Синдром на Lennox-Gastaut: симптоми, причини и лечение

Епилепсията е неврологично заболяване, характеризиращо се с появата на епизоди на необичайна електрическа активност в мозъка които причиняват гърчове и умствени отсъствия, наред с други симптоми. Дължи се на промени в морфологията или функционирането на нервната система, особено на мозъка.

Сред епилепсиите с ранно начало откриваме синдрома на Lennox-Gastaut, характеризиращ се с чести и хетерогенни пристъпи и променлива интелектуална недостатъчност. В тази статия ще опишем какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut, какви са неговите причини и симптоми и как обикновено се лекува от медицината.

• Свързана статия: "Синдром на Dravet: причини, симптоми и лечение"

Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?

Синдромът на Lennox-Gastaut е много тежка форма на епилепсия, която обикновено започва в детството, между 2 и 6 годишна възраст; въпреки това симптомите могат да започнат да се появяват преди или след този период.

Описан е през 1950 г. от Уилям Г. Ленокс и Жан П. Дейвис благодарение на използването на електроенцефалография, което прави възможно анализирането на биоелектричната активност на мозъка, откривайки променени модели като тези, типични за епилепсията.

Това е рядко заболяване, което представлява само 4% от общия брой случаи на епилепсия. Среща се по-често при мъже, отколкото при жени. Той е устойчив на лечение, въпреки че в някои случаи интервенцията може да бъде ефективна. В половината от случаите заболяването се влошава с времето, докато при една четвърт симптомите се подобряват, а при 20% изчезват напълно.

Между 3 и 7% от децата, диагностицирани с този синдром, умират между 8 и 10 години след диагностицирането, обикновено поради злополуки: много често се случват падания, когато се появят гърчове, така че е препоръчително да поставите каска на децата с разстройство.

Смята се, че има връзката между синдрома на Lennox-Gastaut и синдрома на West, известен също като синдром на инфантилни спазми, който има подобни характеристики и включва появата на внезапни контракции на мускулите на ръцете, краката, торса и шията врата.

• Може да се интересувате от: "Епилепсия: определение, причини, диагноза и лечение"

Симптоми на това разстройство

Този синдром се характеризира с наличието на три основни признака: появата на повтарящи се и разнообразни епилептични припадъци, забавяне на мозъчната електрическа активност и умерено или тежко интелектуално увреждане. Проявява се също с проблеми с паметта и ученето, както и двигателни нарушения.

При половината от пациентите кризите са склонни да бъдат дълги, с продължителност повече от 5 минути, или възникват с малко времево разделение; Познаваме това като „епилептичен статус“ (епилептичен статус). Когато се появят тези симптоми, човекът обикновено е апатичен и замаян и не реагира на външна стимулация.

В случаите на Ленъкс-Гасто психомоторното развитие често е нарушено и забавено като следствие от увреждане на мозъка. Същото се случва и с личността и поведението, които са повлияни от епилептични проблеми.

чести епилептични припадъци

Епилептичните припадъци, които се появяват при синдрома на Lennox-Gastaut, могат да бъдат много различни един от друг, нещо, което прави това разстройство странно. Най-честите гърчове са от тоничен тип., които се състоят от периоди на мускулна скованост, особено в крайниците. Обикновено се появяват през нощта, докато човек спи.

Чести са и миоклоничните епилептични припадъци, тоест тези, които причиняват спазми или внезапни мускулни контракции. Миоклоничните припадъци обикновено се появяват по-лесно, когато човек е уморен.

Тонични, атонични, тонично-клонични, парциални комплексни и атипични абсанси също са относително чести при синдрома на Lennox-Gastaut, макар и в по-малка степен от предишните. Ако искате да научите повече за различните видове епилепсия, можете да прочетете тази статия.

Причини и фактори, които го благоприятстват

Има различни причинни фактори, които могат да обяснят развитието на синдрома на Lennox-Gastaut, въпреки че не е възможно да се заключи кой от тях е отговорен за промяната във всички случаи.

Сред най-честите причини за тази промяна открихме следното:

• Развитие като следствие от синдрома на Уест.
• Наранявания или травми на мозъка, причинени по време на бременност или раждане.
• Инфекции в мозъка, като напр енцефалит, менингит, токсоплазмоза или рубеола.
• Малформации на мозъчната кора (кортикална дисплазия).
• Наследствени метаболитни заболявания.
• Наличие на тумори в мозъка поради туберозна склероза.
• Липса на кислород по време на раждане (перинатална хипоксия).

Лечение

Синдромът на Lennox-Gastaut е много труден за лечение: за разлика от повечето видове епилепсия, това заболяване се среща често резистентност към лекарствено лечение с антиконвулсанти.

Сред най-широко използваните антиконвулсивни лекарства при лечението на епилепсия се открояват валпроат (или валпроева киселина), топирамат, ламотрижин, руфинамид и фелбамат. Някои от тях могат да предизвикат странични ефекти като вирусни заболявания или чернодробна токсичност.

Бензодиазепините като клобазам и клоназепам също се прилагат с известна честота. Въпреки това, ефикасността на което и да е от тези лекарства при синдрома на Lennox-Gastaut не е окончателно доказана.

Въпреки че доскоро се смяташе, че операцията не е ефективна при лечението на това разстройство, някои скорошни проучвания и изследвания установиха това ендовентрикуларна калозотомия и стимулация на блуждаещия нерв са две обещаващи интервенции.

По същия начин в случаи на епилепсия обикновено се препоръчва прилагането на кетогенна диета, състоящ се от ядене на малко въглехидрати и много мазнини. Това изглежда намалява вероятността от епилептични припадъци; кетогенната диета обаче носи определени рискове, така че трябва да бъде предписана от медицински специалисти.