Аміотрофічний бічний склероз (БАС): симптоми та лікування

Незважаючи на низький рівень захворюваності, але велику видимість, Аміотрофічний бічний склероз, поряд з багатьма іншими нейродегенеративними станами, є однією з найбільших проблем ті, з якими стикається наукове співтовариство. Оскільки, хоча це було вперше описано в 1869 році, про це все ще дуже мало знань.

У цій статті ми поговоримо про це захворювання, його основні характеристики та симптоми, що відрізняють його від інших нейрональних захворювань. Ми також опишемо можливі причини та найбільш ефективні рекомендації щодо лікування.

• Пов’язана стаття: "Нейродегенеративні захворювання: види, симптоми та методи лікування"

Що таке аміотрофічний бічний склероз або БАС?

Аміотрофічний бічний склероз (БАС), також відомий як хвороба рухових нейронів, є одним з найвідоміших нейродегенеративних захворювань у всьому світі. Причина в тому, що такі відомі особистості, які страждають цим захворюванням, такі як вчений Стівен Хокінг або бейсболіст Лу Геріг, які дали йому велику видимість.

Аміотрофічний бічний склероз

відрізняється тим, що викликає поступове зниження активності рухових клітин або рухових нейронів, які з часом перестають працювати і гинуть. Ці клітини відповідають за контроль руху довільних м’язів. Тому, помираючи, вони спричинюють ослаблення та атрофію цих м’язів.

Це захворювання прогресує поступово і дегенеративно, а це означає, що сила м’язів поступово знижується. до тих пір, поки пацієнти не зазнають тотального паралічу тіла, до якого додається зниження контролю м'язів інгібуючий.

У більшості випадків пацієнт змушений залишатися на інвалідному візку в стані повної залежності і прогноз якого, як правило, смертельний. Однак, незважаючи на цю абсолютну втрату здатності виконувати практично будь-який рух, Пацієнти з БАС зберігають свої сенсорні, когнітивні та інтелектуальні здібності в цілості, оскільки будь-яка функція мозку, не пов’язана з руховими навичками, залишається імунітетом до цієї нейродегенерації. Таким же чином контроль рухів очей, а також м’язи сфінктера зберігаються до кінця днів людини.

• Вас може зацікавити: "Рухові нейрони: визначення, види та патології"

Поширеність

Захворюваність на бічний аміотрофічний склероз становить близько двох випадків на 100 000 людей на рік що належать до генеральної сукупності. Крім того, було помічено, що АЛС, як правило, більшою мірою впливає на певні групи людей, серед яких є футболісти або ветерани війни. Однак причини цього явища ще не встановлені.

Що стосується характеристик населення з більшою ймовірністю розвитку цього захворювання, АЛС, як правило, виявляється більшою мірою у людей у ​​віці від 40 до 70 років, і з набагато частіше у чоловіків, ніж у жінок, хоча з нюансами, як ми побачимо.

Які симптоми це проявляє?

Першими симптомами бічного аміотрофічного склерозу є, як правило, мимовільні скорочення м’язів, м’язова слабкість у певній кінцівці або зміни в здатності говорити, які з розвитком захворювання також впливають на здатність виконувати рухи, їсти або дихати. Хоча ці перші симптоми можуть з часом змінюватися від людини до людини, атрофія впливає на м’язи призводить до великої втрати м’язової маси а, отже, і маси тіла.

Крім того, розвиток захворювання не однаковий для всіх груп м’язів. Іноді м’язова дистрофія деяких частин тіла відбувається дуже повільно, і навіть може зупинитися і залишатися в певному ступені інвалідності.

Як зазначалося вище, чуттєві, когнітивні та інтелектуальні можливості повністю збережені; а також тренування в туалеті та сексуальні функції. Однак деякі люди, які постраждали від ALS можуть розвиватися вторинні психологічні симптоми, пов’язані зі станом, в якому вони перебувають і про що вони цілком усвідомлюють, ці симптоми пов’язані із змінами афективності, такими як емоційна лабільність або депресивні фази.

