КЪСНО: симптоми, причини и лечение на тази деменция

Ако говорим за деменции, може да ви хрумне голям брой имена, но без съмнение има едно име, което се откроява от всички останали: болестта на Алцхаймер.

Дефицитите, които генерира това заболяване, подчертавайки въздействието, което генерира на ниво памет, и типичното му развитие е нещо общо добре документирано и познато не само от научната общност, но и от широката популация.

Въпреки това, болестта на Алцхаймер не е единствената съществуваща деменция и ние също можем да намерим някои с подобни симптоми и стилове на представяне. Един от тях, който всъщност в миналото се е смятал за подтип на болестта на Алцхаймер, наскоро се счита за независима клинична единица: говорим за лимбична преобладаваща възрастова TDO-43 енцефалопатия или КЪСНА, за които ще говорим в тази статия.

• Свързана статия: "Видове деменции: 8-те форми на загуба на познание"

Лимбична преобладаваща възрастова TDP-43 енцефалопатия (КЪСНО): какво е това?

Преобладаваща лимбична възрастова TDP-43 енцефалопатия или КЪСНА е заболяване от типа протеинопатия, което генерира деменция, силно подобна на болестта на Алцхаймер

, при които има промени в протеина TDP-43. Това е заболяване, което генерира невродегенерация и се характеризира с причиняване на прогресивна загуба на когнитивни способности, тъй като мозъчните клетки се дегенерират и умира.

Въпреки че тази деменция е идентифицирана наскоро, истината е, че се смята, че направено при около 20 до 50% от субектите на възраст над 80 години биха могли изтърпете го. По-често се среща при жените, въпреки че трябва също да се има предвид, че продължителността на живота над осемдесет години от живота е много по-ниска при мъжете. Често се бърка с болестта на Алцхаймер и всъщност въпреки че първите разследвания в това отношение го определят като подтип на това. Това обаче е различно състояние.

КЪСНА деменция Той е особено известен с това, че причинява тежко участие на хипокампа, въпреки факта, че първите прояви обикновено засягат лимбичните пътища. Деменцията, която генерира, се характеризира с това, че се засяга на амнезично ниво и малко по малко с напредването на болестта се засягат други области на мозъка и други когнитивни функции.

Прогресията на тази деменция е много по-бавна, отколкото при други невродегенеративни патологии, но може да бъде свързано с други и в този случай влошава картината.

3 фаза прогресия

Въпреки че са необходими повече изследвания, проведените досега проучвания изглежда показват съществуването на три основни етапа, през които болестта се развива и поражда все повече и повече привързаност. Всъщност има няколко предложени класификации, но като цяло тази, приета с консенсус, която имаме по-долу, обикновено се приема за справка.

Фаза 1: Засягане на сливиците

Противно на това, което се случва при други деменции, една от първите области, засегнати от деменция, причинена от КЪСНО, е амигдалата. първоначално е афектация, която се появява конкретно в този мозъчен регион. Тази привързаност може да генерира промени на нивото на настроението, и според проучвания има тенденция към възбуда и дори агресивност при пациентите на този етап.

Фаза 2: Участие в хипокампуса

Във втора фаза хипокампусът започва да бъде засегнат от енцефалопатия. В тази фаза паметта е по-компрометирана и въпреки че обикновено не е първата засегната област, обикновено промяната е най-разпознаваема.

Настъпва глиоза и загуба на неврониОсвен това е възможно склерозата да се появи коморбидно на ниво хипокампа и дори може да се види асиметрия между двете полукълба. Може да се наблюдава и астроцитоза и засягане на енторхиналната кора с хипертрофирана микроглия. В допълнение, на този етап се дегенерират и зъбната извивка, окципитотемпорална извивка, инсула и долната маслина.

Фаза 3: Медиално засягане на фронталната извивка

В този трети етап се проявяват поведенчески и поведенчески промени, които също причиняват a тежко увреждане на ежедневните дейности, които дори могат да бъдат по-тежки, отколкото при други деменции. Освен този регион фронталната и темпоралната също са засегнати, нещо, което води до появата на симптоми, подобни на тези при напреднала болест на Алцхаймер. Подкорковата дегенерация също е често срещана, особено на ниво базални ганглии.

