Енцефалоцеле: видове, причини, симптоми и лечение

Черепът е костна структура, която предпазва мозъка ни много ефективно от удари и различни наранявания, освен че позволява на мозъка да има определена структура. Образуването на сглобката на невралната тръба Това се случва през първия месец от развитието на плода, затваряйки се между третата и четвъртата седмица и позволявайки на мозъка да бъде защитен от споменатата костна обвивка.

В някои случаи обаче невралната тръба не се затваря правилно, което може да причини част от материала, който трябва да бъде защитено, е видимо и достъпно отвън или излиза от това, което трябва да бъде защитното му покритие. Е за проблеми като спина бифида или, в случай на мозъка, енцефалоцеле.

• Свързана статия: "Спина бифида: видове, причини и лечение"

Какво е енцефалоцеле?

Енцефалоцелето се определя като вродена малформация при които черепът не се затваря напълно по време на развитието на плода, което причинява част от материята и веществата, които обикновено ще бъде вътре в черепната кухина, излиза през отвора, образувайки изпъкналост или подобна на торба издатина, която го съдържа в в чужбина.

Това означава, че индивидът с енцефалоцеле може да има част от мозъка, изместен към външната страна на черепа, което предполага висока степен на опасност за тяхното оцеляване поради възможни увреждания на невронно ниво. Всъщност в много случаи плодът не оцелява в тази ситуация, умирайки по време на процеса на развитие.

Симптомите, които този проблем ще причини при бебето, ще варират значително в зависимост от вида на тъканта, която е извън черепа и областта, в която се намира въпросният отвор.

Обикновено енцефалоцеле се проявява с когнитивно увреждане значително изоставане в развитието, хидроцефалия и микроцефалия (тъй като част от невралния материал се разширява навън), двигателна некоординация в волевите мускули. Може също да причини проблеми със зрението, слуха и обонянието или дори гърчове.

Видове енцефалоцеле

Енцефалоцелето може да бъде разделено на различни типологии според областта, в която се появява издатината или според вида на материала, който е част от нея.

Видове според местоположението на издатината

Издатината може да бъде разположена в различни части на черепа, въпреки че е често срещана в трите области, посочени по-долу.

1. фронтална област

В тази област отворът може да бъде открит на различни височини, включително носа, очната кухина или челото. Най-вече торбичката обикновено не включва мозъчна тъкан, така че да е един от подтиповете с най-нисък риск от увреждане на нервите. Въпреки това може да причини значителни зрителни и дихателни затруднения, които могат да застрашат живота на непълнолетния.

2. париетална област

В париеталните области енцефалоцелето има тенденция да бъде свързани с други малформации и неврологични разстройства, представяйки почти половината от случаите интелектуално увреждане. Освен това може да бъде засегната речта.

3. тилната област

Това е най-често срещаният тип енцефалоцеле..

В този случай голяма част от засегнатите имат нормален интелект или леко увреждане, въпреки че е много по-вероятно невроналният материал да изпъкне, отколкото в случай на челен отвор. Проблемите със зрението са често срещани. Може да се появи и в базалната част на черепа.

Видове според издадения материал

Може да се направи друга класификация, като се вземе предвид вида на материала, който стърчи от черепа. В този смисъл можем да намерим различни видове, като следните.

1. менингоцеле

При този подтип енцефалоцеле само менинги, така че рискът е много по-малък, отколкото в други случаи.

2. хидроенцефалоцеле

Изпъкналият материал е изграден от менингите и мозъчни вентрикули, което е по-сериозно от предишния случай и често се свързва с наличието на хидроцефалия.

3. енцефаломенингоцеле

В този случай, в допълнение към менингите също изпъква мозъчна материя, което води до по-голям риск от увреждане на невроните и наличието на различни и по-сериозни симптоми.

4. Хидроенцефаломенингоцеле

Част от мозъка, включително вентрикули излизат от черепната кухина заедно с менингите, в случай на поражение, което може да бъде много тежко.

Какво го причинява?

Причините за тази промяна са, както при спина бифида, лошо затваряне или липса на такова в невралната тръба през първия месец от развитието. Всъщност енцефалоцеле понякога е наричан "бифиден череп", като се има предвид същия тип малформация като spina bifida, макар и на черепно ниво. И както при това друго разстройство, специфичните причини, които карат невралната тръба да не се затваря правилно по време на развитието на плода, са до голяма степен неизвестни.

Въпреки това се счита, че има връзка с ниски нива на фолиева киселина по време на бременност (това е един от факторите, най-свързани с това заболяване), сериозни инфекции при майката или наличие на висока температура през този период или консумация на вещества. Въпреки че се споменава и възможността за генетично влияние, тъй като семействата, в които това се е случило преди това, могат да представляват по-голям риск, това не е решаващо.

• Свързана статия: "Как да се грижим за себе си през първия месец от бременността: 9 съвета"

Лечение на енцефалоцеле

Въпреки че неврологичните последствия, които състоянието на бебето е причинило по време на развитието му, не са лечими, профилактика и ранно лечение те могат да помогнат за подобряване на тяхното положение и предотвратяване на по-нататъшно увреждане на невроните.

За това се използва операция, за да се преместете изпъкналата материя вътре в черепа и запечатайте частта, която не се е затворила правилно по време на развитието на плода. Особено важно е да се извърши такава операция, ако има отворена лезия (т.е. ако няма кожа, покриваща торбичката) или ако торбичката затруднява много дишането на бебето.

В някои случаи, въпреки че зависи от вида на материала, който е оставен от черепа, издатините могат дори да бъдат ампутирани. В случай, че има хидроцефалия, ще е необходима и хирургична интервенция за решаването му.

В допълнение към това, трябва да се лекуват специфични симптоми че проблемът може да е причинил. Енцефалоцеле е състояние, което не е задължително да бъде фатално. Въпреки това, в някои случаи това засягане може да доведе до смъртта на непълнолетния, в който случай ще се предоставят палиативни грижи, докато непълнолетният умре.

Психологически е много полезно наличието на психообразование и консултиране в средата на непълнолетния, тъй като това е състояние, което може да генерира болезнени усещания, страх и понякога дори чувство за вина у родителите.

На образователно ниво трябва да се вземат предвид специалните образователни потребности, които могат да имат лица с когнитивни увреждания като интелектуални затруднения.

Предотвратяване

Като се има предвид, че причините за този тип малформации са неизвестни препоръчително е да се приемат превантивни стратегии които помагат да се избегнат този и други видове малформации.

Както при спина бифида, прилагането на фолиева киселина по време на бременност, поддържането на балансирана диета и спирането на Употребата на вещества като алкохол, тютюн и други наркотици значително намалява риска от развитие на енцефалоцеле в развиващия се плод.

Библиографски справки:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Олни, Р.С. & Кореа, А. (2003). Оцеляване на бебета, диагностицирани с енцефалоцеле в Атланта, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Спака, Б.; Амасио, М.Е.; Джордано, Ф.; Муса, Ф.; Търсене, G.; Донати, П. и Генитори, Л. (2009). Хирургично лечение на вродени средни периселарни транссфеноидални енцефалоцели с екстракраниален достъп: серия от 6 случая. Неврохирургия; 65 (6): 1140-6.