Lennox-Gastaut syndrome: อาการ สาเหตุ และการรักษา
โรคลมชักเป็นโรคทางระบบประสาทที่มีลักษณะของ ตอนของกิจกรรมทางไฟฟ้าที่ผิดปกติในสมอง ที่ทำให้เกิดอาการชักและขาดสติ รวมถึงอาการอื่นๆ เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาหรือการทำงานของระบบประสาทโดยเฉพาะสมอง
ในบรรดาโรคลมชักที่เริ่มมีอาการ เราพบกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ซึ่งมีลักษณะอาการชักที่เกิดขึ้นบ่อยและไม่เหมือนกัน และความพิการทางสติปัญญาที่แปรปรวน ในบทความนี้เราจะอธิบาย Lennox-Gastaut syndrome คืออะไร สาเหตุและอาการของมันคืออะไร และวิธีการรักษาจากยา
- บทความที่เกี่ยวข้อง: "Dravet syndrome: สาเหตุ อาการ และการรักษา"
Lennox-Gastaut syndrome คืออะไร?
Lennox-Gastaut syndrome เป็นโรคลมชักรูปแบบหนึ่งที่รุนแรงมากซึ่งโดยปกติแล้ว เริ่มขึ้นในวัยเด็กระหว่างอายุ 2 ถึง 6 ปี; อย่างไรก็ตามอาการอาจเริ่มเกิดขึ้นก่อนหรือหลังช่วงเวลานี้
มันถูกอธิบายในปี 1950 โดย William G. เลนอกซ์และฌอง พี. เดวิสต้องขอบคุณการใช้คลื่นไฟฟ้าสมองซึ่งทำให้สามารถวิเคราะห์กิจกรรมไฟฟ้าชีวภาพของสมอง ตรวจจับรูปแบบที่เปลี่ยนแปลงไป เช่น รูปแบบทั่วไปของโรคลมบ้าหมู
เป็นโรคที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนักซึ่งมีสัดส่วนเพียง 4% ของผู้ป่วยโรคลมชักทั้งหมด พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง ไม่ทนต่อการรักษา แม้ว่าในบางกรณีการแทรกแซงอาจได้ผลก็ตาม ในครึ่งหนึ่งของกรณี โรคจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ในขณะที่
ในหนึ่งในสี่อาการจะดีขึ้นและใน 20% จะหายไปอย่างสมบูรณ์.ระหว่าง 3 ถึง 7% ของเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้เสียชีวิตระหว่าง 8 ถึง 10 ปีหลังจากการวินิจฉัย มักเกิดจาก อุบัติเหตุ: เป็นเรื่องปกติมากที่จะเกิดการหกล้มเมื่อเกิดอาการชัก ดังนั้น ขอแนะนำให้สวมหมวกนิรภัยให้กับเด็กพร้อมกับ ความผิดปกติ
เชื่อกันว่ามี ความสัมพันธ์ระหว่าง Lennox-Gastaut syndrome และ West syndromeหรือที่เรียกว่า Infantile Spasms Syndrome ซึ่งมีลักษณะที่คล้ายคลึงกันและ รวมถึงลักษณะของการหดตัวอย่างกะทันหันของกล้ามเนื้อแขนขาลำตัวและคอ คอ.
