LATE: อาการ สาเหตุ และการรักษาภาวะสมองเสื่อมนี้

เมื่อพูดถึงโรคสมองเสื่อม อาจมีชื่อมากมายอยู่ในหัว แต่ไม่ต้องสงสัยเลยว่า มีชื่อหนึ่งที่โดดเด่นกว่าชื่ออื่นๆ ทั้งหมด นั่นคือ อัลไซเมอร์

การขาดดุลที่เกิดจากโรคนี้ เน้นถึงผลกระทบที่เกิดขึ้นในระดับความจำ และวิวัฒนาการโดยทั่วไปคือ generate บางสิ่งโดยทั่วไปได้รับการจัดทำเป็นเอกสารอย่างดีและเป็นที่รู้จักไม่เพียงแต่ในแวดวงวิทยาศาสตร์เท่านั้น

อย่างไรก็ตาม โรคอัลไซเมอร์ไม่ได้เป็นเพียงภาวะสมองเสื่อมที่มีอยู่เท่านั้น และเรายังสามารถพบอาการบางอย่างที่คล้ายคลึงกันและรูปแบบการนำเสนอ หนึ่งในนั้นซึ่งอันที่จริงแล้วในอดีตถือว่าเป็นโรคอัลไซเมอร์ซึ่งเพิ่งได้รับการพิจารณาว่าเป็นหน่วยงานทางคลินิกอิสระ: เรากำลังพูดถึง TDO-43 encephalopathy ที่เกี่ยวข้องกับอายุที่เด่นกว่าลิมบิกหรือ LATEซึ่งเราจะพูดถึงตลอดบทความนี้

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ประเภทของภาวะสมองเสื่อม: การสูญเสียการรับรู้ 8 รูปแบบ"

โรคไข้สมองอักเสบ TDP-43 ที่เกี่ยวข้องกับอายุ Limbic (LATE): มันคืออะไร?

โรคไข้สมองอักเสบ TDP-43 ที่เกี่ยวข้องกับอายุ Limbic หรือ LATE is โรคประเภทโปรตีนที่ก่อให้เกิดภาวะสมองเสื่อมคล้ายกับโรคอัลไซเมอร์มากซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงในโปรตีน TDP-43 เป็นโรคที่ก่อให้เกิดการเสื่อมของระบบประสาท และมีลักษณะเฉพาะโดยทำให้เกิด a การสูญเสียความสามารถทางปัญญาอย่างต่อเนื่องเนื่องจากเซลล์สมองเสื่อมและ กำลังจะตาย

แม้ว่าโรคสมองเสื่อมนี้จะเพิ่งตรวจพบได้ไม่นาน แต่ความจริงก็คือประมาณว่า ทำในประมาณ 20 ถึง 50% ของผู้ที่มีอายุมากกว่า 80 ปีสามารถ ทนทุกข์ทรมานมัน พบได้บ่อยในผู้หญิงแม้ว่าจะต้องพิจารณาด้วยว่าอายุขัยที่สูงกว่าแปดสิบปีของชีวิตนั้นต่ำกว่าผู้ชายมาก มักสับสนกับโรคอัลไซเมอร์ และแม้ว่าการสอบสวนครั้งแรกในเรื่องนี้ระบุว่าเป็นโรคอัลไซเมอร์ อย่างไรก็ตาม มันเป็นเงื่อนไขที่แตกต่างกัน

ภาวะสมองเสื่อมโดย LATE เป็นที่ทราบกันดีว่าก่อให้เกิดการมีส่วนร่วมอย่างรุนแรงของฮิปโปแคมปัสแม้ว่าอาการแรกมักจะส่งผลต่อเส้นทางลิมบิกก็ตาม ภาวะสมองเสื่อมที่เกิดจากโรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยได้รับผลกระทบในระดับการลบความจำ และค่อยๆ เกิดโรคขึ้น พื้นที่อื่นๆ ของสมองและการทำงานของการรับรู้อื่นๆ จะได้รับผลกระทบ

ความก้าวหน้าของภาวะสมองเสื่อมนี้ช้ากว่าในโรคทางระบบประสาทอื่นๆ มากแต่สามารถเชื่อมโยงกับผู้อื่นได้และในกรณีนี้จะทำให้ภาพแย่ลง

ความคืบหน้า 3 เฟส

ในขณะที่จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม การศึกษาจนถึงปัจจุบันดูเหมือนจะบ่งบอกถึงการมีอยู่ของ สามขั้นตอนหลักที่โรคมีวิวัฒนาการและก่อให้เกิดความเสน่หามากขึ้นเรื่อยๆ อันที่จริงมีการจัดประเภทที่เสนอหลายอย่าง แต่โดยทั่วไปประเภทที่มาจากฉันทามติที่เรามีด้านล่างมักจะใช้เป็นข้อมูลอ้างอิง

