3 фази бокового аміотрофічного склерозу (БАС)

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) — це захворювання, яке вражає головний і спинний мозок, спричиняючи поступову втрату м’язової функції та контролю. Здібності ходити, говорити та ковтати поступово порушуються до повної втрати.

АЛС – це хвороба, точні причини якої досі невідомі, але їй сприяють численні фактори: генетичні та екологічні. Хоча наразі невідомо ліків, існують методи лікування, які можуть допомогти людям з діагнозом БАС жити довше та покращити якість життя.

Існує два основних типи БАС, симптоми яких проявляються через певні фази. У цій статті ми детально поговоримо про різні стадії БАС як патологія, яка з часом розкриває свої симптоми.

• Пов'язана стаття: «Нейропсихологія: що це таке і який її предмет дослідження?»

Що таке ALS?

Бічний аміотрофічний склероз - це дегенеративне захворювання, яке вражає нервову систему та призводить до прогресуючої втрати рухових функцій. У всьому світі поширеність БАС становить 5 на 100 000 осіб, тому це захворювання вважається рідкісним.

Це прогресуюче захворювання, але прогресування симптомів у людей може відрізнятися. Нервові клітини, звані моторними нейронами або мотонейронами, контролюють довільні дії м’язів різних частин тіла, такі як руки, ноги та обличчя, і БАС впливає на ці нервові клітини, які поступово втрачають свою функцію і зрештою вони вмирають. Потім,

повідомлення, які надсилаються через моторні нейрони, перестають надсилатися і здатність мозку контролювати довільні рухи втрачається. Згодом м'язи, які не використовуються, починають дегенерувати і слабшати.

Хоча прогресуюча м’язова слабкість є симптомом, який з’являється у всіх пацієнтів з діагнозом БАС, це не може бути першою ознакою або ознакою захворювання.

Прогресування хвороби відрізняється від людини до людини, і початок захворювання може бути важко помітити, оскільки немає ніяких проявів. З плином часу ознаки та симптоми захворювання стають більш очевидними. Деякі з перших видимих ​​симптомів включають незграбність, незвичайну втому в кінцівках, м’язові судоми та спазми, а також невиразне мовлення. Симптоми поширюються по всьому тілу в міру прогресування хвороби.

Функція мозку з часом погіршується, і у деяких людей з БАС це може призвести до певної форми деменціївідома як лобно-скронева деменція. Крім того, рішення та спогади людей також можуть бути скомпрометовані з прогресуванням хвороби. З точки зору психологічних функцій, емоційна лабільність, яка є наслідком хвороби, також може спричинити у людей більш мінливий настрій та емоційні реакції.

• Вас може зацікавити: «Нейродегенеративні захворювання: види, симптоми та лікування»

Фази БАС

Не існує ліків від БАС. Середня тривалість життя пацієнта з БАС становить 3 роки після встановлення діагнозу. 20% проживуть 5 років, а 10% 10 років. Лише 5% людей з БАС живуть 20 років і більше. Більшість діагностованих пацієнтів помирають протягом 2-10 років після встановлення діагнозу через дихальна недостатність внаслідок прогресуючої втрати функції.

Офіційного визначення стадій БАС немає, оскільки хвороба у кожного пацієнта протікає по-різному. Деякі люди відчувають різні симптоми в різний час і прогресування стан і його наслідки змінюються, деякі люди втрачають функції швидше які інші. Сказавши, що, Загалом АЛС можна розділити на три стадії: ранню, проміжну та пізню..

ранні стадії

Хоча є випадки раннього початку захворювання, середній вік захворювання становить 50 років. Захворювання спочатку прогресує повільно і часто безболісно, через що пацієнти можуть тривалий час відкладати візит до лікаря.

Якщо ранні симптоми впливають на мову пацієнта або здатність ковтати, це називається «БАС з бульбарним початком».

Якщо спочатку уражаються кисті та стопи та виникають ненормальні рухи м’язів, це називається «АЛС з початком кінцівок».

Іноді хвороба починається зі втрати маси тіла або м'язової маси або порушення нормального дихання. Близько 3% пацієнтів відчувають проблеми з диханням як перший симптом.

