Limbic encephalitis: ชนิด อาการ สาเหตุ และการรักษา

Limbic encephalitis เป็นภาวะทางการแพทย์ที่หาได้ยาก ซึ่งระบบลิมบิกของสมองส่วนต่างๆ สาเหตุอาจเป็นเนื้องอกหรือภาวะภูมิต้านทานผิดปกติบางอย่าง ส่งผลให้ผู้ป่วยมีปัญหาทางจิตเวชได้

โรคนี้ได้รับความสนใจอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา เนื่องจากแม้ว่าจะมีโรคทางระบบประสาทหลายโรคที่สามารถแสดงอาการทางจิตเวชได้ นี่คือสิ่งที่ไม่มีใครสังเกตเห็นมากที่สุดและการวินิจฉัยที่แท้จริงจบลงด้วยการล่าช้าเล็กน้อย บางครั้งการวินิจฉัยผู้ป่วยที่ผิดพลาดด้วย โรคจิตเภท.

ต่อไปเราจะพิจารณาในเชิงลึกมากขึ้นเกี่ยวกับโรคไข้สมองอักเสบลิมบิก ชนิดของโรค อาการที่พบบ่อยที่สุด การวินิจฉัย และการรักษาในปัจจุบัน

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ระบบลิมบิก: ส่วนอารมณ์ของสมอง"

โรคไข้สมองอักเสบลิมบิกคืออะไร?

เช่นเดียวกับโรคไข้สมองอักเสบ โรคไข้สมองอักเสบลิมบิกก็คือ โรคที่เกิดจากการอักเสบของสมอง ในกรณีนี้คือส่วนที่ประกอบกันเป็นระบบลิมบิก. โรคนี้มักเกิดจากปัญหาภูมิต้านทานผิดปกติ กล่าวคือ ร่างกายเข้าสู่สภาวะแปลกที่ร่างกายผลิต แอนติบอดีต่อต้านตัวเอง กล่าวคือ โจมตีตัวเองทำให้เกิดอาการต่างๆ กัน โดยเฉพาะบริเวณไฮโปทาลามัสและ ฮิปโปแคมปัส

กรณีส่วนใหญ่ของโรคไข้สมองอักเสบจากลิมบิกมีสาเหตุมาจากโรคมะเร็งบางชนิด มะเร็งที่ส่งผลต่อสมองไม่ทางใดก็ทางหนึ่งทำให้เกิดอาการมากมาย จิตเวช อย่างไรก็ตาม เป็นความจริงที่มีบางกรณีที่ไม่มีเนื้องอก สาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกคือความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติหรือการติดเชื้อ

โรคนี้ได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกโดย J. ข. Brierley et al. ในปี 1960 ประเมินกรณีสามกรณีของเงื่อนไขทางการแพทย์นี้ ในปี พ.ศ. 2511 จะพบความเชื่อมโยงระหว่างโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกกับมะเร็งแม้ว่าวันนี้มีหลักฐานว่าไม่ได้เกิดจากโรคมะเร็งเสมอไป ในความเป็นจริง การมีอยู่ของชนิดย่อยต่างๆ ของโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกเป็นที่ทราบกันดีว่าต้องขอบคุณการตรวจหาแอนติบอดีต่างๆ ที่เกี่ยวข้อง ซึ่งรวมถึง anti-Hu, anti-Ma2 และ anti-NMDAR

การจำแนกประเภทของมัน

ขึ้นอยู่กับว่ามีเนื้องอกอยู่เบื้องหลังลักษณะที่เราพูดถึงหรือไม่ โรคไข้สมองอักเสบลิมบิกสองประเภท: paraneoplastic และ non-paraneoplastic. โรคไข้สมองอักเสบพารานีโอพลาสติกลิมบิกเป็นโรคที่เกิดจากมะเร็งหรือเนื้องอกบางชนิด และสามารถรักษาได้โดยการกำจัดและกำจัดเซลล์เนื้องอก ในขณะที่โรคไข้สมองอักเสบลิมบิกที่ไม่ใช่พาราเนโอพลาสติกไม่ได้เกิดจากมะเร็ง และมักเกิดจากการติดเชื้อบางชนิด โรคแพ้ภูมิตัวเอง หรือภาวะทางการแพทย์อื่นๆ ที่ไม่ใช่มะเร็ง ระบุ.

