Guillain-Barré syndrome: อาการ สาเหตุ และการรักษา

Guillain-Barré syndrome เป็นโรคหายากที่ทำลาย myelin ของเส้นประสาทส่วนปลาย ของสิ่งมีชีวิตและทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและประสาทสัมผัส สร้างความพิการในการทำงานอย่างมากในผู้ที่ทนทุกข์ทรมานจากมัน เป็นโรคร้ายแรงที่ต้องได้รับการแก้ไขอย่างเร่งด่วน เนื่องจากอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินหายใจที่อาจทำให้ผู้ป่วยตกอยู่ในความเสี่ยงได้

ในบทความนี้เราจะอธิบายว่าโรคทางระบบประสาทนี้ประกอบด้วยอะไร สาเหตุ อาการและอาการแสดง การวินิจฉัยโรคเป็นอย่างไร และวิธีรักษาคืออะไร

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "15 ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด"

Guillain-Barré syndrome: มันคืออะไรและเกิดขึ้นได้อย่างไร

Guillain-Barré syndrome หรือ polyradiculoneuritis เฉียบพลัน เป็นโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยากจากภูมิต้านทานผิดปกติ มีลักษณะเฉพาะคือทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรวดเร็ว (เริ่มห่างและคืบหน้าไปในบริเวณใกล้เคียง) พร้อมกับความรู้สึกที่เปลี่ยนไปเช่น ความเจ็บปวดหรือความรู้สึกเสียวซ่า และการสูญเสียการตอบสนองของกระดูก ซึ่งอาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อกระเปาะทางเดินหายใจด้วย

ความผิดปกตินี้ส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนปลายเป็นหลักและ

เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเป็นอัมพาตทั่วไปเฉียบพลัน. ความเสียหายเกิดขึ้นใน ปลอกไมอีลิน ของเส้นประสาท (ซึ่งเพิ่มความเร็วในการส่งกระแสประสาท) และมันเป็นสาเหตุของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยเอง

Guillain-Barré syndrome ส่งผลกระทบต่อทุกเชื้อชาติ เพศ และวัยเท่าๆ กัน อุบัติการณ์คือ 1 หรือ 2 รายต่อประชากร 100,000 คน ระยะของโรคอาจรุนแรงขึ้นโดยมีวิวัฒนาการอย่างรวดเร็วซึ่งมักจะต้องใช้เครื่องช่วยหายใจหลังจากผ่านไปสองสามวัน

• คุณอาจจะสนใจ: "polyneuropathies ทำลาย: คืออะไร ประเภท อาการ และการรักษา"

สาเหตุที่เป็นไปได้

แม้ว่าจะยังไม่ทราบสาเหตุ สมมติฐานที่น่าเชื่อถือที่สุดชี้ไปที่แหล่งกำเนิดการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียซึ่งอาจสร้างการตอบสนองภูมิต้านตนเองที่กระตุ้นปฏิกิริยาต่อต้านโปรตีนพื้นฐานของเส้นประสาท ทำให้เกิดกระบวนการทำลายเซลล์เยื่อเมือก

การวินิจฉัย

Guillain-Barré syndrome ไม่สามารถวินิจฉัยได้ด้วยการทดสอบเพียงครั้งเดียว. การมีอยู่ของมันมักจะถูกสงสัยเมื่อผู้ป่วยนำเสนอเกณฑ์การวินิจฉัย Asbury และ Cornblath: ความอ่อนแอที่ก้าวหน้าในแขนขามากกว่าหนึ่งและข้อต่อกระดูกอ่อนแบบสากล

ในทางกลับกัน มีลักษณะทางคลินิกอีกชุดหนึ่งที่สนับสนุนการวินิจฉัย ความก้าวหน้าของจุดอ่อนที่ความรักค่อนข้างสมมาตร; มีสัญญาณและอาการทางประสาทสัมผัสเล็กน้อย ผู้ป่วยแสดงความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (อาการหัวใจเต้นเร็ว, ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงหรือสัญญาณของ vasomotor); การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมอง (โดยมีอาการอ่อนแรงของใบหน้าในครึ่งหนึ่งของกรณี); และไม่มีไข้

