกระแสประสาท ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงจำเป็นสำหรับการทำงานของระบบประสาทในการทำงานอย่างถูกต้อง

พยาธิสภาพที่เกิดขึ้นกับการทำลายล้างมักส่งผลต่อการทำงานพื้นฐาน และส่งผลกระทบอย่างมากต่อชีวิตของผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงอาจมีตั้งแต่ปัญหาเกี่ยวกับกล้ามเนื้อหรือประสาทสัมผัส ไปจนถึงความเสื่อมทางความคิดและการทำงานที่อาจทำให้บุคคลนั้นพิการอย่างถาวรและสมบูรณ์

การวินิจฉัย

ความผิดปกติของ Demyelinating ที่ส่งผลต่อเส้นประสาทส่วนปลายมักได้รับการวินิจฉัยจากการสังเกตอาการและอาการแสดงหลังจากนั้น ทำการตรวจด้วยไฟฟ้า (ซึ่งประเมินสภาพของกล้ามเนื้อและเส้นประสาท) การศึกษาทางพันธุกรรม และบางครั้งข้อมูลที่รวบรวมจากการตรวจชิ้นเนื้อของ เส้นประสาท

เพื่อที่จะวินิจฉัย polyneuropathy ทำลายล้างได้อย่างถูกต้อง โรคนี้ต้องแยกให้แตกต่างจากโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดอื่นๆ และความผิดปกติที่ส่งผลต่อระบบประสาทส่วนปลายด้วย (เช่น mononeuropathies, radiculopathies เป็นต้น) และกลไกที่ก่อให้เกิดความเสียหาย (demyelinating หรือ axonal) จะต้องได้รับการกำหนดเช่นเดียวกับสาเหตุของโรค

ในระหว่างการรวบรวมและวินิจฉัยข้อมูล ควรพิจารณาประเด็นที่เกี่ยวข้องอื่นๆ เช่น ประเภทของการมีส่วนร่วม (ประสาทสัมผัสเด่น มอเตอร์ ฯลฯ) ประเภทของเส้นใยที่ได้รับผลกระทบ (หนาหรือละเอียด) รายละเอียดชั่วคราว (เฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน หรือเรื้อรัง) รายละเอียดวิวัฒนาการ (ภาวะโมโนเฟสิก ลุกลาม หรือกำเริบ) อายุที่เริ่มมีอาการ การมีหรือไม่มีสารพิษ ประวัติครอบครัว และการมีอยู่ของความผิดปกติอื่นๆ พร้อมกัน

พวก

มีหลายตัวแปรของ polyneuropathies ที่ทำลายล้างและการจำแนกประเภทที่พบบ่อยที่สุดนั้นขึ้นอยู่กับเกณฑ์ของแหล่งกำเนิด นั่นคือหากเป็นกรรมพันธุ์หรือได้มา มาดูกันว่ามีอะไรบ้าง:

1. กรรมพันธุ์

polyneuropathies ทำลายกรรมพันธุ์ มีความเกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงแม้ว่าข้อเท็จจริงที่ว่ากลไกที่การกลายพันธุ์เหล่านี้ทำให้เกิดอาการทางพยาธิสภาพของการทำลายล้างยังไม่ทราบ

มีความผิดปกติทางพันธุกรรมหลายอย่าง ที่นี่เราจะตรวจสอบสามของพวกเขา: โรค Charcot-Marie-Tooth โรค Refsum และ leukodystrophy metachromatic มาดูกันว่าลักษณะสำคัญและอาการทางคลินิกคืออะไร

1.1. โรคชาร์คอต-มารี-ทูธ

มีมากกว่า 90 สายพันธุ์ของ polyneuropathy ทางพันธุกรรมนี้ และแต่ละประเภทเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่แตกต่างกัน โรค Charcot-Marie-Tooth ส่งผลกระทบต่อทุกคน เชื้อชาติ และกลุ่มชาติพันธุ์อย่างเท่าเทียมกัน และมีผู้เป็นโรคนี้ประมาณ 2.8 ล้านคนทั่วโลก

ในประเภทที่พบบ่อยที่สุด อาการมักจะเริ่มเมื่ออายุ 20 ปี และอาจรวมถึง: เท้าผิดรูป ไม่สามารถรักษาเท้าได้ ในแนวนอน เท้ามักจะกระทบพื้นเวลาเดิน กล้ามเนื้อหว่างขาชา เท้าชา และมีปัญหาเกี่ยวกับ สมดุล. อาการที่คล้ายกันอาจปรากฏขึ้นที่แขนและมือ และ โรคนี้ไม่ค่อยส่งผลต่อการทำงานของสมอง.