ระยะที่ 1: การมีส่วนร่วมของต่อมทอนซิล involve

ตรงกันข้ามกับสิ่งที่เกิดขึ้นในภาวะสมองเสื่อมอื่นๆ พื้นที่แรกที่ได้รับผลกระทบจากภาวะสมองเสื่อมที่เกิดจาก LATE คือต่อมทอนซิล เริ่มแรกเป็นความเสน่หาที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะในบริเวณสมองนี้ ความเสน่หานี้ ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในระดับอารมณ์และจากการศึกษาพบว่าผู้ป่วยในขั้นตอนนี้มีแนวโน้มที่จะกระวนกระวายและก้าวร้าว

ระยะที่ 2: การมีส่วนร่วมในฮิปโปแคมปัส

ในระยะที่สอง ฮิปโปแคมปัสเริ่มได้รับผลกระทบจากโรคไข้สมองอักเสบ ในระยะนี้ หน่วยความจำจะถูกบุกรุกมากกว่า และถึงแม้จะไม่ใช่พื้นที่แรกที่ได้รับผลกระทบ แต่ก็เป็นการเปลี่ยนแปลงที่มักจะรู้จักมากที่สุด

Gliosis และการสูญเสียเส้นประสาทเกิดขึ้นนอกจากนี้ มีความเป็นไปได้ที่เส้นโลหิตตีบอาจปรากฏขึ้นพร้อมกันที่ระดับฮิปโปแคมปัลและสามารถมองเห็นความไม่สมดุลระหว่างซีกโลกทั้งสองได้ นอกจากนี้ยังสามารถเห็น Astrocytosis และการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มสมอง entorhinal ด้วย microglia hypertrophied นอกจากนี้ dentate gyrus, occipitotemporal, insula และมะกอกที่ด้อยกว่าก็เสื่อมสภาพในขั้นตอนนี้เช่นกัน

ระยะที่ 3: การมีส่วนร่วมของ gyrus หน้าผากอยู่ตรงกลาง

ในระยะที่สามนี้ การเปลี่ยนแปลงทางพฤติกรรมและพฤติกรรมยังปรากฏให้เห็น ส่งผลให้ การด้อยค่าของกิจกรรมในชีวิตประจำวันที่อาจรุนแรงถึงขั้นรุนแรงกว่าในกิจกรรมอื่นๆ ภาวะสมองเสื่อม นอกจากภูมิภาคนี้แล้ว หน้าผากและขมับก็ได้รับผลกระทบเช่นกันซึ่งเป็นสิ่งที่นำไปสู่อาการคล้ายกับอาการอัลไซเมอร์ขั้นสูง การเสื่อมสภาพของต่อมใต้สมองนั้นพบได้บ่อยเช่นกัน โดยเฉพาะในระดับปมประสาทฐาน

สาเหตุ

สาเหตุของโรค LATE เช่นเดียวกับโรคสมองเสื่อมอื่นๆ ส่วนใหญ่ยังไม่เป็นที่รู้จักและเข้าใจอย่างถ่องแท้ อย่างไรก็ตาม มีการสังเกตลักษณะที่เชื่อมโยงกับลักษณะที่ปรากฏในส่วนต่าง ๆ ของสมองของ กลุ่มโปรตีน TDP-4343.

โปรตีนนี้เป็นส่วนหนึ่งของร่างกายของเราและมีประโยชน์อย่างมากเมื่อยีนที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาและการทำงานของสมองแสดงออกมาอย่างถูกต้อง แต่อย่างไรก็ตาม เมื่อแยกออกและส่วนเกิน โปรตีนนี้สามารถเป็นพิษต่อระบบประสาทและก่อให้เกิดการเสื่อมสภาพของระบบประสาท และความสามารถทางปัญญาต่างๆ ลดลง (รวมทั้งความจำ)

ปัจจัยนี้ยังปรากฏในโรคอื่น ๆ แต่เป็นปัจจัยที่แตกต่างกันมากที่เกี่ยวข้องกับโรคอัลไซเมอร์ นอกจากนี้ ใน TDP-43 encephalopathy ที่เกี่ยวข้องกับอายุลิมบิก ไม่พบการเปลี่ยนแปลงของโปรตีนที่มองเห็นได้ TAU สิ่งที่พบมากในโรคอัลไซเมอร์ ในรูปแบบของการพันกันของเส้นประสาทเส้นใยประสาทที่ขัดขวางการแพร่เชื้อ ซินแนปติก

