Hidranensefali: semptomlar, nedenler ve tedavi

Organizmamızın gelişimi karmaşık bir şeydir. Spermin yumurtayı döllediği andan biz doğana kadar birçok süreç gerçekleşir ve organlarımızı ve vücut sistemlerimizi oluşturur. Sinir sistemi ilk ortaya çıkanlardan biridir., kalp ile birlikte ve hem hamilelik sırasında hem de yaşam boyunca gelişecektir.

Bununla birlikte, bazen hamilelik sırasında beynimizin oluşumunun meyve vermemesine neden olabilecek farklı problemler ortaya çıkar. Meydana gelebilecek çoklu değişikliklerden biri, Bu makalede tartışacağımız hidranensefali.

• İlgili yazı: "En sık görülen 15 nörolojik bozukluk"

Hidranensefali nedir?

Hidranensefali ile anlaşılır neredeyse tüm beynin yokluğundan oluşan bir tür konjenital malformasyon, özellikle beyin korteksinde, genellikle bunun kapladığı alan beyin omurilik sıvısı ile değiştirilir. Buna rağmen, kafatasını çevreleyen boşluklar ve meninksler korunarak deneğin kafasının şekli normal olabilir. Beyincik ve beyin sapı, solunum ve kalp ve solunum ritmi gibi temel yaşamsal işlevlerle genellikle doğru şekilde oluşturulmuş ve işlevseldir. Diğer subkortikal yapılar da korunabilir.

Beynin yokluğu, hamilelik sırasında on ikinci haftadan itibaren bir tür yıkıcı sürecin ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır. Bu çocuklar genellikle böyle bir yapının yerine getireceği temel işlevleri yerine getiremeyecekleri için, çoğu durumda bunun ciddi yansımaları olacaktır.

Serebral korteksin tamamen veya neredeyse tamamen yok olması şaşırtıcı gelse de, başlangıçta bununla doğan bazı çocuklar sorun, uygun bir davranış ve dünya ile etkileşim biçimini, doğru beslenememeyi ve buna göre teşhis edilmemeyi sunabilir. hemen. Ancak genel olarak farklı değişikliklerin varlığı gibi nöbetler, felç veya körlük veya sağırlık gibi duyusal bozukluklar. Eksik veya yavaş büyüme, hipotoni veya yüksek sinirlilik gösterebilirler. Dışarıdan bakım gerektiren ve buna bağlı olarak bir dereceye kadar zihinsel ve fiziksel engelin olması beklenir.

Çoğu durumda, bu rahatsızlıktan muzdarip çocukların prognozu çok olumsuzdur ve bu rahatsızlıktan muzdarip olanların çoğu bir yaşından önce ölür. Ancak durumlarına rağmen hayatta kalmayı başardıkları ve hatta ergenliği aşıp yetişkinliğe eriştikleri çok sayıda vaka da vardır.

• İlginizi çekebilir: "İnsan beyninin bölümleri (ve işlevleri)"

Hidranensefali ve hidrosefali: farklılıklar

Karıştırılabilecek tanılar olduklarından dikkate alınması önemlidir. Hidranensefali ve hidrosefali aynı şey değildir. Her iki bozukluk da benzerdir, çünkü beyinde kafatasının büyük bir bölümünü kaplayan büyük beyin omurilik sıvısı keseleri vardır, ancak hidrosefali sırasında fazla sıvı beyin dokusunu iter ve irrige beyin dokusunun en azından bir kısmının varlığı gözlenir, hidranensefalide söz konusu doku doğrudan değildir. var.

Her iki bozukluk birbiriyle ilişkili olabilir, ancak hidranensefalinin hidrosefalinin bir sonucu olamayacağı dikkate alınmalıdır. Mümkün olan şey, bir hidranensefali sonunda bir hidrosefali oluşmasıdır: Beynin yerini alan sıvı ulaşabilir. daha fazla beyin omurilik sıvısı üretiminden önce birikerek kafa içi basıncın artmasına ve/veya kafatasının çıkıntı yapmasına neden olur.

olası nedenler

Hidrosefali, nedenleri çok olabilen doğuştan bir malformasyondur. Genel olarak, daha önce de söylediğimiz gibi, bunun nedeni hamilelik sırasında beyin dokusunu etkileyen yıkıcı bir süreç. Bahsedilen tahribat farklı unsurlardan kaynaklanabilir, en sık kalp krizleri veya iç şah damarının yırtılmasından kaynaklanan felçlerdir.

Serebrovasküler kazaların yanı sıra başka nedenler de farklı tiplerdeki enfeksiyonlarda bulunabilir. Gelişim sırasında anne tarafından alkol veya uyuşturucu tüketiminden kaynaklanan virüsler veya zehirlenme fetal. Nihayet, hastalıklardan ve genetik bozukluklardan kaynaklanabilir.

Tedavi

Hidranensefali, doğuştan gelen bir durum olduğu için şu anda iyileştirici bir tedavisi yoktur. Bu, hiçbir terapi türünün kullanılamayacağı anlamına gelmez, ancak palyatif olma eğiliminde olacak ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlayacaktır.. Olası hidrosefali ve birikimleri önlemek için bir tür beyin omurilik sıvısı drenajı veya saptırma yapılması alışılmadık bir durum değildir.

Küçüğün anne-babası ve çevresi ile tedavisi de büyük önem taşımakta olup, psikoeğitim ve tavsiye, bu bozukluğun gerektirdiği zor durum ve hastanın karşılaşacağı riskler göz önüne alındığında Bebek. Destek gruplarına katılmak da çok yardımcı olabilir. inançlar, korkular ve duygusal rahatsızlıklarla mücadele etmek için psikoterapinin yanı sıra tanı tarafından üretilir (bazı durumlarda depresyon gibi bozuklukları deneyimleyebilme).

Hayatta kalmanın söz konusu olduğu durumlarda bebeğin farklı desteklere ve yardımlara ihtiyacı olacaktır. Fizik tedavi, konuşma terapisi, temel günlük yaşam becerileri eğitimi, özel eğitim ve diğer profesyonel bakımların kullanılması gerekebilir.

Bibliyografik referanslar:

• Kinsman, SL; Johnston, M.V. (2016), Merkezi sinir sisteminin konjenital anomalileri. İçinde: Kliegman, R.M.; Stanton, BF; Geme, JW; Schor, N.F. (editörler). Pediatri Nelson Ders Kitabı. 20. baskı Philadelphia, PA: Elsevier;: bölüm 591.
• Marin, CC & Robayo, G. (sf). Hidranensefali. Bir vakanın raporu. Kolombiya Pediatri Dergisi, 40 (4).