متأخر: أعراض هذا الخرف وأسبابه وعلاجه

إذا تحدثنا عن الخرف ، فقد يتبادر إلى الذهن عدد كبير من الأسماء ، ولكن بلا شك هناك اسم واحد يبرز من جميع الأسماء الأخرى: الزهايمر.

العجز الذي يولده هذا المرض ، مما يبرز التأثر الذي يولده على مستوى الذاكرة ، وتطوره النموذجي هو شيء موثق جيدًا ومعروف ليس فقط من قبل المجتمع العلمي ولكن أيضًا من قبل عامة الناس.

ومع ذلك ، فإن مرض الزهايمر ليس الخَرَف الوحيد الموجود ، ويمكننا أيضًا أن نجد بعضًا لديه أعراض وأساليب عرض متشابهة. واحد منهم ، والذي كان يعتبر في الواقع في الماضي نوعًا فرعيًا من مرض الزهايمر ، تم اعتباره مؤخرًا كيانًا سريريًا مستقلًا: نحن نتحدث عنه اعتلال الدماغ TDO-43 المرتبط بالعمر السائد أو المتأخر، والتي سنتحدث عنها خلال هذا المقال.

مقالات لها صلة: "أنواع الخرف: 8 أشكال لفقدان الإدراك"

اعتلال الدماغ TDP-43 المرتبط بالعمر السائد (متأخر): ما هو؟

اعتلال الدماغ TDP-43 المرتبط بالعمر السائد أو المتأخر هو مرض من نوع اعتلال البروتين الذي يولد خرفًا يشبه إلى حد كبير مرض الزهايمر، حيث توجد تغييرات في بروتين TDP-43. إنه مرض يولد تنكسًا عصبيًا ، ويتميز بأنه يسبب أ فقدان تدريجي للقدرات المعرفية مع تدهور خلايا الدماغ و الموت.

instagram story viewer

على الرغم من أن هذا الخرف قد تم تحديده مؤخرًا ، إلا أن الحقيقة تشير إلى أنه تم تقديره يمكن إجراؤه في حوالي 20 إلى 50٪ من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا تعاني منه. وهو أكثر شيوعًا عند النساء ، على الرغم من أنه يجب أيضًا مراعاة أن متوسط العمر المتوقع فوق الثمانين عامًا من العمر أقل بكثير عند الرجال. غالبًا ما تم الخلط بينه وبين مرض الزهايمر ، وفي الواقع على الرغم من أن التحقيقات الأولى في هذا الصدد حددته على أنه نوع فرعي من هذا. ومع ذلك ، فهي حالة مختلفة.

الخرف المتأخر ومن المعروف بشكل خاص أنه يسبب إصابة شديدة في الحُصين، على الرغم من حقيقة أن المظاهر الأولى عادة ما تؤثر على المسارات الحوفية. يتميز الخرف الذي يولده بالتأثر على مستوى فقدان الذاكرة ، وشيئًا فشيئًا مع تقدم المرض ، تتأثر مناطق أخرى من الدماغ والوظائف المعرفية الأخرى.

تطور هذا الخرف أبطأ بكثير مما هو عليه في الأمراض التنكسية العصبية الأخرىولكن يمكن أن يرتبط بالآخرين وفي هذه الحالة يؤدي إلى تفاقم الصورة.

3 مراحل التقدم

على الرغم من الحاجة إلى مزيد من البحث ، يبدو أن الدراسات التي أجريت حتى الآن تشير إلى وجود ثلاث مراحل رئيسية يتطور من خلالها المرض ويولد المزيد والمزيد من التأثر. في الواقع ، هناك العديد من التصنيفات المقترحة ، ولكن عادةً ما يتم اعتبار التصنيف الذي يتم إجراؤه بالإجماع أدناه كمرجع.

