Birincil ilerleyici afazi: nedenleri ve belirtileri

Dilin tanımlarından biri de insanın duygu ve düşüncelerini kelimelerle ifade etme kapasitesidir. Ne yazık ki, bu yeteneğin kısa kesildiği durumlar var. Bu vakalardan biri, insanların konuşmasını engellediği bilinen afazilerdir.

Nadir bir afazi türü, birincil ilerleyici afazidir (PPA). olan hastalarda ilerleyici konuşma yeteneği dejenerasyonu ile karakterizedir. geri kalan bilişsel, araçsal veya davranışsal

• İlgili makale: "En sık görülen 15 nörolojik bozukluk"

Birincil Progresif Afazi Nedenleri

Mesulam afazisi olarak da adlandırılan birincil progresif afazi (PPA), dilsel alanın bir patolojisinde gerçekleşen nörodejeneratif bir hastalıktır.

Bu yavaş yavaş gelişir ve diğer alanlarda başka bir değişiklik yaşamayan kişilerde ortaya çıkar. ne davranışsal değişiklikler yaşarlar ne de faaliyetlerini yürütmede kısıtlanırlar Her gün.

Hastalık gelişiminin erken evrelerinde, hasta başarı açısından tamamen otonomdur. herhangi bir görevin, ancak bu patolojinin dejeneratif seyri nihayetinde bunamaya yol açar. yaygın.

İkincil afazilerde olanın aksine, birincil afazilerin belirli bir kaynağı veya nedeni yok gibi görünmektedir. Buna rağmen, bazı araştırmalar bu afazi ile ilişkili atrofi paternlerinin varlığını saptamaya çalıştı. Manyetik rezonans görüntülemenin kullanılmasıyla, afazi türlerinin her birinin karakteristik atrofileri gözlemlenmiştir:

• Dilbilgisel APP'de alt ön ve sol insular atrofi
• Semantik varyantta sol baskınlık ile bilateral anterior temporal atrofi
• Logopenik varyantta sol temporopariyetal atrofi

Birincil ilerleyici afazi türleri

Bu alandaki araştırmacılar, önceki bölümde bahsedildiği gibi, her birinin işlevsel bir anatomik modelle ilişkili olduğu bu tip afazinin üç varyantını detaylandırmaktadır.

Bu varyantlar dil bilgisi olmayan/akıcı olmayan varyant, semantik varyant ve logopenik varyanttır.

1. gramer dışı değişken

Bu varyant, çok zor konuşma ve tamamen agramatik bir üretim şeklinde sunulmasıyla karakterize edilir.

Bu kavramı açıklığa kavuşturmak için, agrammatizmin çok basit bir yapı ile kısa cümleler kurmaktan ibaret olduğunu belirtmek gerekir; kelimeler arasında bir bağlantı görevi gören işlevsel ifadeleri çıkarma.

Hastalığın ilk belirtisi, konuşmayı planlamada zorluk olma eğilimindedir.. Hangi yavaş ve çok zahmetli olmaya başlar.

Bazı küçük gramer hataları, sözlü üretim testleri uygulanarak erken tespit edilebilir. APP'li hastaların genellikle karmaşık dilbilgisi yapısına sahip cümlelerde bazı hatalar yaptıkları.

2. anlamsal değişken

Semantik delilik olarak da adlandırılır, burada herhangi bir nesneyi veya şeyi adlandırma söz konusu olduğunda hasta çok büyük zorluklar yaşar; En azından hastalığın başlangıcında, dilsel işlevlerin geri kalanında normal bir performans sergilemek.

Hastalığın seyri sırasında semantik hafıza yavaş yavaş bozulurken, nesnelerin anlamını anlamada başka zorluklar ortaya çıkar. Bilgiyi tanımlama ve bilgiye erişme söz konusu olduğunda bu zorluklar, uyaranların sunulduğu duyusal modaliteden bağımsız olarak ortaya çıkar.

Genellikle hastanın etrafındaki dünya hakkında sahip olduğu bilgi setinde kademeli bir azalma vardır.

