Синдром Веста: причини, симптоми і лікування

Синдром Веста - це медичний стан характеризується наявністю епілептичних судом у ранньому дитинстві. Як і у випадку з іншими типами епілепсії, синдром Веста має певну схему під час спазмів, а також вік, у якому вони виникають.

Нижче ми пояснюємо, що таке синдром Веста, які основні симптоми та причини, як його виявляють і які методи лікування є найпоширенішими.

• Пов'язана стаття: "Відмінності між синдромом, розладом і хворобою"

Що таке синдром Веста?

Синдром Веста технічно визначається як вікова епілептична енцефалопатія. Це означає, що він пов'язаний з епілептичними припадками, які виникають у мозку, що в той же час сприяє його прогресуванню. Кажуть, що це віковий синдром, оскільки він виникає в ранньому дитинстві.

Загалом кажучи, це групи швидких і різких рухів, які зазвичай починаються протягом першого року життя. Зокрема, від перших трьох до восьми місяців. Рідше він також був представлений протягом другого курсу. З цієї ж причини синдром Веста Він також відомий як синдром інфантильного спазму..

Хоча він характеризується наявністю повторюваних компульсивних патернів, а також a визначається електроенцефалографічна активність, також визначається як «епілептичний синдром». електроклінічний”.

Цей стан вперше було описано в 1841 році, коли хірург англійського походження Вільям Джеймс Вест вивчав випадок свого власного сина 4 місяці.

• Вас може зацікавити: "Синдром Леннокса-Гасто: симптоми, причини та лікування"

Основні причини

Спочатку кризи зазвичай виникають ізольовано, з невеликою кількістю повторень і короткою тривалістю. З тієї ж причини синдром Веста зазвичай ідентифікують, коли він уже прогресує.

Одна з основних причин, які були знайдені для синдрому Веста гіпоксія-ішемічнахоча це може відрізнятися. У будь-якому випадку причини синдрому пов'язані з пренатальною, неонатальною та постнатальною історією.

1. пренатальний

Синдром Веста може бути викликаний різними хромосомними аномаліями. Також при нейрофіброматозі, деяких інфекціях і захворюваннях обміну речовин, а також гіпоксія-ішемічна серед інших причин, що мають місце в період до народження.

2. перинатальний

Це також може бути викликано гіпоксично-ішемічною енцефалопатією, селективний некроз або гіпоглікеміясеред інших захворювань, які виникають у період з 28-го тижня вагітності до сьомого дня народження.

3. постнатальний

Синдром Веста також пов’язують з різними інфекціями, які виникають після народження дитини та в ранньому дитячому віці, наприклад, бактеріальний менінгіт або абсцеси мозку. Це також було пов’язано з кровотечею, травмою та наявністю пухлин головного мозку.

найпоширеніші симптоми

Синдром Веста зазвичай проявляється раптовим (уперед) згинанням, що супроводжується скутість тіла, яка однаково впливає на руки та ноги з обох сторін (це відоме як «тонічна форма»). Іноді проявляється викиданням рук і ніг вперед, що називається «спазмами розгиначів».

Якщо судоми виникають, коли дитина лежить, типовою картиною є згинання вперед колін, рук і голови.

Хоча можуть виникати поодинокі спазми, особливо на ранніх стадіях розвитку синдрому, епілептичні припадки зазвичай тривають секунду або дві. Потім може настати пауза і відразу ж знову спазм. Іншими словами, вони мають тенденцію повторюватися і часто.

Діагностика

ця умова може впливати на розвиток малюка в різних сферах, а також справляють багато вражень і страждань у своїх опікунів, тому важливо знати про їхні діагнози та лікування. В даний час існує кілька варіантів контролю спазмів і поліпшення електроенцефалографічної активності дітей.

Діагноз встановлюється за допомогою електроенцефалографічного дослідження, яке може продемонструвати або виключити наявність «гіпсаритмії», яка є дезорганізовані моделі електричної активності в мозку.

Іноді ці закономірності можна побачити лише під час сну, тому зазвичай електроенцефалограму виконують у різний час і супроводжують інші тести. Наприклад, сканування мозку (магнітно-резонансна томографія), аналізи крові, аналізи сечі, а іноді й дослідження спинномозкової рідини, щоб допомогти визначити причину синдрому.

Основні методи лікування

Найпоширенішим лікуванням є фармакологічне. Є дослідження, які свідчать про те, що синдром Веста зазвичай сприятливо реагує на протиепілептичне лікування, такі як Вігабатрін (відомий як Сабріл). Останній гальмує зниження гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), основний інгібітор центральної нервової системи. Коли концентрація цієї кислоти зменшується, електрична активність може прискорюватися, тому ці препарати допомагають її регулювати. У цьому ж сенсі використовуються нітразепам і епілім.

Так само можна використовувати кортикостероїди, такі як адренокортикотропні гормони, лікування, яке виявляється дуже ефективним у зменшенні кризів і гіпоаритмії. Використовуються як кортикостероїди, так і протиепілептичні засоби важливий медичний контроль через високу ймовірність розвитку побічних ефектів важливо.

Лікування може бути більш або менш тривалим залежно від того, як синдром представлений у кожному конкретному випадку. У тому ж сенсі епілептичні епізоди можуть мати різні наслідки, особливо в розвитку нервової системи.

На здібності, пов'язані з психомоторним розвитком і деякими когнітивними процесами, можна впливати по-різному. Крім того, можливо, що у дітей розвиваються інші види епілепсії в інші періоди дитинства. Останні також можуть піддаватися певному лікуванню залежно від того, як вони себе представляють.

Бібліографічні посилання:

• Епілепсія Дія (2018). Синдром Веста (інфантильні спазми). Процитовано 29 червня 2018. Доступний в https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Арсе Портільйо, Е., Руфо Кампос, М., Муньос Кабельйо, Б. та ін. al (2011). Синдром Веста: етіологія, терапевтичні варіанти, клінічна еволюція та прогностичні фактори. Журнал неврології, 52 (2): 81-99.
• Позо Алонсо, А., Позо Лозан, Д. і Позо Алонсо, Д. (2002). Синдром Веста: етіологія, патофізіологія, клінічні аспекти та прогноз. Кубинський журнал педіатрії. 74(2): 151-161.