المرحلة 1: تورط اللوزتين

على عكس ما يحدث في حالات الخرف الأخرى ، فإن إحدى أولى المناطق المتأثرة بالخرف الناجم عن متأخر هي اللوزة. في البداية كان تأثيرًا يحدث على وجه التحديد في منطقة الدماغ هذه. هذا التكلف يمكن أن تحدث تغييرات على مستوى المزاج، ووفقًا للدراسات ، هناك ميل إلى الإثارة وحتى العدوانية لدى المرضى في هذه المرحلة.

المرحلة الثانية: التورط في الحُصين

في المرحلة الثانية ، يبدأ تأثر الحُصين باعتلال الدماغ. في هذه المرحلة ، تكون الذاكرة أكثر تعرضًا للخطر ، وعلى الرغم من أنها ليست عادةً المنطقة المصابة الأولى ، إلا أن التغيير هو الأكثر تمييزًا عادةً.

يحدث الدراق وفقدان الخلايا العصبيةبالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أن يظهر التصلب بشكل مرضي على مستوى الحصين ويمكن رؤية عدم التناسق بين نصفي الكرة الأرضية. يمكن أيضًا رؤية كثرة الخلايا النجمية ومشاركة القشرة الشوكية الداخلية ، مع الخلايا الدبقية الصغيرة المتضخمة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التلفيف المسنن والتلفيف القذالي الصدغي والجزيرة والزيتون السفلي تتدهور أيضًا في هذه المرحلة.

المرحلة 3: إصابة التلفيف الجبهي الإنسي

في هذه المرحلة الثالثة ، تتجلى التغيرات السلوكية والسلوكية ، مما يتسبب أيضًا في حدوث أ ضعف شديد في أنشطة الحياة اليومية التي قد تكون أكثر حدة من غيرها الخرف. بجانب هذه المنطقة الجبهي والزمني تتأثر أيضا، وهو الأمر الذي يؤدي إلى ظهور أعراض مشابهة لتلك الخاصة بمرض الزهايمر المتقدم. يعد التنكس تحت القشري شائعًا أيضًا ، خاصة على مستوى العقد القاعدية.

الأسباب

الأسباب المتأخرة ، كما هو الحال مع معظم أنواع الخرف الأخرى ، غير معروفة ومفهومة تمامًا. ومع ذلك ، فقد لوحظ كيف أن أحد الجوانب المرتبطة بمظهره هو التواجد في أجزاء مختلفة من دماغ كتل بروتين TDP-43.

هذا البروتين هو جزء من أجسامنا ويساعد بشكل كبير عندما يتم التعبير عن الجينات المتعلقة بتطور وعمل الدماغ بشكل صحيح ، ولكن مع ذلك عند الانقسام والزيادة ، يمكن أن يكون هذا البروتين سامًا للأعصاب ويولد تنكسًا عصبيًا وانخفاض في القدرات المعرفية المختلفة (بما في ذلك الذاكرة).

يظهر هذا العامل أيضًا في أمراض أخرى ، ولكنه عامل تفاضلي وثيق الصلة بمرض الزهايمر. بالإضافة إلى ذلك ، في اعتلال الدماغ TDP-43 المرتبط بالعمر السائد ، لا توجد تغييرات مرئية في البروتين. TAU ، وهو شيء ينتشر في مرض الزهايمر على شكل توليد التشابكات الليفية العصبية التي تعيق انتقال العدوى متشابك.

عامل خطر آخر ، كما يشير اسمه الكامل ، هو العمر: لوحظت هذه المشكلة لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين السبعين والثمانين من العمر ، وتزداد احتمالية ظهورها بمرور السنين. تم إجراء العديد من التحليلات أيضًا على المستوى الجيني ويبدو أيضًا أن وجود طفرات في الجينات مثل GRN و APOE و TMEM106B من عوامل الخطر.