แม้ว่าภาพทางคลินิกอาจแตกต่างกันไป กลุ่มอาการ Guillain-Barré เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความอ่อนแอแบบสมมาตรซึ่งเกิดขึ้นภายในเวลาเพียงไม่กี่ชั่วโมง. อัมพาตแบบก้าวหน้า การหายใจไม่เพียงพอ และภาวะแทรกซ้อนของหัวใจและหลอดเลือดจะเป็นตัวกำหนดการวินิจฉัย

อาการทางคลินิกอื่น ๆ อาจแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย เช่น มีไข้ในช่วงแรก การสูญเสียประสาทสัมผัสและความเจ็บปวดอย่างรุนแรง การดำเนินของโรคนั้นสิ้นสุดลงโดยไม่มีการฟื้นตัวหรือมีผลสืบเนื่องถาวรอย่างมีนัยสำคัญ กล้ามเนื้อหูรูดได้รับผลกระทบ และ มีรอยโรคในระบบประสาทส่วนกลาง.

การวินิจฉัยแยกโรคควรคำนึงถึงความผิดปกติดังต่อไปนี้: โรคเซลล์ประสาทสั่งการ (เช่น โรคโปลิโออักเสบเฉียบพลันจากไวรัส โรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิค เป็นต้น); polyneuropathies (เช่น porphyria รูปแบบอื่น ๆ ของโรค Guillain-Barré โรค Lyme ฯลฯ ); ความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ (เช่น โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดภูมิต้านทานผิดปกติหรือโรคโบทูลิซึม) และความผิดปกติของกล้ามเนื้อและการเผาผลาญอื่นๆ

อาการและอาการแสดงทางคลินิก

อาการเริ่มแรกในกลุ่มอาการ Guillain-Barré อาจเกี่ยวข้องกับความรู้สึกผิดปกติ (อาชา) ที่สำแดงออกโดยประการต่าง ๆ อย่างหนึ่ง ในกาลอย่างใดอย่างหนึ่ง ในภายหลัง ทั้งสองอย่างเป็นต้น ตัวอย่าง: รู้สึกเสียวซ่า มึนงง มึนงง หรือรู้สึกเหมือนมีอะไรอยู่ใต้ผิวหนัง (การก่อตัว).

กล้ามเนื้ออ่อนแรงก็มีอยู่เช่นกัน และมักจะเริ่มที่ขาส่วนล่าง และส่งผลต่อส่วนอื่นๆ ของร่างกายในภายหลัง อาการอ่อนแรงนี้บางครั้งลุกลามและส่งผลต่อแขน ขา กล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ฯลฯ ทำให้เห็นภาพทางคลินิกโดยทั่วไปของโรค Guillain-Barré เส้นประสาทสมองยังได้รับผลกระทบใน 25% ของผู้ป่วย โดยอาการอัมพาตใบหน้าทั้งสองข้างเป็นสัญญาณที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุด

โรคนี้เป็นไปตามหลักสูตรที่กินเวลาระหว่าง 3 ถึง 6 เดือน โดยมีการพัฒนาในหลายระยะ: ระยะของความก้าวหน้า การคงตัว และการฟื้นตัวหรือการถดถอย

1. ระยะความก้าวหน้า

ในขั้นก้าวหน้า บุคคลนั้นมีอาการและอาการแสดงแรก เช่น รู้สึกเสียวซ่าและรู้สึกชาที่เท้าและมือตามด้วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจนเป็นอัมพาตได้ โดยทั่วไปมักเริ่มขึ้นที่เท้าหรือขา แล้วค่อย ๆ กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ทำให้ใบหน้าหรือทางเดินหายใจเป็นอัมพาต

ระยะแรกนี้อาจกินเวลาไม่กี่ชั่วโมงไปจนถึงสามหรือสี่สัปดาห์ และขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ อาการอาจจำเป็นต้องได้รับการแทรกแซงทางการแพทย์อย่างเร่งด่วนเนื่องจากการอุดตันของทางเดินหายใจ ทางเดินหายใจ.

