Лізосоми: що це таке, структура і функції в клітині

Всі ми, хто вивчав біологію в середній школі, дали частини клітини. Що якщо клітинне ядро, що якщо плазматична мембрана, що якщо Гольджі та ендоплазматичний ретикулум... але є частина, яка майже завжди залишається непоміченою.

Або через їх розмір, або через те, що на вигляд вони дуже прості, лізосоми не мають особливого значення на уроках біології, незважаючи на те, що якщо вони не виконують свої функції належним чином, пов’язані з цим медичні проблеми є фатальними.

Ми приділимо їм увагу й побачимо, що вони собою представляють, які функції вони виконують і які захворювання можуть викликати, якщо працюватимуть неправильно.

• Пов'язана стаття: "Найважливіші частини клітини та органели: короткий зміст"

Що таке лізосоми?

лізосоми це мембранні структури, розташовані всередині клітин. До них входять ферменти, які використовуються для здійснення різноманітних метаболічних процесів у цитоплазмі клітини та в деяких органелах, що розкладають речовини. Так би мовити, ці бульбашки з ферментами всередині них схожі на шлунки клітини.

У неактивному стані вони виглядають зернисто, тоді як в активованому стані вони мають везикулярну форму, різного розміру. Цей розмір може становити від 0,1 до 1,2 мкм, і вони є сферичними. Ці структури можна знайти у всіх клітинах тварин, будучи характерною частиною цього типу клітин і утворюється апаратом Гольджі, головною функцією якого є транспорт і використання ферменти. Хоча апарат Гольджі також є в рослинній клітині, в ньому немає лізосом.

Які речовини містяться в лізосомах?

У лізосомах ми можемо знайти різні типи ферментів, які спеціалізуються на перетравленні різних типів речовин.. Для того, щоб ферменти активувалися, необхідно, щоб лізосоми мали середовище з кислим рівнем pH між 4,6 і 5,0. Серед основних маємо три:

• Ліпази: перетравлюють ліпіди або жири.
• Глюкозидази: розщеплюють і перетравлюють вуглеводи.
• Протеази: перетравлюють білки.
• Нуклеази: відповідають за нуклеїнові кислоти.

Кожна лізосома може містити близько 40 гідролітичних ферментів., тобто ферменти, які каталізують хімічну реакцію між молекулою води (H2O) та іншою або декількома молекулами інших речовин.

Класифікація речовин за роллю в травленні

Подібним чином вищезазначені ферменти можна класифікувати відповідно до їхньої ролі протягом усього процесу перетравлення речовин. Отже, ми говоримо про первинні та вторинні ферменти:

1. первинні ферменти

Вони складаються тільки з ферментів гідролаз і не містять інших везикул.. Вони являють собою ферменти, які ще не брали участі в перетравленні речовин.

2. вторинні ферменти

Вони є комбінацією первинних ферментів з іншими везикулами. Ці ферменти будуть відповідальними за перетравлення клітини, очищення пошкоджених структур, цей процес відомий як внутрішнє перетравлення клітини.

Класифікація речовин за речовиною, яку вони перетравлюють

На додаток до цієї класифікації, у нас є класифікація, яка стосується того, який тип матеріалу вони відповідають за перетравлення, маючи гетерофагічні та автофагічні вакуолі:

1. гетерофагічні вакуолі

це ферменти, які відповідають за атаку та перетравлення матеріалу поза клітиною. Між частинками поза клітиною є бактерії та залишки сусідніх клітин.

2. аутофагічні вакуолі

Речовини, які будуть перетравлюватися цими лізосомами, надходять із внутрішнього середовища клітини.

• Вас може зацікавити: "Основні типи клітин організму людини"

Будова цієї частини клітини

Будова лізосом не дуже складна. Вони виглядають у формі сферичних корпускул із змінними розмірами, які можуть бути приблизно від 100 до 150 нанометрів (нм) у діаметрі. Ці корпускули хоч і малі Вони можуть становити 5% від загального об'єму клітини., відсоток, який можна змінювати залежно від швидкості травлення, яку переносить клітина, це кількість речовин, які вона «розбирає».

Найбільш примітною частиною, після ферментів, які ми вже бачили, є лізосомальна мембрана.. Це проста мембрана, яка має на меті запобігти розповсюдженню ферментів, що знаходяться всередині лізосоми, через цитоплазму. Оскільки ферменти є речовинами, які індукують процеси, під час яких молекули «руйнуються», зручно Зберігайте їх у безпеці, оскільки інакше клітина руйнується, викликаючи аутоліз клітини. те саме.

Якщо ферменти були синтезовані неправильно, це може мати серйозні наслідки для клітини, а отже, і для всього організму. Це пояснюється тим, що в цьому випадку залишкові продукти, які виникають у результаті метаболічних реакцій, що відбуваються в лізосомах, залишатимуться в клітині, потенційно пошкоджуючи її.

Прикладом захворювання, спричиненого проблемами лізосом, є глікогеноз типу II, де фермент β-глюкозидаза є відсутній, що спричиняє накопичення великої кількості глікогену в органах, що є смертельним для організм.

функції

Хоча маленький, Лізосоми виконують дуже важливі функції в організмі.