1.2. โรคของ Refsum

โรคของ Refsum เป็นโรคทางระบบประสาทสั่งการทางประสาทสัมผัสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม มีลักษณะเด่นคือมีการสะสมของกรดไฟตานิก. ความชุกของมันคือ 1 คนต่อล้านคน และมีผลต่อผู้ชายและผู้หญิงเท่าๆ กัน อาการเริ่มต้นมักเกิดขึ้นในช่วงอายุประมาณ 15 ปี แม้ว่าอาการเหล่านี้อาจปรากฏในช่วงวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ (ระหว่าง 30 ถึง 40 ปี)

การสะสมของกรดไฟทานิคทำให้เกิดความเสียหายต่อจอประสาทตา สมอง และระบบประสาทส่วนปลายในผู้ป่วย ในกรณีส่วนใหญ่ สาเหตุของความผิดปกตินี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน PHYN แม้ว่าจะมีการศึกษา การศึกษาเมื่อเร็วๆ นี้พบว่า การกลายพันธุ์อื่นๆ ที่เป็นไปได้ในยีน PEX7 อาจเป็นปัจจัยหนึ่งเช่นกัน สาเหตุ

1.3. เม็ดเลือดขาวเมตาโครมาติก

Metachromatic leukodystrophy เป็นโรคเกี่ยวกับความเสื่อมของระบบประสาทที่มีลักษณะเฉพาะ การสะสมของซัลฟาไทด์ในระบบประสาทส่วนกลางและไต. มีสามประเภท: เด็กตอนปลาย เด็กวัยรุ่น และผู้ใหญ่ ความชุกของโรคนี้ประมาณ 1 รายใน 625,000 คน

รูปแบบทารกตอนปลายเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดและมักเริ่มในวัยที่เด็กเรียนรู้ที่จะเดินด้วย อาการต่างๆ เช่น ภาวะไฮโปโทเนีย เดินลำบาก สายตาฝ่อ และมอเตอร์ถดถอยก่อนเสื่อมสภาพ ความรู้ความเข้าใจ ระบบประสาทส่วนปลายของผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับความเสียหายอย่างเป็นระบบ (ความเร็วการนำกระแสประสาทลดลงอย่างมาก)

• คุณอาจจะสนใจ: "15 ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด"

2. ได้มา

polyneuropathies ทำลายล้างของประเภทที่ได้มา เป็นตัวแทนของกลุ่มที่แตกต่างกันซึ่งมีหลายประเภทและหลากหลาย. โรคเหล่านี้อาจมีสาเหตุหลายประการ: เป็นพิษ (เช่น โลหะหนัก) เนื่องจากการขาด (วิตามินบี 12 เป็นต้น) การเผาผลาญอาหาร การอักเสบหรือติดเชื้อ ภูมิคุ้มกัน และอื่นๆ

polyneuropathy ทำลายการอักเสบเรื้อรัง (CIDP) เป็นหนึ่งในรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ polyneuropathies ประเภทนี้และหนึ่งในตัวแปรที่รู้จักกันดีที่สุดคือโรคหรือกลุ่มอาการของ Guillain Barre.