ปัจจัยเสี่ยงอีกประการหนึ่งตามชื่อเต็มบ่งบอกถึงอายุ: ปัญหานี้พบได้ในผู้ที่มีอายุระหว่างเจ็ดสิบถึงแปดสิบปี และความน่าจะเป็นที่จะปรากฏตัวขึ้นเมื่อหลายปีผ่านไป การวิเคราะห์หลายอย่างได้ดำเนินการในระดับพันธุกรรม และการมีอยู่ของการกลายพันธุ์ในยีน เช่น GRN, APOE และ TMEM106B ก็ดูเหมือนจะเป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกัน

อัลไซเมอร์และปลาย: สองการวินิจฉัยที่ง่ายต่อการสับสน easy

ที่ระดับของอาการ ภาวะสมองเสื่อมที่เกิดจากโรคไข้สมองอักเสบที่เรียกว่า LATE มีความคล้ายคลึงกันมากกับอัลไซเมอร์erซึ่งเป็นเหตุให้จนถึงขณะนี้ยังไม่ได้รับการระบุว่าเป็นนิติบุคคลอื่นนอกเหนือจากนี้ อันที่จริง การค้นพบพยาธิวิทยานี้ชี้ให้เห็นว่าหลายกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอัลไซเมอร์นั้น แท้จริงแล้วต้องทนทุกข์ทรมานจากปัญหาที่เพิ่งค้นพบนี้

ความแตกต่างหลักประการหนึ่งสามารถพบได้ที่ระดับ neurobiological ดังที่เราได้กล่าวไว้ในส่วนที่แล้ว: ในขณะที่ในโรคอัลไซเมอร์จะสังเกตได้ การสะสมของโปรตีน TAU ในช่วงปลายปีไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในโปรตีนนี้ ในขณะที่มีโปรตีน TDP-43 ใน อัลไซเมอร์)

ในทำนองเดียวกัน แม้ว่าพยาธิสภาพทั้งสองจะส่งผลต่อบริเวณสมองเช่น อมิกดาลา, hippocampus และ medial frontal gyrus, ลำดับการนำเสนอแตกต่างกัน: ใน LATE การเริ่มมีอาการเสื่อม จะเห็นได้ในระดับต่อมทอนซิล ในขณะที่ในโรคอัลไซเมอร์ สมองกลีบขมับและฮิปโปแคมปัสเริ่มเสื่อมสภาพ

แต่ถึงแม้จะเป็นเอนทิตีที่แตกต่างกัน แต่ก็เป็นความจริงเช่นกันที่ TDP-43 encephalopathy อาจมีความเกี่ยวข้องกับอื่นๆ ความผิดปกติที่รวมถึงโรคอัลไซเมอร์ (เช่น เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic และภาวะสมองเสื่อม หน้าผาก) ในแง่นี้ แม้ว่าการเสื่อมของระบบประสาทที่เกิดจาก LATE มันจะค่อยเป็นค่อยไปมากกว่าในอัลไซเมอร์เมื่อมันเกิดขึ้นเองเมื่อพยาธิสภาพทั้งสองปรากฏขึ้นพร้อมกัน กระบวนการสร้างระบบประสาทจะเร็วกว่าในเงื่อนไขทั้งสองอย่างแยกจากกัน

• คุณอาจสนใจ: "อัลไซเมอร์ สาเหตุ อาการ การรักษา และการป้องกัน

มองหาการรักษา

ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาที่ชัดเจนสำหรับภาวะสมองเสื่อมนี้ แต่ความจริงที่ว่ามันทำงานแตกต่างไปจาก โรคอัลไซเมอร์ทำให้สามารถอธิบายได้ว่าทำไมการรักษาทางเภสัชวิทยาหลายอย่างสำหรับสิ่งที่เชื่อว่าเป็นกรณีของโรคนี้จึงไม่ ประสบความสำเร็จ.

ควรมีการสำรวจกลไกและเทคนิคในการต่อสู้กับโรคนี้อาจมุ่งความสนใจไปที่การต่อสู้กับการสะสมโปรตีน TDP-43 ที่มากเกินไป ในทำนองเดียวกัน เมื่อวิเคราะห์การมีอยู่ของความแตกต่างในระดับอาการกับโรคอัลไซเมอร์ในระดับสูงแล้ว ก็สามารถทำได้ พัฒนาโปรแกรมการฝึกอบรมและกระตุ้นการรับรู้ที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้น แม้ว่าโปรแกรมที่พัฒนาไปแล้วกลับไม่ จะเน้นไปที่โรคอัลไซเมอร์โดยเฉพาะ แต่เป็นการต่อสู้กับอาการที่เกิดขึ้น ซึ่งในแง่นี้ส่วนใหญ่ แบ่งปัน

การอ้างอิงบรรณานุกรม

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G. Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, ล. & ชไนเดอร์ เจ.เอ. (2019). โรคไข้สมองอักเสบ TDP-43 ที่เกี่ยวข้องกับอายุ (LATE): รายงานคณะทำงานที่เป็นเอกฉันท์ สมอง awz99