- คุณอาจจะสนใจ: "โรคลมชัก: ความหมาย สาเหตุ การวินิจฉัย และการรักษา"
อาการของโรคนี้
กลุ่มอาการนี้มีลักษณะโดยมีอาการหลักสามประการ: การปรากฏตัวของอาการชักจากโรคลมชักที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ และหลากหลาย การชะลอตัวของกิจกรรมทางไฟฟ้าของสมอง และความบกพร่องทางสติปัญญาระดับปานกลางหรือรุนแรง นอกจากนี้ยังนำเสนอปัญหาความจำและการเรียนรู้รวมถึงความผิดปกติของมอเตอร์
ในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง วิกฤตการณ์มักจะยาวนาน นานกว่า 5 นาที หรือเกิดขึ้นโดยแยกจากกันเพียงเล็กน้อย เรารู้ว่าสิ่งนี้เป็น "โรคลมชักจากสถานะ" (โรคลมชักจากสถานะ) เมื่ออาการเหล่านี้เกิดขึ้น บุคคลนั้นมักจะกระสับกระส่ายและวิงเวียน และไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นจากภายนอก
ในกรณีของ Lennox-Gastaut การพัฒนาจิตมักจะบกพร่องและล่าช้า อันเป็นผลมาจากความเสียหายของสมอง เช่นเดียวกับบุคลิกภาพและพฤติกรรมที่ได้รับอิทธิพลจากปัญหาโรคลมชัก
อาการชักจากโรคลมชักทั่วไป
อาการชักจากโรคลมบ้าหมูที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการเลนน็อกซ์-แกสเทาต์อาจแตกต่างกันมาก ซึ่งเป็นสิ่งที่ทำให้โรคนี้มีลักษณะเฉพาะ อาการชักที่พบบ่อยที่สุดคือยาชูกำลังซึ่งประกอบด้วยช่วงที่มีการตึงของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะในส่วนปลาย มักเกิดขึ้นในเวลากลางคืนในขณะที่คนนอนหลับ
อาการชักจากโรคลมชักแบบ Myoclonic เป็นเรื่องปกติเช่นกัน ทำให้กล้ามเนื้อกระตุกหรือหดตัวกะทันหัน. อาการชัก Myoclonic มักจะเกิดขึ้นได้ง่ายขึ้นเมื่อบุคคลนั้นเหนื่อย
โทนิค, atonic, tonic-clonic, partial complex และอาการชักที่ผิดปกติ ค่อนข้างบ่อยในกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut แม้ว่าจะน้อยกว่ากลุ่มก่อนหน้าก็ตาม หากคุณต้องการทราบข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคลมชักประเภทต่างๆ คุณสามารถอ่านได้ บทความนี้.
เหตุและปัจจัยที่เอื้ออำนวย
มีปัจจัยเชิงสาเหตุหลายประการที่สามารถอธิบายการพัฒนาของ Lennox-Gastaut Syndrome ได้ แม้ว่าจะไม่สามารถสรุปได้ว่าปัจจัยใดเป็นสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงในทุกกรณี
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเปลี่ยนแปลงนี้ เราพบสิ่งต่อไปนี้:
- การพัฒนาอันเป็นผลมาจาก West syndrome
- การบาดเจ็บหรือการบาดเจ็บที่สมองที่เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์หรือการคลอดบุตร
- การติดเชื้อในสมอง เช่น ไข้สมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ท็อกโซพลาสโมซิส หรือหัดเยอรมัน
- ความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมอง (cortical dysplasia)
- โรคเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรม
- การปรากฏตัวของเนื้องอกในสมองเนื่องจาก tuberous sclerosis
- ขาดออกซิเจนระหว่างการคลอด (perinatal hypoxia).
การรักษา
Lennox-Gastaut syndrome นั้นรักษาได้ยากมาก: ความผิดปกตินี้มักเกิดขึ้นไม่เหมือนกับโรคลมบ้าหมูส่วนใหญ่ ความต้านทานต่อการรักษาด้วยยากันชัก.
ในบรรดายากันชักที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในการจัดการโรคลมชัก valproate (หรือกรด valproic), topiramate, lamotrigine, rufinamide และ felbamate โดดเด่น บางชนิดอาจทำให้เกิดผลข้างเคียง เช่น โรคไวรัสหรือพิษต่อตับ
Benzodiazepines เช่น clobazam และ clonazepam ก็มีความถี่เช่นกัน อย่างไรก็ตามประสิทธิภาพของยาในกลุ่ม Lennox-Gastaut ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างชัดเจน
แม้ว่าเมื่อไม่นานมานี้เชื่อกันว่าการผ่าตัดไม่ได้ผลในการรักษาโรคนี้ แต่การศึกษาและการวิจัยล่าสุดบางชิ้นพบว่า endoventricular callosotomy และการกระตุ้นเส้นประสาทเวกัส เป็นการแทรกแซงที่มีแนวโน้มสองประการ
ในทำนองเดียวกันในกรณีของโรคลมชัก แนะนำให้รับประทานอาหารที่เป็นคีโตเจนิกประกอบด้วยการกินคาร์โบไฮเดรตน้อยและไขมันมาก สิ่งนี้ดูเหมือนจะลดโอกาสของการเป็นโรคลมชัก อย่างไรก็ตาม การรับประทานอาหารที่เป็นคีโตเจนิกมีความเสี่ยง ดังนั้นจึงต้องกำหนดโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