1. розкладання речовини

Основною функцією лізосом є перетравлення речовин, як зовнішніх, так і внутрішніх для клітини. Внутрішні речовини можуть бути компонентами, які більше не потрібні клітині, але це можна ще більше погіршити. Лізосоми відповідають за зменшення складності цих речовин, щоб їх виведення було легшим.

Вони також здійснюють внутрішнє травлення, яке відбувається в разі пошкодження клітини. Таким чином пошкоджені структури перетравлюються або, якщо необхідно, вся клітина замінюється новою та більш функціональною.

2. Захисний механізм

Лізосоми, крім перетравлення речовин, є дуже важливим механізмом захисту клітини, оскільки здатні захистити його від нападу бактерій-вторгнень.

Вони відповідають за захист організму від нападу бактерій, захоплюючи їх у везикули та перетравлюючи, таким чином активуючи імунну відповідь.

3. метаболічний датчик

Лізосоми, крім розкладання речовин, беруть участь у сприйнятті метаболічного стану клітини. Насправді, Залежно від розташування популяцій лізосом, вони мають більш деградуючу або більш сенсорну функцію.

Було помічено, що перинуклеарна популяція лізосом, тобто близька до клітинного ядра, більш залучена в деградації, тоді як інша, більш периферійна, буде відповідати за знання стану доступності ресурси.

4. екзоцитоз

В останні роки було показано, що лізосоми мають здатність брати участь в екзоцитозі, тобто видаленні речовин із внутрішнього середовища клітини.

Ми маємо окремий випадок у клітинах печінки. Лізосоми клітин печінки відповідають за виділення цими клітинами лізосомальних ферментів у жовч.

Шляхи розпаду речовини

Є три шляхи, за якими речовини, які будуть перетравлені в лізосомах, надходять:

У першому випадку лізосоми можна розглядати як кінцева станція ендоцитного шляху, це шлях, за допомогою якого різні типи сполук вводяться в клітину. Більшість молекул, які розкладаються цим шляхом, повинні спочатку пройти через аутофагічні вакуолі.

Другий відноситься до некорисні частинки, які були фагоцитовані, такі як бактерії або залишкові частинки з інших клітин. Ці частинки повинні міститися всередині лізосом, щоб їх можна було перетравити, таким чином гарантуючи, що вони в кінцевому підсумку будуть виведені без пошкодження клітини під час проходження. Компартімент, у якому вони потрапили, дозріває у так звану фагосому, яка зливається з лізосомою, коли перша дозріває.

Третій шлях деградації - аутофагія. Це процес, який відбувається у всіх органелах, коли вони пошкоджені. Лізосоми беруть участь у різних типах аутофагії, пристосовуючись до відповідної пошкодженої органели та потреб клітини або до того, наскільки її можна врятувати.

лізосомні захворювання

Лізосомні хвороби викликані неконтрольованим виділенням ферментів за межі клітини, або також через збій у роботі лізосом, які призводять до накопичення шкідливих речовин.

сфінголіпідоз

Це медичний стан, який викликає низку захворювань. Це викликано збій в роботі одного з ферментів, відповідальних за розщеплення сфінголіпідів, деякі дуже поширені речовини в мозку.

Через це стан викликає пошкодження мозку, викликаючи розумову відсталість і передчасну смерть. Серед захворювань, спричинених сфінголіпідозом, можна знайти хворобу Краббе, хворобу Тея-Сакса, хворобу Гоше та хворобу Німана-Піка.

Хвороба Вольфмана

Це вроджений ліпідоз. Він є спадковим, передається за аутосомно-рецесивним типом успадкування і викликається дефіцит лізосомального ферменту, кислої ліпази, її вироблення закодовано на довгому плечі хромосоми 10.

Шлункова ліпаза виконує функцію розщеплення тригліцеридів з коротким і довгим ланцюгом, а також ефірів холестерину до їх основних одиниць. Коли у вас немає цього ферменту, ці тригліцериди та складні ефіри накопичуються в різних органах.

Перші симптоми з'являються протягом перших тижнів життя, будучи блювання, діарея, збільшення печінки та селезінки, здуття живота, прогресуюча недостатність харчування і зупинка кривої ваги. Воно дуже швидко розвивається до гірших симптомів і закінчується смертю дитини через рік.

Глікогеноз II типу або хвороба Помпе

Це дефект кислої мальтази, дефект якого призводить до того, що глікоген зберігається в лізосомах без належного розщеплення.

Це дуже рідкісне та виснажливе м’язове захворювання, яке вражає як дітей, так і дорослих. У дитинстві він проявляється вже в перші місяці, але в більш дорослому віці може з'явитися раптово, з більш повільним прогресуванням.

В обох вікових групах спостерігається м'язова слабкість і поява проблем з диханням. У дітей серце виглядає збільшеним, крім того, що воно не може підтримувати голову.

Це захворювання вважається панетнічним, тобто воно зустрічається у всіх рас, але відсоток різний від раси до раси. Захворюваність серед афроамериканських дітей дуже висока, 1 на 14 000, у той час як у європеоїдних дорослих це 1 на 60 000, а у дітей – 1 на 100 000.

Бібліографічні посилання:

• Купер, Г. М., Хаусман, Р. E (2011). клітина. Мадрид: Марбан.
• Кюхнел, В. (2003). Кольоровий атлас цитології, гістології та мікроскопічної анатомії (4-е видання). тиме. стор. 34. ISBN 1-58890-175-0.