มะเร็งชนิดที่พบบ่อยที่สุดหลังไขสันหลังอักเสบพารานีโอพลาสติกลิมบิกคือมะเร็งของ ปอดเซลล์เล็ก, เนื้องอกอัณฑะ, มะเร็งรังไข่, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin และมะเร็งเต้านม แม่. ในทำนองเดียวกัน ในลิมบิก encephalitis เราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับการจำแนกประเภทอื่นขึ้นอยู่กับว่า แอนติบอดีที่ปรากฏในโรคภูมิต้านตนเองนี้โจมตีแอนติเจนภายในเซลล์หรือโจมตีแอนติเจนของ พื้นผิว:

แอนติบอดีต่อแอนติเจนภายในเซลล์

ที่รู้จักกันดีคือโรคไข้สมองอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อต้านหูเกี่ยวข้องกับมะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็ก ซึ่งเป็นเรื่องปกติของผู้สูบบุหรี่ในช่วงอายุ 50 หรือ 60 ปี นอกจากนี้ยังพบในกลุ่มนี้ ได้แก่ โรคไข้สมองอักเสบที่เกี่ยวข้องกับการป้องกันมะ เนื้องอกอัณฑะในคนหนุ่มสาว หรือมะเร็งปอดหรือเต้านมในผู้สูงอายุ

แอนติบอดีพื้นผิวแอนติเจน

ภายในกลุ่มนี้คือโรคไข้สมองอักเสบของแอนติบอดีต่อช่องโพแทสเซียม มักไม่ใช่พารานีโอพลาสติก แม้ว่าใน 20% จะเกี่ยวข้องกับมะเร็งวิทยา โดยเฉพาะมะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็กหรือต่อมไทรอยด์ นอกจากนี้ยังมีโรคไข้สมองอักเสบที่สื่อกลางโดยแอนติบอดีต่อต้าน AMPA ซึ่งพบได้บ่อยในผู้หญิงอายุมากกว่า 60 ปีที่เป็นมะเร็งปอด เต้านม หรือต่อมไทโมมา

โรคไข้สมองอักเสบอีกประเภทที่น่าสนใจสำหรับจิตเวชศาสตร์คือโรคไข้สมองอักเสบจากลิมบิกเนื่องจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA หรือโรคไข้สมองอักเสบต่อต้าน NMDAR นี่เป็นหนึ่งในสารสื่อกลางโดยแอนติบอดีต่อแอนติเจนที่พื้นผิวและแม้ว่าจะเกิดขึ้นในช่วงเวลาอันสั้นก็ตาม ระบุว่ากำลังได้ข้อสรุปว่าอาจเป็นบ่อยที่สุดนอกเหนือจากความจริงที่ว่ามีการพยากรณ์โรคดีกว่าโรคไข้สมองอักเสบส่วนอื่น ๆ พารานีโอพลาสติก

• คุณอาจสนใจ: "โรคไข้สมองอักเสบ สาเหตุ อาการ การรักษา และการพยากรณ์โรค"

อาการ

อาการของโรคไข้สมองอักเสบลิมบิก ทั้งที่เป็นพารานีโอพลาสติกและไม่ใช่พารานีโอพลาสติก อาจปรากฏขึ้นภายในเวลาไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์ ก็ถือว่า การปรากฏตัวของการขาดดุลของหน่วยความจำระยะสั้นเป็นจุดเด่นของโรคแต่มันเกิดขึ้นที่หลายครั้งเครื่องหมายนี้ไม่มีใครสังเกตเห็นหรือถูกเพิกเฉยโดยตรงเพราะ มีอาการอื่น ๆ อีกมากมายโดยทั่วไปของพยาธิสภาพที่ดึงดูดความสนใจมากขึ้นในคลินิกจิตเวช:

• ปวดศีรษะ
• ความหงุดหงิด
• ปัญหาการนอนหลับ
• การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
• อาการหลงผิด
• ภาพหลอนทางการได้ยินและการมองเห็น
• ความหวาดระแวง
• การพูดคนเดียว
• ความปั่นป่วนของจิต
• อาการชัก
• คาทาโทเนีย
• ดายสกินในช่องปาก
• ความผิดปกติ
• โรคจิต
• ความผิดปกติทางอารมณ์
• ความวิตกกังวล
• อาการย้ำคิดย้ำทำ
• การสูญเสียสติ
• กิน
• ความตาย

นอกจากนี้ยังอาจเกิดขึ้นที่ความจำระยะสั้นของผู้ป่วยไม่ได้รับการประเมิน เพราะเขามาถึงที่ให้คำปรึกษาด้วยอาการสงบ อาจเป็นเพราะมีอาการชัก โรคจิต หรืออาการกระสับกระส่ายทั่วไป เนื่องจากเป็นไปไม่ได้ที่จะจัดการทดสอบความจำให้กับผู้ที่อยู่ภายใต้ฤทธิ์ของยากล่อมประสาท การทดสอบนี้จึงมักละเว้นหรือทิ้งไว้ในภายหลัง