Спочатку люди зазвичай відчувають м’язову слабкість, скутість і судоми. Оскільки хвороба не прогресує лінійно, деякі люди можуть мати більше симптомів, ніж інші. Люди можуть бути не в змозі виконувати повсякденні завдання через симптоми м’язи: пацієнти з БАС можуть падати, кидати речі або не мати змоги застібнути їх футболка.

• Пов'язана стаття: «Відділи нервової системи: функції та анатомічна будова»

проміжний етап

АЛС є змінним у своєму розвитку захворюванням. Іноді прогресування відбувається повільно, триває роками та має періоди стабільності з різними рівнями інвалідності. В інший час це швидко і стабільних місячних немає.

На цій стадії БАС можуть спостерігатися різні симптоми: утруднене ковтання та дихання. М’язи можуть паралізуватися, м’язи втрачаються, і навіть вони можуть стати коротшими. Суглоби втрачають рухливість, мова сповільнюється, і пацієнти можуть сміятися або плакати так, як вони не можуть контролювати.

Мова, ковтання та дихання з часом страждають від хвороби: часто хворіють на АЛС виявляють ознаки бульбарного ураження, коли слабкість і параліч поширюються на м’язи тулуба тіла.

Пацієнт може повністю втратити здатність говорити, йому важко ковтати, і знижена здатність кашляти. Ці проблеми піддають пацієнтів ризику різних респіраторних проблем (задуха, респіраторні інфекції, пневмонія) і недоїдання.

У міру прогресування хвороби м’язи, які використовуються для дихання, можуть погіршуватися та втрачати функцію, що вимагає від пацієнта довічного перебування на апараті штучної вентиляції легень.

Зміни м’язів, які людина може відчувати на ранніх стадіях БАС, можуть погіршитися на середніх стадіях захворювання. Це означає, що симптоми можуть вражати й інші частини тіла. Пацієнти все частіше потребують допомоги для виконання повсякденних справ коли хвороба переходить у цю фазу.

Пацієнта лікуватимуть кілька спеціалізованих бригад. Нині пульмонологія досягла великих успіхів, які можуть покращити якість життя пацієнта на цій стадії БАС.

• Вас може зацікавити: «Психологія здоров'я: історія, визначення та сфери застосування»

пізніші стадії

З часом пацієнт починає повністю усвідомлювати своє захворювання та його прогресування. Часто це усвідомлення викликає психологічні проблеми, пов'язані зі страхом смерті та фізичною непрацездатністю. Пацієнт може мати справу з тривогою або депресією. Якість життя є однією з головних цілей лікування БАС, оскільки пацієнт і його родина повинні разом протистояти всім аспектам захворювання.

Коли у пацієнта АЛС, він стає повністю залежним від інших. Пацієнти та їхні родини повинні протистояти всім фазам хвороби за допомогою профільних фахівців.

Коли людина досягає пізніх стадій захворювання, у неї починають паралізуватися всі м’язи, у тому числі в горлі та роті. Через це неможливо говорити, їсти чи пити. Трубка може знадобитися для забезпечення людини їжею та питвом.

Також у пацієнта можуть розвинутися такі ускладнення: дихальна недостатність, гіпотрофія, пневмонія.

Деякі люди, які мають ALS, також розвиваються лобно-скронева деменція (ТСП), тоді як у інших, у кого спочатку діагностовано ТСП, розвиваються симптоми ALS, FTD також є прогресуючим розладом, який впливає на мову, поведінку та особистості.

висновок

ALS - це захворювання, яке вражає нейрони, які контролюють рух, і призводить до прогресуючої втрати рухових функцій.

Ліків від АЛС не існує, це захворювання вважається прогресуючим. Хоча офіційно його стадії не визначені, оскільки це досить варіабельне захворювання по появі симптомів і розвитку.

У загальному вигляді бічний аміотрофічний склероз можна розділити на три стадії. На ранніх стадіях це може викликати м’язові спазми або слабкість. На пізніх стадіях може спостерігатися параліч, проблеми з диханням або втрата м’язової маси. Найпоширенішою причиною смерті є дихальна недостатність внаслідок втрати функції.

Люди з БАС можуть покращити своє життя, використовуючи різні варіанти лікування, які також включають підтримку психічного здоров’я.