Miyeloproliferatif sendromlar: türleri ve nedenleri

Çoğu insan lösemi terimine aşinadır. Biliyorsunuz ki bu kanser hücrelerinin bulunduğu çok agresif ve tehlikeli bir kanser türüdür. kanda, bebekleri ve yaşlıları etkileyen ve muhtemelen kemik iliğinden de kaynaklanan Demek istediğim. En iyi bilinen miyeloproliferatif sendromlardan biridir. Ama benzersiz değil.

Bu yazıda kısaca anlatacağız miyeloproliferatif sendromlar nelerdir ve en sık görülenlerden bazılarını göstereceğiz.

• İlginizi çekebilir: "Psikosomatik bozukluklar: nedenleri, belirtileri ve tedavisi"

Miyeloproliferatif sendrom: bunlar nedir?

Miyeloproliferatif sendromlar, bir varlığı ile karakterize edilen bir grup sendromdur. bir veya daha fazla kan hücresi tipinin aşırı ve hızlandırılmış büyümesi ve çoğalması; özellikle miyeloid hatları. Başka bir deyişle, bazı kan hücrelerinin fazlalığı vardır.

Bu tür problemler şunlardan kaynaklanır aşırı kök hücre üretimi sonunda kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositler üretecektir. Yetişkinlerde bu hücreler sadece kemik iliği tarafından üretilir, ancak gelişim sırasında dalak ve karaciğer de bunları üretme kapasitesine sahiptir. Bu iki organ, miyeloidin aşırı varlığı nedeniyle bu hastalıklarda büyümeye eğilimlidir. kan onların bu işlevi geri kazanmalarına neden olur ve bu da hücre sayısında daha da fazla artışa neden olur. iyimser

Evet tamam semptomlar miyeloproliferatif sendromlara bağlı olarak değişebilir Bahsettiğimiz, genellikle zayıflık ve fiziksel ve zihinsel yorgunluğun varlığı gibi tipik anemi problemlerinin ortaya çıkmasıyla örtüşür. Gastrointestinal ve solunum problemleri, kilo ve iştah kaybı, bayılma ve damar problemleri de yaygındır.

• İlginizi çekebilir: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"

Neden üretilirler?

Bu hastalıkların nedenleri, 9. kromozom üzerindeki Jak2 geninde meydana gelen mutasyonlarla ilişkilendirilmektedir. eritropoietik uyarıcı faktör veya EPO sürekli etki eder (bu mutasyonlara sahip olmayan deneklerde, EPO yalnızca gerektiğinde etki eder).

Çoğu durumda, bu mutasyonlar kalıtsal değil, edinilmiş. tahmin ediliyor ki kimyasalların varlığını, radyasyona maruz kalmayı veya zehirlenmeyi etkileyebilir.

Başlıca miyeloproliferatif sendromlardan bazıları

Zaman geçtikçe yeni sendromlar ve bunların varyantları keşfedilse de, genel olarak miyeloproliferatif sendromlar dört tipte sınıflandırılır, büyük ölçüde çoğalan kan hücrelerinin türüne göre farklılaşır.

1. Kronik miyeloid lösemi

Giriş bölümünde tartışılan hastalık, mevcut farklı lösemilerden ve en iyi bilinen miyeloproliferatif sendromlardan biridir. Bu tür lösemiye, bir tür beyaz kan hücresinin aşırı çoğalması neden olur. granülosit olarak bilinir.

Yorgunluk yaygındır ve asteni, kemik ağrısı, enfeksiyonlar ve kanama. Bunun yanı sıra hücrelerin sızdığı organlara göre de farklı belirtiler ortaya çıkaracaktır.

Genellikle üç aşamada ortaya çıkar: viskozite nedeniyle asteni ve bunun kaybının ortaya çıktığı kronik. kan kaybı, iştah kaybı, böbrek yetmezliği ve karın ağrısı (bu sırada genellikle teşhis edilecek); ateş, anemi, enfeksiyonlar ve tromboz gibi sorunların ortaya çıktığı hızlandırılmış (bu, kemik iliği naklinin genellikle kullanıldığı aşamadır); ve blastik, hangi semptomlar kötüleşir ve kanser hücrelerinin seviyesi yüzde yirmiyi aşar. Kemoterapi ve radyoterapi, kanserle savaşmayı sağlayan diğer ilaçlarla birlikte sıklıkla kullanılır.