3. logopen varyantı

İki karakteristik özellik sunan üçünün en az yaygın varyantı olarak kabul edilir:

• Sözlüğe erişimde zorluk
• Cümle tekrar hataları

Bu tür afaziyi örneklendirmenin en açık yolu, onu sürekli “dilin ucunda bir şey varmış” hissi olarak temsil etmektir. Hasta bir agrammatizmden muzdarip değil, aksine iş aradığı kelimeleri bulmaya geldiğinde yinelenen zorluklarla karşılaşır; ek olarak fonolojik tipte hatalar sunmak.

Bu son nokta, birincil progresif afaziden mustarip hastaların aynı zamanda bozuk fonolojik depolamaya sahip olduğundan şüphelenmemize yol açar; tek tek kelimelerin ve kısa cümlelerin anlaşılması doğru olduğu için uzun cümleleri yorumlarken zorluklar yaşanmaktadır.

Teşhis: Mesulam kriterleri

Primer progresif afazi tanısını koyarken iki farklı aşama vardır:

1. Hastalar, herhangi bir spesifik değişken dikkate alınmaksızın Mesulam for APP'nin özelliklerini karşılamalıdır.
2. APP teşhis edildikten sonra, varyant, dilsel bilişsel süreçler değerlendirilerek belirlenecektir.

PPP için Mesulam kriterleri

Mesulam tarafından 2003 yılında açıklanan bu kriterler, hem tanısal dahil etme kriterlerini hem de dışlama kriterlerini dikkate almaktadır. Bu kriterler şunlardır:

• Dil yavaş ve ilerleyen bir konuşma haline gelir. Hem nesneleri adlandırma, hem de sözdizimi veya sözlü anlama söz konusu olduğunda.
• Sağlam iletişim becerilerini içermeyen diğer faaliyetler ve işlevler.
• Hastalığın başlangıcında en belirgin eksiklik olarak afazi. Bu süreçte psikolojik işlevlerin geri kalanı etkilenebilse de, en baştan en çok dil zarar görür.
• Hastanın geçmişinde afaziye bağlı inme, tümör veya travma varsa APP dışlanır.
• Afazik değişiklikten daha belirgin olan garip davranış değişiklikleri varsa, APP göz ardı edilir.
• Olaysal bellekte, sözel olmayan bellekte veya görsel uzamsal süreçlerde önemli değişiklikler varsa, APP dikkate alınmayacaktır.
• Sertlik veya titreme gibi parkinson belirtileri ortaya çıktığında, APP ekarte edilir.

Tedavi

APP için tedavi veya ilaç yoktur. Bununla birlikte, hastanın iletişim becerilerini geliştirmeye ve sürdürmeye yardımcı olan konuşma terapisi terapileri vardır.

Bu terapiler, kişinin çabasını dil becerilerindeki bozulmayı telafi etmeye odaklar.. Bu sayede hastalığın gelişimi durdurulamasa da durum kontrol altına alınabilir.

Evrim ve prognoz

APP geniş bir yaş aralığında ortaya çıkabilse de, 50-70 yaş arasındaki kişilerde görülme olasılığı daha yüksektir.. Daha önce belirtildiği gibi, şu anda APP için bir tedavi yoktur, bu nedenle bu hastalığın prognozu biraz cesaret kırıcıdır.

Hastalık bir kez yerleştikten sonra, bu afazik bozukluk ciddi mutizm vakalarına yol açacak şekilde ilerleme eğilimindedir. Ancak diğer bunamalardan farklı olarak hasta çok daha sonra bağımlı hale gelir.

Diğer ek eksikliklerin varlığı ile ilgili olarak, dil tek klinik tezahürdür veya en azından en baskın olanıdır. Ancak bilişsel, davranışsal, ekstrapiramidal düzeyde vb. başka değişiklik vakaları varsa. Bununla birlikte, hastalığın seyri sırasında yaygın bunamaların ne sıklıkta ortaya çıktığı bilinmemektedir.