Gelstic epilepsi: semptomlar, nedenler ve tedavi

Gülmenin faydalı etkilerini hepimiz biliyoruz. Gülmek rahatlamamıza ve daha iyi hissetmemize yardımcı olur ve hatta acıyı hafifletebilir. Ancak, her zaman böyle değildir.

Başrolünde Joaquin Phoenix'in yer aldığı "Joker" filminde canlandırdığı karakter Arthur Fleck'in nasıl güldüğünü görebiliyoruz. kontrol edemediğiniz ani ve keskin ve bu, birlikte yaşama ve iletişim kurma konusunda gerçek sorunlar yaşamanıza neden olur. geri kalan.

Filmin kahramanının kontrolsüz kahkahalarının altında yatan hastalık epilepsiden başkası değil. şeklinde epileptik nöbetlerin tezahürü ile karakterize edilen çok nadir bir epilepsi türü olan gelastik güler

Makale boyunca hakkında konuşacağız gelastik epilepsi, nedenleri, neden olduğu semptomlar ve bu bozukluğun nasıl teşhis edilip tedavi edileceği.

• İlgili makale: "Epilepsi: tanımı, nedenleri, tanı ve tedavisi"

Gelastic epilepsi nedir?

Gellastik epilepsi "jelastik" nöbetlerin meydana geldiği bir tür epilepsi. Bu terim, dilimizde kahkaha anlamına gelen Yunanca "gelastikos" kelimesinden gelir, bu nedenle, jellastik krizlerde kendini gösteren tam da bu uygunsuz kahkahadır. Bu hastalık erkek çocuklarda kızlara göre biraz daha yaygındır, ancak görülme sıklığı düşüktür ve bu beyin bozukluğuna sahip her 1000 çocuktan 1 veya 2'sinde görülür.

Gelastik nöbetlere yol açan beynin en yaygın alanları şunlardır: hipotalamus (çeşitli otonomik ve endokrin visseral işlevlerde önemli rolü olan bir bölge), temporal loblar ve ön loblar.

nedenler

Bu tip epilepsinin yaygın bir nedeni genellikle hipotalamusta bir tümörün ortaya çıkmasıdır., iki tipte olabilir: bir hamartom veya astrositom.

Hamartom, normal olarak büyümenin gerçekleştiği vücut bölgesinde bulunan anormal hücre ve doku karışımından oluşan iyi huylu (kanserli olmayan) bir büyümedir. Ve bir astrositom, bir tür glial hücre (sinir sisteminin destek hücreleri) olan astrositlerden büyüyen sinir sisteminin bir tümörüdür.

Bu tümörlerin çoğu iyi huyludur. Bu, çok yavaş büyüyebilecekleri ve beynin veya vücudun diğer bölgelerine yayılmayacakları anlamına gelir. Bununla birlikte, bir çocukta gelastik nöbetler ve erken ergenlik varsa, hipotalamik hamartom tespit edilmesi daha olasıdır.

Ayrıca, hipotalamik hamartomun neden olduğu gelastik epilepsisi olan daha büyük çocuklarda da yaygın olarak öğrenme ve davranış sorunları Orta veya geç ergenlik döneminde daha da kötüleşme eğilimindedirler.

• İlginizi çekebilir: "İnsan beyninin bölümleri (ve işlevleri)"

Belirtiler

Gelastik epilepsi nöbetleri herhangi bir yaşta başlayabilir, ancak genellikle 3 veya 4 yaşından önce başlar. Nöbetler genellikle başlar genellikle "içi boş" veya "boş" olarak tanımlanan bir kahkaha ve kulağa bazen normal bir çocuk kahkahası gibi gelse de pek hoş değil.

Kahkaha aniden ortaya çıkar, bariz bir sebep olmadan ortaya çıkar ve genellikle tamamen çizginin dışındadır. Daha büyük çocuklar bazen nöbetlerin başlangıcını, ortaya çıkmadan hemen önce korku duyguları veya hoş olmayan kokular ve tatlar deneyimleyerek tahmin edebilirler. Bu duyumlar diğer epilepsi türlerinde de tanımlanmıştır ve epileptik nöbetlerin yakınlığı konusunda uyaran özel bir duyum olan "aura" adıyla bilinir.