• İlgili yazı: "Kanser türleri: tanımı, riskleri ve nasıl sınıflandırıldıkları"

2. polisitemi vera

Polisitemi vera, miyeloproliferatif sendromlar içinde sınıflandırılan bozukluklardan biridir. Polisitemi verada, kemik iliği hücreleri eritrositoz görünümüne veya varlığına neden olur. Aşırı miktarda kırmızı kan hücresi (vücudun geri kalan yapılarına oksijen ve besin taşıyan hücreler) kan,. Kan hücrelerinin sayısından daha fazla, Bu hastalığın başlangıcını belirleyen şey hemoglobin miktarıdır. taşınan Daha yüksek sayıda beyaz kan hücresi ve trombosit de görülür.

Kan daha kalın ve daha viskoz hale gelir, tıkanmalara ve tromboza ve ayrıca beklenmedik kanamalara neden olabilir. Tipik semptomlar kızarma, tıkanıklık, halsizlik, kaşıntı ve değişen yoğunlukta ağrı (özellikle karında), baş dönmesi ve hatta görme problemlerini içerir. En spesifik semptomlardan biri vücutta yaygın kaşıntıdır. Küçük kan damarlarında tıkanma ve dolaşım güçlüğü nedeniyle ekstremitelerde kızarıklıkla birlikte ağrı da sık görülür. Ürik asit de fırlama eğilimindedir.

Rağmen ciddi, kroniktir ve olası komplikasyonların tedavisini ve kontrolünü gerektirir., bu hastalık, doğru tedavi edilirse, genellikle muzdarip olanların yaşam beklentisini kısaltmaz.

3. esansiyel trombositemi

Bu sendrom, kanda trombositlerin aşırı üretimi ve varlığı ile karakterizedir. Bu hücreler esas olarak kan pıhtılaşma işlevini yerine getirir ve yaraları iyileştirme yeteneği ile ilgilidir.

Bu hastalığın yol açabileceği başlıca problemler, hastada tromboz ve kanamanın provokasyonudur. sağlık üzerinde ciddi etkileri olabilir ve hatta yaşamı sona erdirebilir beyinde veya kalpte meydana geliyorsa öznenin. Çok daha karmaşık miyelofibroza yol açabilir.

Genel olarak, bu sorunun, bundan muzdarip olanların yaşamlarını kısaltmaları gerekmesine rağmen, mutlaka hayatlarını kısaltmadığı düşünülmektedir. trombosit seviyesini kontrol etmek ve gerekirse azaltmak için periyodik kontroller tedavi.

4. miyelofibrozis

Miyelofibroz bir hastalıktır. Kendiliğinden ortaya çıkıyorsa birincil, başka bir hastalıktan kaynaklanıyorsa ikincil olabilir.

Miyelofibroz, en karmaşık miyeloproliferatif sendromlardan biridir.. Bu sefer, kan hücrelerini üretmesi gereken kemik iliğindeki kök hücreler, onları öyle bir aşırı üretir ki, uzun vadede kemik iliğinin liflerinde artışlar meydana gelir ve bu da kemik iliğinin yerini kaplayan bir tür skar dokusunun büyümesine neden olur. kemik iliği Kan hücreleri de aynı şekilde olgunlaşmamış hale gelir ve işlevlerini normatif bir şekilde yerine getiremez.

ana semptomlar olgunlaşmamış kan hücrelerinin neden olduğu anemiden kaynaklanır, bunun neden olduğu dalağın aşırı büyümesi ve metabolizmadaki değişiklikler. Bu nedenle yorgunluk, asteni, terleme, karın ağrısı, ishal, kilo kaybı ve ödem görülmesi sık görülen bir durumdur.

miyelofibrozis aneminin ortaya çıktığı ciddi bir hastalık ve hatta fonksiyonel trombosit sayısında ciddi kanamaya neden olabilecek ciddi bir azalma. Bazı durumlarda lösemiye yol açabilir.

Bibliyografik referanslar:

• Hernandez, L.; Bess, C. ve Cervantes, F. (2015). Miyeloproliferatif sendromlar. Hasta için genel bilgiler. AEAL Açıklıyor. Madrid.