Причини

Причините за LATE, както и повечето други деменции, не са напълно известни и разбрани. Наблюдавано е обаче как аспект, свързан с появата му, е присъствието в различни точки на мозъка на TDP-43 натрупвания на протеини.

Този протеин е част от нашето тяло и е от голяма помощ, когато гените, свързани с развитието и функционирането на мозъка, се изразяват правилно, но въпреки това Когато се разделя и в излишък, този протеин може да бъде невротоксичен и да генерира невродегенерация и намаляването на различните когнитивни способности (включително паметта).

Този фактор се появява и при други патологии, но е доста релевантен диференциален фактор по отношение на болестта на Алцхаймер. Освен това, при преобладаваща възрастта лимбична TDP-43 енцефалопатия, няма видими промени в протеина. TAU, нещо, което изобилства от болестта на Алцхаймер под формата на генериране на неврофибриларни заплитания, които възпрепятстват предаването синаптичен.

Друг рисков фактор, както показва пълното му име, е възрастта: Този проблем е наблюдаван при хора, чиято възраст е между седемдесет и осемдесет години и вероятността за появата му се увеличава с течение на годините. Извършени са и няколко анализа на генетично ниво и наличието на мутации в гени като GRN, APOE и TMEM106B също изглежда са рискови фактори.

Алцхаймер и КЪСНО: две диагнози, които са лесни за объркване

На ниво симптоми, деменция, причинена от енцефалопатия, известна като КЪСНА очевидно много прилича на болестта на Алцхаймер, поради което до този момент той не е бил идентифициран като свой собствен обект, различен от този. Всъщност откриването на тази патология предполага, че много от случаите, диагностицирани с болестта на Алцхаймер, всъщност са страдали от този наскоро открит проблем.

Една от основните разлики може да се намери на невробиологично ниво, както споменахме в предишния раздел: докато при Алцхаймер те се наблюдават натрупвания на TAU протеин в КЪСНАТА няма големи промени в този протеин, докато има в протеина TDP-43 (нещо, което от своя страна не е често срещано в Болестта на Алцхаймер).

По същия начин, въпреки че и двете патологии засягат мозъчните области като амигдала, хипокампуса и медиалната фронтална извивка, редът на представяне е различен: ПО-КЪСНО началото на дегенерацията Вижда се на нивото на амигдалата, докато при болестта на Алцхаймер темпоралният лоб и хипокампусът започват да се дегенерират.

Но въпреки че те са различни образувания, също така е вярно, че TDP-43 енцефалопатията може да изглежда свързана с други разстройства, които включват болестта на Алцхаймер (също амиотрофична латерална склероза и деменции фронтален). В този смисъл, въпреки че невродегенерацията, причинена от КЪСНО тя е много по-постепенна, отколкото при болестта на Алцхаймер, когато се появява самаКогато и двете патологии се появят заедно, процесът на невродегенерация е много по-бърз, отколкото при всяко от двете състояния поотделно.

• Може да се интересувате: "Алцхаймер: причини, симптоми, лечение и профилактика

Търси лечение

Понастоящем няма добре установено лечение за тази деменция, но фактът, че тя действа по различен начин Болестта на Алцхаймер дава възможност да се обясни защо много от фармакологичните лечения за това, за което се смята, че са случаи на това заболяване, не Бъди успешен.

Трябва да се проучат механизмите и техниките за борба с това заболяване, вероятно фокусирайки вниманието си върху борбата с прекомерното натрупване на протеин TDP-43. По същия начин, след като съществуването на различия на симптоматично ниво с болестта на Алцхаймер е анализирано в по-голяма степен, те биха могли разработват по-специфични програми за обучение и когнитивно стимулиране, въпреки че от друга страна вече разработените програми не го правят са специално фокусирани върху болестта на Алцхаймер, но върху борбата срещу симптомите, които генерира, които в този смисъл са до голяма степен споделени.

Библиографски справки

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, HC, Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Преобладаваща възрастова ендефалопатия TDP-43 (LATE), свързана с възрастта: доклад на консенсусна работна група. Мозък, awz99.