مرض الزهايمر والمتأخر: تشخيصان يسهل الخلط بينهما

على مستوى الأعراض ، الخرف الناجم عن اعتلال الدماغ المعروف باسم متأخر يبدو أنه مشابه جدًا لمرض الزهايمر، وهذا هو السبب في أنه حتى الآن لم يتم تحديده ككيان خاص به بخلاف هذا الكيان. في الواقع ، يشير اكتشاف هذا المرض إلى أن العديد من الحالات التي تم تشخيصها بمرض الزهايمر عانت بالفعل من هذه المشكلة المكتشفة مؤخرًا.

يمكن العثور على أحد الاختلافات الرئيسية على المستوى البيولوجي العصبي ، كما ذكرنا في القسم السابق: بينما لوحظ في مرض الزهايمر تراكمات بروتين TAU في LATE لا توجد تغييرات كبيرة في هذا البروتين ، بينما يوجد في بروتين TDP-43 (وهو شيء بدوره غير شائع في الزهايمر).

وبالمثل ، على الرغم من أن كلا المرضين يؤثران على مناطق الدماغ مثل اللوزة، الحُصين والتلفيف الجبهي الإنسي ، ترتيب التقديم مختلف: في وقت متأخر بداية التنكس يُرى على مستوى اللوزة ، بينما في مرض الزهايمر ، يبدأ الفص الصدغي والحصين في التدهور.

ولكن على الرغم من أنها كيانات مختلفة ، فمن الصحيح أيضًا أن اعتلال الدماغ TDP-43 قد يظهر مرتبطًا بأخرى الاضطرابات التي تشمل مرض الزهايمر (أيضًا التصلب الجانبي الضموري والخرف أمامي). بهذا المعنى ، على الرغم من أن التنكس العصبي الناجم عن متأخرة إنه أكثر تدريجيًا مما هو عليه في مرض الزهايمر عندما يحدث من تلقاء نفسهعندما يظهر كلا المرضين معًا ، تكون عملية التنكس العصبي أسرع بكثير من أي من الحالتين بشكل منفصل.

قد تكون مهتمًا: "مرض الزهايمر: الأسباب والأعراض والعلاج والوقاية

تبحث عن علاج

لا يوجد حاليًا علاج راسخ لهذا الخرف ، ولكن حقيقة أنه يعمل بشكل مختلف يجعل مرض الزهايمر من الممكن تفسير سبب عدم وجود العديد من العلاجات الدوائية لما كان يعتقد أنه حالات من هذا المرض. كن ناجحا.

يجب استكشاف آليات وتقنيات مكافحة هذا المرض، ربما تركز الانتباه على مكافحة التراكم المفرط لبروتين TDP-43. وبالمثل ، بمجرد تحليل وجود الاختلافات على مستوى الأعراض مع مرض الزهايمر إلى حد كبير ، يمكن أن تطوير برامج تدريب وتحفيز معرفي أكثر تحديدًا ، على الرغم من أن البرامج التي تم تطويرها بالفعل لا تفعل ذلك تركز بشكل خاص على مرض الزهايمر ولكن على محاربة الأعراض التي يولدها ، والتي تكون إلى حد كبير بهذا المعنى مشترك.

مراجع ببليوغرافية

Nelson، PT، Dickson، DW، Trojanowski، J.Q.، Jack، CR، Boyle، PA، Arfanakis، K.، Rademakers، R.، Alafuzoff، I.، Attems، J.، Brayne، C.، Coyle-Gilchrist، I.T.S.، Chui، HC، Fardo، DW، Flanagan، ME، Halliday، G.، Hokkanen، S.R.K.، Hunter، S.، Jicha، GA، Katsumata، Y.، Kawas، CH، Keene، CD، Kovacs، G.G. Kukull، W.A.، Levey، A.I.، Makkinejad، N.، Montine، T.J.، Murayama، S.، Murray، M.E.، Nag، S.، Rissman، RA، Seeley، W.W.، Sperling، RA، White III، CL، Yu، ل. & شنايدر ، ج. (2019). اعتلال الدماغ TDP-43 المرتبط بالعمر السائد (LATE): تقرير مجموعة العمل بالإجماع. الدماغ ، awz99.