Енцефалоцеле: види, причини, симптоми і лікування

Череп - це кісткова структура, яка дуже ефективно захищає наш мозок від ударів і різних травм, крім того, що дозволяє мозку мати певну структуру. Формування вузла нервової трубки Це відбувається протягом першого місяця внутрішньоутробного розвитку, закриваючись між третім і четвертим тижнем і дозволяючи мозку бути захищеним згаданою кістковою оболонкою.

Однак у деяких випадках нервова трубка не закривається належним чином, що може призвести до того, що частина матеріалу повинен бути захищений, видимий і доступний ззовні або виступає з того, що має бути його захисним покриттям. Є про такі проблеми, як розщелина хребта або, у випадку з головним мозку, енцефалоцеле.

• Пов'язана стаття: "Spina bifida: види, причини та лікування"

Що таке енцефалоцеле?

Енцефалоцеле визначається як вроджена вада розвитку у якому череп не повністю закривається під час внутрішньоутробного розвитку, що спричиняє частину матерії та речовин, які загалом буде всередині порожнини черепа виступати через отвір, утворюючи опуклість або мішкоподібний виступ, який містить його в за кордоном.

Це означає, що людина з енцефалоцеле може мати частину мозку, зміщену назовні від черепа, що передбачає високий рівень небезпеки для їхнього виживання через можливі ушкодження на рівні нейронів. Фактично, у багатьох випадках плід не виживає в цій ситуації, гинучи в процесі розвитку.

Симптоми, які ця проблема викличе у дитини, будуть сильно відрізнятися залежно від типу тканини поза черепом і області, в якій розташований відповідний отвір.

Як правило, енцефалоцеле супроводжується когнітивними порушеннями значна затримка розвитку, гідроцефалія і мікроцефалія (оскільки частина нервового матеріалу розширюється назовні), порушення координації рухів у довільних м’язах. Це також може викликати проблеми із зором, слухом і нюхом або навіть судоми.

Види енцефалоцеле

Енцефалоцеле можна розділити на різні типи відповідно до області, в якій з’являється виступ, або відповідно до типу матеріалу, який утворює його частину.

Види за місцем розташування випинання

Випинання можуть розташовуватися в різних частинах черепа, хоча воно часто зустрічається в трьох областях, зазначених нижче.

1. лобова область

У цій області отвір можна знайти на різній висоті, включаючи ніс, очну ямку або лоб. Переважно мішок зазвичай не включає мозкову тканину, тому це один із підтипів із найменшим ризиком пошкодження нервів. Однак це може спричинити значні проблеми із зором і диханням, що може загрожувати життю неповнолітнього.

2. тім'яної області

У тім'яних ділянках спостерігається тенденція до енцефалоцеле пов’язані з іншими вадами розвитку та неврологічними розладами, представляючи майже половину випадків інтелектуальна недостатність. Крім того, може постраждати мова.

3. потилична область

Це найпоширеніший вид енцефалоцеле..

У цьому випадку велика частина постраждалих має нормальний інтелект або легку інвалідність, хоча ймовірність того, що нейрональний матеріал буде виступати, є набагато більшою, ніж у випадку фронтального отвору. Зорові проблеми є поширеними. Це також може виникнути в базальній частині черепа.

Види за матеріалом, що виступає

Іншу класифікацію можна зробити з урахуванням типу матеріалу, який виступає з черепа. У цьому сенсі ми можемо знайти різні типи, наприклад наступні.

1. менінгоцеле

У цьому підтипі енцефалоцеле тільки мозкові оболонки, так що ризик набагато нижчий, ніж в інших випадках.

2. гідроенцефалоцеле

Матеріал, що виступає, складається з мозкових оболонок і шлуночки головного мозку, що є більш серйозним, ніж у попередньому випадку і часто асоціюється з наявністю гідроцефалії.