การวินิจฉัย

ดังที่เราได้กล่าวไปแล้วแม้ว่าข้อเท็จจริงที่ว่าสัญญาณที่โดดเด่นคือปัญหาเกี่ยวกับความจำ แต่โรคนี้ เป็นเรื่องยากมากที่จะวินิจฉัย โดยเฉพาะอย่างยิ่งรูปแบบที่ไม่ใช่พารานีโอพลาสติก. เนื่องจากอาการอื่นๆ ดึงดูดความสนใจมากกว่าและมีลักษณะทางจิตเวช จึงอาจคิดว่าสิ่งที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยคือพวกเขามีความผิดปกติทางจิตมากกว่าเป็นโรค ทางระบบประสาท ซึ่งหมายความว่าการวินิจฉัยที่ถูกต้องต้องใช้เวลากว่าจะมาถึง และในขณะเดียวกันผู้ป่วยเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลจิตเวชโดยคิดว่าตนเป็นโรคจิตเภทหรือโรคอื่น โรคจิต

เพื่อตรวจหาโรคไข้สมองอักเสบจากลิมบิก จำเป็นต้องมีการทดสอบที่วิเคราะห์ว่าอะไร ประเภทของแอนติบอดีอยู่ในน้ำไขสันหลังและหากระบบภูมิคุ้มกันโจมตี สิ่งมีชีวิต น่าเสียดายที่โดยปกติแล้วการทดสอบประเภทนี้ไม่ได้ทำเป็นขั้นตอนประจำและยังไม่พร้อมให้บริการ การทดสอบสำหรับ auto-antibody บางตัวที่เกี่ยวข้องกับโรคนั้นไม่มีจำหน่ายในเชิงพาณิชย์

มันก็เกิดขึ้นเช่นกัน ผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกจำนวนมากได้รับการวินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัสเริม เนื่องจากทั้งอาการของลิมบิกและไวรัสมีอาการร่วมกัน และเนื่องจากไม่มีการทดสอบแอนติบอดี จึงมักสันนิษฐานว่าเกิดจากเริม

การรักษา

ในกรณีของโรคไข้สมองอักเสบชนิดลิมบิกพารานีโอพลาสติก การรักษาโดยทั่วไปประกอบด้วยการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันและการตัดเนื้องอกออกทุกครั้งที่ทำได้ ในโรคไข้สมองอักเสบชนิดนี้ การฟื้นตัวจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อเนื้องอกถูกกำจัดออกไปแล้วเท่านั้น

เกี่ยวกับเส้นทางเภสัชวิทยาและใช้กับโรคไข้สมองอักเสบอื่น ๆ เรามีอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ, พลาสมาฟีเรซิส, คอร์ติโคสเตียรอยด์, ไซโคลฟอสฟาไมด์และริตูซิแมบ

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• โรดริเกซ มิลลัน, จูเลีย, การ์นิกา เดอ คอส, เอวา และมาโล โอเชโฮ, ปาโบล (2014). โรคจิตดูเหมือน, ไข้สมองอักเสบคือ: กรณีที่เริ่มมีอาการทางจิตเวชในลิมบิกสมองอักเสบ. วารสารสมาคมประสาทวิทยาแห่งสเปน, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al (2007) Paraneoplastic anti-NMDA receptor encephalitis ที่เกี่ยวข้องกับ teratoma ของรังไข่ แอน นูรอล. 61: 25-36.
• DeAngelis LM, พอสเนอร์ เจบี (2009) กลุ่มอาการ Paraneoplastic ใน: DeAngelis LM, Posner JB, ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของมะเร็ง, 2nd ed, (577-617) นิวยอร์ก: สำนักพิมพ์มหาวิทยาลัยอ็อกซ์ฟอร์ด.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C, et al (2001) โรคไข้สมองอักเสบพารานีโอพลาสติกที่เกี่ยวข้องกับการต่อต้านหู: การวิเคราะห์ผู้ป่วย 200 ราย สมอง. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010) แอนติบอดีและความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง เจ นิวรอล. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000) โรคไข้สมองอักเสบชนิดลิมบิกพารานีโอพลาสติก: อาการทางระบบประสาท การค้นพบทางภูมิคุ้มกันวิทยา และความสัมพันธ์ของเนื้องอกในผู้ป่วย 50 ราย สมอง. 123: 1481-1494.