2. เฟสการรักษาเสถียรภาพ

ระยะที่สองนี้ เรียกว่า ระยะการทำให้เสถียร ครอบคลุมถึงการสิ้นสุดของการดำเนินของโรคและการเริ่มต้นของการฟื้นตัวทางคลินิก. ในระยะนี้ อาการและอาการแสดงของโรค Guillain-Barré มักจะทรงตัว; อย่างไรก็ตามอาจมีปัญหาเช่นความดันโลหิตสูงหรือความดันเลือดต่ำ หัวใจเต้นเร็ว และภาวะแทรกซ้อนบางอย่าง เช่น แผลกดทับ ลิ่มเลือด หรือการติดเชื้อในทางเดินปัสสาวะ

ระยะเวลาของระยะการรักษาเสถียรภาพนั้นผันแปรได้ และอาจเป็นได้ตั้งแต่สองสามวันไปจนถึงหลายสัปดาห์ หรือแม้แต่เป็นเดือน อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าระยะนี้อาจหายไปในระหว่างที่เป็นโรค

3. การถดถอยหรือระยะการกู้คืน

ระยะสุดท้ายนี้อยู่ระหว่างการเริ่มต้นของการฟื้นตัวและการสิ้นสุดของโรค ในช่วงเวลาเดียวกัน อาการจะค่อยๆ ลดลง จากขั้นตอนสุดท้ายนี้ หากความเสียหายทางระบบประสาทยังคงอยู่ในผู้ป่วย ก็จะถือว่าเป็นผลที่ตามมาอย่างถาวร.

ระยะนี้มักกินเวลาประมาณ 4 สัปดาห์ แม้ว่าเวลานี้จะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและขอบเขตของรอยโรคทางระบบประสาท และอาจกินเวลานานหลายเดือน

การรักษา

Guillain-Barré syndrome ค่อนข้างมีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าไปพร้อมกับการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วดังนั้น ผู้ป่วยทุกรายที่สงสัยว่าเป็นโรคจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล และต้องติดตามการทำงานของระบบทางเดินหายใจ ในทำนองเดียวกัน หากผู้ป่วยกลืนลำบาก ควรให้อาหารทางสายยาง

ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการหายใจเป็นอัมพาตจำเป็นต้องมีความช่วยเหลือผ่านอุปกรณ์ช่วยหายใจ การจัดการการทำงานของระบบทางเดินหายใจรวมถึงความชัดเจนของทางเดินหายใจ ความสามารถของบุคคลในการไอและขับเสมหะ ความสามารถในการกลืนและการปรากฏตัวของอาการของภาวะขาดออกซิเจนในเลือด (ออกซิเจนในเลือดลดลง) หรือภาวะ hypercapnia (การเพิ่มขึ้นของคาร์บอนไดออกไซด์ใน เลือด).

การรักษาที่ระบุสำหรับความผิดปกตินี้รวมถึง ในแง่หนึ่ง พลาสมาฟีเรซิส ซึ่งเป็นขั้นตอนที่ประกอบด้วยการทำให้เลือดบริสุทธิ์ คือการสกัดพลาสมาเลือดในปริมาณหนึ่งเพื่อกำจัดอนุภาคและเชื้อโรคที่ขัดขวางการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน พยาธิวิทยา; และในทางกลับกัน การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ การรักษาเพื่อทดแทนการป้องกันของบุคคลเมื่อต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคติดเชื้อหรือภูมิต้านทานทำลายตนเอง

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• ฮิวจ์ส อาร์. เอ, & คอร์นบลาธ, ดี. ร. (2005). กลุ่มอาการ Guillain-barre มีดหมอ, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A. และ Calzada-Sierra, D. เจ (2002). กลุ่มอาการ Guillain Barre รายได้ Neurol, 34(10), 966-976.