3. енцефаломенінгоцеле

В даному випадку крім мозкових оболонок також виступає мозкова речовина, що спричиняє більший ризик пошкодження нейронів і наявність різноманітних і більш серйозних симптомів.

4. Гідроенцефаломенінгоцеле

Частина мозку, включаючи шлуночки виступають із порожнини черепа разом із мозковою оболонкою, у разі ураження, яке може бути дуже серйозним.

Що це викликає?

Причинами цієї зміни є, як і при spina bifida, погане замикання або його відсутність у нервовій трубці протягом першого місяця розвитку. Справді, іноді енцефалоцеле згадується як "роздвоєний череп", вважаючи той самий тип вади розвитку, що й spina bifida, хоча й на рівні черепа. Як і у випадку з цим іншим розладом, конкретні причини, через які нервова трубка не закривається належним чином під час внутрішньоутробного розвитку, в основному невідомі.

Незважаючи на це, вважається, що існує зв'язок з низький рівень фолієвої кислоти під час вагітності (це один із факторів, найбільш пов’язаних з цим захворюванням), серйозні інфекції у матері або наявність високої температури в цей період або вживання речовин. Хоча ймовірність генетичного впливу також наводиться, оскільки сім’ї, в яких це траплялося раніше, можуть становити більший ризик, це не є вирішальним.

• Пов'язана стаття: "Як доглядати за собою в перший місяць вагітності: 9 порад"

Лікування енцефалоцеле

Хоча неврологічні наслідки, які викликав стан дитини під час його розвитку, не виліковні, профілактика та раннє лікування вони можуть допомогти покращити їхню ситуацію та запобігти подальшому пошкодженню нейронів.

Для цього використовується хірургічне втручання перемістіть виступаючу речовину всередину черепа і запечатайте частину, яка не закривалася належним чином протягом внутрішньоутробного розвитку. Особливо важливо виконувати таку операцію, якщо є відкрите ураження (тобто якщо мішок не покритий шкірою) або якщо мішок дуже ускладнює дихання дитини.

У деяких випадках, хоча це залежить від типу матеріалу, який залишився поза черепом, виступи можуть бути навіть ампутовані. У тому випадку, якщо є гідроцефалія, для її вирішення також знадобиться хірургічне втручання.

На додачу до цього, слід лікувати специфічні симптоми причиною якої могла бути проблема. Енцефалоцеле - це стан, який не обов'язково повинен бути летальним. Однак у деяких випадках це ураження може призвести до смерті неповнолітнього, і в цьому випадку паліативна допомога надаватиметься до смерті неповнолітнього.

Психологічно це дуже корисно наявність психопросвіти та консультування в середовищі неповнолітнього, оскільки це стан, який може викликати у батьків хворобливі відчуття, страх і іноді навіть почуття провини.

На освітньому рівні слід враховувати особливі освітні потреби, які можуть мати особи з когнітивними порушеннями, такими як інтелектуальна недостатність.

Профілактика

З огляду на те, що причини цього виду вад розвитку невідомі доцільно прийняти профілактичні стратегії які допомагають уникнути цього та інших видів вади розвитку.

Як і при розщелині хребта, прийом фолієвої кислоти під час вагітності, дотримання збалансованої дієти та припинення Вживання таких речовин, як алкоголь, тютюн та інші наркотики, значно знижує ризик розвитку енцефалоцеле у плода, що розвивається.

Бібліографічні посилання:

• Siffel, C.; Вонг, Л.К.; Олні, Р.С. & Корреа, А. (2003). Виживання немовлят з діагнозом енцефалоцеле в Атланті, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Спакка, Б.; Амасіо, М.Е.; Джордано, Ф.; Мусса, Ф.; Пошук, Г.; Донаті, П. і Геніторі, Л. (2009). Хірургічне лікування вроджених серединних периселярних транссфеноїдальних енцефалоцеле з екстракраніальним доступом: серія з 6 випадків. Нейрохірургія; 65 (6): 1140-6.