Хоча аміотрофічний бічний склероз характеризується розвитком, не викликаючи болю у пацієнта, поява м’язових спазмів і поступове зменшення рухливості вони зазвичай викликають дискомфорт у людини. Однак ці неприємності можна полегшити за допомогою фізичних вправ та ліків.

Причини

Хоча на даний момент причини аміотрофічного бічного склерозу не встановлені з певністю, відомо, що від 5 до 10% випадків спричинені спадковою генетичною зміною.

Однак останні дослідження відкривають різні можливості при визначенні можливих причин БАС:

1. Генетичні зміни

На думку дослідників, існує ряд генетичних мутацій, які можуть спричинити бічний аміотрофічний склероз, який викликають ті ж симптоми, що і не успадковані версії захворювання.

2. Хімічний дисбаланс

Доведено, що пацієнти з БАС, як правило, присутні аномально високий рівень глутамату, при якому він може бути токсичним для певних типів нейронів.

• Вас може зацікавити: "Глутамат (нейромедіатор): визначення та функції"

3. Змінені імунні відповіді

Іншою гіпотезою є та, яка стосується БАС дезорганізована імунна відповідь. Як наслідок, імунна система людини атакує власні клітини організму і спричинює смерть нейронів.

4. Погане введення білка

Ненормальне утворення білків, що знаходяться в нервових клітинах, може спричинити а розпад і руйнування нервових клітин.

Фактори ризику

Що стосується факторів ризику, традиційно пов’язаних із появою аміотрофічного бічного склерозу, то виявлено наступне.

Генетична спадщина

Люди з будь-яким із батьків, хворих на БАС у вас на 50% більше шансів на розвиток захворювання.

Секс

До 70 років чоловіки є вищим фактором ризику розвитку БАС. Починаючи з 70-х, ця різниця зникає.

Вік

Віковий діапазон від 40 до 60 років є найбільш вірогідним, коли з’являються симптоми цього захворювання.

Куріння

Куріння є найнебезпечнішим зовнішнім фактором ризику при розробці БАС. Цей ризик зростає у жінок у віці від 45 до 50 років.

Вплив токсинів навколишнього середовища

Деякі дослідження пов'язують токсини навколишнього середовища, такі як свинець або інші токсичні речовини, що містяться в будинках та будинках, до розробки ELA. Однак ця асоціація ще не була повністю продемонстрована.

Певні групи людей

Як обговорювалося на початку статті, існують певні конкретні групи людей, які частіше хворіють на БАС. Хоча причини ще не встановлені, особи, які проходять військову службу, мають підвищений ризик розвитку БАС; припускають, що через вплив певних металів, травми та інтенсивні навантаження.

Лікування та прогноз БАС

На даний момент ефективного ліки від БАС не розроблено. Отже, хоча лікування не може скасувати наслідки БАС, воно може затримати розвиток симптомів, запобігти ускладненням і поліпшити якість життя пацієнта. Завдяки втручанню з групами мультидисциплінарних спеціалістів може бути проведена серія фізичних та психологічних процедур.

Вводячи деякі специфічні ліки, такі як рилузол або едаравон, це може затримати прогресування захворювання, а також зменшити погіршення щоденних функцій. На жаль, ці ліки працюють не у всіх випадках, і вони все ще мають багато побічних ефектів.

Щодо решти наслідків аміотрофічного бічного склерозу, виявлено, що симптоматичне лікування є високоефективним коли мова йде про полегшення таких симптомів, як депресія, біль, відчуття втоми, мокрота, запор або проблеми зі сном.

Типи втручань, які можна проводити пацієнтам, які страждають на бічний аміотрофічний склероз:

• Фізіотерапія.
• Догляд за дихальними шляхами.
• Трудотерапія.
• Розмовна терапія.
• Психологічна підтримка.
• Харчовий догляд.

Незважаючи на види лікування та втручання, прогноз для пацієнтів з БАС досить обережний. З розвитком захворювання пацієнти втрачають здатність бути автономними. Тривалість життя обмежена від 3 до 5 років після діагностики перших симптомів.

Однак навколо Кожен четвертий чоловік може вижити набагато більше 5 років, як у випадку зі Стівеном Хокінсом. У всіх цих випадках пацієнту потрібна велика кількість пристроїв, щоб зберегти їх у живих.