ต่อไปเราจะดูว่าลักษณะสำคัญและอาการทางคลินิกเป็นอย่างไร

2.1. Polyneuropathy ทำลายการอักเสบเรื้อรัง (CIDP)

ดังที่เราได้กล่าวไปแล้ว CIDP เป็นหนึ่งในรูปแบบที่พบมากที่สุดของ polyneuropathies ที่ได้มา มันเริ่มต้นอย่างร้ายกาจและมักจะดำเนินไปอย่างน้อย 2 เดือน. ระยะของมันอาจเกิดขึ้นซ้ำๆ หรือเป็นเรื้อรัง และโดยทั่วไปมักเป็นส่วนใหญ่ของมอเตอร์ ส่งผลต่อกลุ่มกล้ามเนื้อส่วนปลายและส่วนปลาย

โรคนี้มีอุบัติการณ์ 0.56 รายต่อประชากรแสนคน อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือประมาณ 47 ปี แม้ว่าจะเกิดกับทุกกลุ่มอายุ อาการทางคลินิกของ polyneuropathy นี้รวมถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงและการสูญเสียความรู้สึกในส่วนปลายที่ก้าวหน้าและสมมาตร

นอกจากนี้โรคนี้ มักจะแสดงด้วยการลดลงหรือบางครั้งอาจสูญเสียการตอบสนองของเอ็นลึกทั้งหมด. แม้ว่าจะมีตัวแปรที่เกี่ยวข้องกับมอเตอร์ล้วน ๆ แต่ก็มีความถี่น้อยที่สุด (ประมาณ 10% ของกรณี) เส้นประสาทสมองมักไม่ได้รับผลกระทบ และอาการที่พบบ่อยคืออัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าทวิภาคี ความสามารถในการหายใจและการปัสสาวะไม่บ่อยนัก

2.2. กลุ่มอาการ Guillain-Barré

Guillain-Barré syndrome หรือที่รู้จักในชื่อ acute idiopathic polyneuropathy เป็นโรคที่ทำให้เกิดการอักเสบของเส้นประสาทส่วนปลาย มีลักษณะเป็น มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงกะทันหันและมักเป็นอัมพาตที่ขา แขน กล้ามเนื้อทางเดินหายใจ และใบหน้า. ความอ่อนแอนี้มักมาพร้อมกับความรู้สึกผิดปกติและการสูญเสียการกระตุกของข้อเข่า

โรคนี้สามารถปรากฏได้ทุกเพศทุกวัยและในคนทุกเชื้อชาติและทุกสถานที่ แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ แต่ครึ่งหนึ่งของกรณีนี้เกิดขึ้นหลังจากติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรีย การวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าอาจมีกลไกภูมิต้านตนเองที่รับผิดชอบกระบวนการกำจัดไมอีลินซึ่งเป็นลักษณะของความผิดปกตินี้

การรักษา

การรักษาที่ระบุ แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของ polyneuropathy demyelinating และอาการและอาการแสดงทางคลินิก. สำหรับ CIDP การรักษามักจะรวมถึงคอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซน ซึ่งอาจสั่งจ่ายเพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน

นอกจากนี้ยังมีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพอื่นๆ เช่น: พลาสมาฟีเรซิสหรือการแลกเปลี่ยนพลาสมา ซึ่งเป็นวิธีการสกัดเลือดจาก ร่างกายของผู้ป่วยและเซลล์เม็ดเลือดขาว เซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดจะถูกประมวลผล แยกออกจากส่วนที่เหลือของพลาสมา แล้วนำกลับเข้าไปใน เลือด; และการบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำซึ่งมักใช้ในการรักษาโรคที่ทำให้เกิดภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องและรวมถึงการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน

นอกจาก, การบำบัดทางกายภาพอาจช่วยได้เช่นกัน ในผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง เนื่องจากมันสามารถปรับปรุงความแข็งแรง การทำงาน และการเคลื่อนไหว กล้ามเนื้อรวมทั้งลดปัญหาของกล้ามเนื้อ เส้นเอ็น และข้อต่อที่มักจะประสบกับอาการประเภทนี้ ผู้ป่วย.

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• Ardila, A. และ Rosselli, M. (2007). จิตวิทยาคลินิก. บทบรรณาธิการ คู่มือสมัยใหม่.
• กอนซาเลซ-เกเวโด อ. (1999). polyneuropathy ทำลายการอักเสบเรื้อรัง: การมีส่วนร่วมในลักษณะของโรค รายได้ Neurol, 28(8), 772-778.