Синдром Клювера-Бюсі: симптоми, причини та супутні розлади

Правильне функціонування нашого мозку дозволяє нашому тілу функціонувати належним чином і дозволяє нам адаптуватися та реагувати на навколишнє середовище. Так, ми можемо регулювати та організовувати свою поведінку щоб ми зробили його функціональним і дозволили нам задовольнити наші потреби.

Однак іноді можна отримати серйозні травми або розлади, які можуть спричинити появу різноманітна симптоматика, яка заважає нашому функціонуванню та адаптації та може привести нас до ситуацій великого небезпека. Це випадок синдрому Клювера-Бьюсі., про які ми поговоримо в цій статті.

• Вас може зацікавити: "15 найбільш частих неврологічних розладів"

Синдром Клювера-Бьюсі

Він отримав назву синдрому Клювера-Бьюсі до групи симптоми, пов'язані з руйнуванням певних ділянок мозку, що існує як у людей, так і в людиноподібних мавп (насправді його відкрили Генріх Клювер і Пол Бьюсі під час експериментів з мавпами) і з серйозними наслідками для повсякденного функціонування тих, хто його використовує. страждає.

Основними симптомами цього розладу є відсутність страху перед подразниками, які повинні його породити,

відсутність оцінки ризику, лагідність і слухняність разом із гіперсексуальністю невибіркова, гіперфагія (суб'єкт їсть надмірно і не контролює споживання, і може навіть ковтати неїстівні предмети та матеріали, такі як пластика), гіпероральність або схильність досліджувати все ротом, гіперметаморфоз або схильність перезбуджуватися будь-яким візуальним стимулом і наслідувати його, відсутність визнання або зорова агнозія і порушення пам'яті.

Також можуть бути проблеми з мовою або афазії. Для них зазвичай виявляють гнів або злість, але виражають це спокійно і, здавалося б, не реагуючи.

Цей набір симптомів завдає великої шкоди повсякденному житті тих, хто ним страждає, впливають на ваше життя в таких сферах, як робота, особисті стосунки, сім’я або навіть основні повсякденні дії. Це дуже обмежуючий синдром, який потребує лікування та вказує на наявність уражень або певного типу ураження мозку.

Причини розладу

На відміну від інших розладів і синдромів, при яких причини його появи не зовсім ясні, синдром Клювера-Бьюсі спостерігався як прямий наслідок екстирпації або двостороннього ураження тонзилярного комплексу та частини скроневих часток (гіпокампу та uncus).

Це руйнування пояснює існування симптоми, пов'язані з афективністю, випромінюванням або гальмуванням емоційних реакцій і управління агресивністю та сексуальністю, серед багатьох інших. Зміна або деструкція нижньої скроневої області, де розташовані зорові асоціативні зони, пояснює часту наявність агнозії на зоровому рівні.

Коротше кажучи, він викликає набір симптомів, згаданих вище, через руйнування область, що відповідає за зазначені функції, а також припинення потоку інформації, яка потрібна іншим сферам інтегрувати.

Розлади, при яких він проявляється

Хоча причинами синдрому Клювера-Бьюсі є двостороннє ураження мозку в тонзиллярном і скроневому комплексі, зазначене ураження може виникнути у великій кількості ситуацій, медичних станів і розладів, при яких відбувається дегенерація нейронів. Було б корисно знати деякі з них, особливо виділивши наступні.

1. Черепно-мозкова травма

Залежно від ураженої ділянки мозку та пошкодження, яке відбувається, травма голови може призвести до синдрому Клювера-Бьюсі.

2. інсульт

Церебральні крововиливи та/або ішемія також є частою причиною синдрому Клювера-Бьюсі. Руйнування, удушення або здавлення нейронів різних ділянок мозку, якщо таке відбувається двосторонньо в скроневому та тонзилярному комплексі, може призвести до появи зазначеного синдром.

3. герпетичний енцефаліт

Герпетичний енцефаліт, інфекція нервової системи, викликана ретроградна передача вірусу герпесу в тканини мозку (часто згадується як інфекція, що вражає скроневу частку), також є причиною, пов’язаною з синдромом Клювера-Бьюсі. Фактично, це вважається його найчастішою причиною.