Kahkaha genellikle 30 ila 45 saniye sürer ve aniden durur. Daha sonra, gözlerin ileri geri hareket etmesi ve karın kasları gibi fokal nöbetlerde daha sık görülen belirtiler izleyebilir. kafa, otomatizmler (dudak şapırdatma, mırıldanma veya elleri hareket ettirme gibi), bilinç değişikliği veya çevrelemek. Bu işaretler saniyelerden birkaç dakikaya kadar sürebilir ve sonra durabilir.

Jellastik nöbetler diğer nöbet türleri ile birlikte ortaya çıkabilir, ya hemen sonra ya da başka zamanlarda. Bunlar, vücudun her yerinde tutukluk ve bilinç kaybı ile kol ve bacakların sarsılması ile ortaya çıkan tonik-klonik nöbetleri; ve vücudun tüm kaslarının zayıf olduğu atonik nöbetler.

Teşhis

Gelastik epilepside tanı koyarken Çocuğun nöbetlerinin ayrıntılı bir öyküsü ve açıklaması aranmalıdır.. Kahkaha dönemleri, dikkat güçlüğü veya otizm spektrum bozukluğunun özellikleri olan çocuklarda bile davranışsal veya duygusal bozukluklarla karıştırılabilir. Bu nedenle, ikincisi tanıyı geciktirebilir ve küçük çocuklarda ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir.

Bazen çocuğun nöbetlerinin sesli bir videosu, bozukluğun ekarte edilmesinde veya doğrulanmasında çok yardımcı olabilir. Yine de, bir elektroensefalogram gereklidir fokal ve genel anormallikleri (keskin dalgalar, ani yükselmeler veya ani yükselmeler ve yavaş dalgalar) tespit etmek için.

Aynı şekilde, doğru bir teşhis için beyin taraması yapmak da gereklidir. hipotalamusta veya temporal loblar gibi diğer beyin bölgelerinde bulunan tümörlerin varlığı veya yokluğu önden. Bir beyin BT taraması çok küçük tümörleri göstermeyebilir, bu nedenle herhangi bir beyin taraması MRI ile yapılmalıdır.

tedavi

Gelastik epilepsi için ilaç tedavisi şunları içerir: fokal nöbetlerin tedavisinde etkili olan ilaçlar karbamazepin, klobazam, lamotrijin, lakozamid, levetirasetam, okskarbazepin ve topiramat gibi. Ne yazık ki, epilepsi ilaçlarının hiçbiri tüm nöbetleri durduramaz.

Gelastik nöbetleri durdurmanın başka bir yolu ameliyattır ve daha nadir durumlarda radyasyon tedavisidir. epilepsinin nedeni hipotalamusta (veya daha az sıklıkla temporal loblarda veya önden). Genelde, çocukların okulda ek girdiye ve psikolojik desteğe ihtiyacı olacak öğrenme ve davranış problemlerinde onlara yardımcı olmak.

Bununla birlikte, gelastik nöbetlerin kontrol edilmesinin zor olduğu unutulmamalıdır. Bu tip epilepsisi olan kişilerin nöbetlerini birkaç hafta veya aydan daha uzun süre kontrol altına almaları genellikle nadirdir. Genel olarak, en iyi sonuçlar, aşağıdakilerin neden olduğu gelastik epilepsisi olan çocuklarda ve yetişkinlerde görülür. hipotalamusta (hamartom veya astrositom) veya temporal lobda iyi huylu bir tümör veya önden.

Bibliyografik referanslar:

Alvarez, G. (1983). Patolojik gülmenin nörolojisi, bir gelastik epilepsi vakası hakkında. Rev. med. Şili, 111 (12), 1259-62. Cascino, Gregory D., F. Andermann, S. F. Berkoviç, R. BEN. Kuzniecky, F. W. Sharbrough, D. L. Keen, P. F. Bladin, P. J. Kelly, A. Olivier ve W. Feindel. "Gelastik nöbetler ve hipotalamik hamartomlar: kronik intrakraniyal EEG izlemesi yapılan hastaların değerlendirilmesi ve cerrahi tedavinin sonucu." Nöroloji 43, hayır. 4 (1993): 747-747. Frattali, C. M., K. Liow, G. H. Craig, L. M. Koremen, F. Mahluf, S. Sato, L. G. Biesecker ve W. H. Theodore. "Gelastik nöbetler ve hipotalamik hamartomlu çocuklarda bilişsel eksiklikler." Nöroloji 57, hayır. 1 (2001): 43-46.