4. тимчасова епілепсія

Епілепсія - це розлад, який може завдати серйозної шкоди тим, хто нею страждає, а також є однією з найчастіших причин цього синдрому. Гіперактивація нервових пучків Це може викликати деструкцію нейронів і появу цього синдрому. Хоча під час нападу він може з’явитися тимчасово, чим більше епілептичних нападів, тим більший ризик того, що він стане постійним.

• Пов'язана стаття: "Епілепсія: визначення, причини, діагностика та лікування"

5. деменції

Синдром Клювера Бьюсі часто зустрічається при нейродегенеративних захворюваннях як деменції. При деменції нейрони дегенерують, перестають функціонувати належним чином і поступово вмирають. Коли зазначене ураження пошкоджує скроневу, цей синдром часто виникає.

Найбільш прототиповим випадком є ​​хвороба Альцгеймера, при якій синдром Клювера-Бьюсі зазвичай зустрічається у фазі 3 або в останній, коли він виникає максимальне церебральне погіршення, здебільшого зниження розумових здібностей (він більше не впізнає оточуючих і себе перед дзеркалом, стає німим повільно та припиняючи свій рух, його мова глибоко змінюється) і існує повна залежність для виживання, яка закінчується смертю пацієнт. Він також з'являється при лобно-скроневій деменції або хворобі Піка.

6. Аноксично-ішемічна енцефалопатія

Аноксія або нестача кисню на рівні мозку викликає смерть нейронів. Що, якщо це відбувається в областях, зазначених вище, може призвести до появи синдрому Клювера-Бьюсі.

7. менінгіт

The менінгіт або запалення мозкових оболонок, спричинене інфекцією, є іншою причиною цього розладу, внаслідок хімічних змін, викликаних інфекцією і до розуміння мозку за допомогою мозкових оболонок. Якщо на додаток до мозкових оболонок запалений мозок, синдром ще більш імовірний.

8. хірургічні травми

Хоча це нечасто в даний час, синдром Клювера-Бьюсі іноді може з'явитися як наслідок травм, отриманих під час операції на головному мозку. Особливо, коли необхідно провести резекцію обох скроневих часток.

9. пухлини

Наявність пухлин головного мозку також є можливою причиною синдрому Клювера-Бьюсі. Може виникати при доброякісних пухлинах, якщо розташовані або здавлені скроневі кістки, або при інфільтративних злоякісних пухлинах. Також можливо, що це відбувається внаслідок метастазування пухлини, розташованої поза нервовою системою.

Лікування

Синдром Клювера-Бьюсі - це розлад, викликаний серйозною травмою головного мозку, з невеликою здатністю відновлення в більшості випадків. Ліків від цієї проблеми немає. Однак можна встановити методи лікування, які допомагають контролювати симптоми, і такі препарати, як бензодіазепіни і протисудомні засоби як карбамазепін.

В додаток, у деяких пацієнтів може спостерігатися покращення якщо залучення мозку зменшується. Так буває, наприклад, при деяких травмах голови або порушеннях мозкового кровообігу (після відновлення зони півтіні ішемічний або реабсорбційний крововилив), у деяких випадках вилікуваної епілепсії або коли інфекція усунена без пошкодження постійний.

Бібліографічні посилання:

• Ледо-Варела, М.Т.; Гіменес-Амайя, Ж.М. і Флеймс, А. (2007). Людський мигдалеподібний комплекс і його участь у психічних розладах. An. Syst. Саніт. навар.; 30 (1): 61-74.
• Клювер, Х. і Бакі, П. (1997). Попередній аналіз функцій скроневих часток у мавп. 1939. Дж. Нейропсихіатрична клініка. Неврологія. 9 (4):606-620
• Сото-Кабрера, Е.; Гонсалес-Агілар, А. і Маркес-Ромеро, Дж.М. (2010). Синдром Клювера-Бьюсі внаслідок метастазів медулобластоми. неврологія; 25: 135-136. Мексика.