Progresivní supranukleární obrna: příznaky a léčba
Je dobře známo, že nervový systém, tvořený nervy, mícha a mozekJe to struktura, která řídí všechny funkce organismu. Když se však s tímto systémem něco pokazí, začnou se objevovat problémy se schopností hýbat se, mluvit a dokonce polykat nebo dýchat.
Bylo registrováno více než 600 neurologických poruch. Mnohé z nich jsou však pro vědeckou komunitu stále záhadou. Jednou z těchto záhad je progresivní supranukleární obrna., která postihuje především pohyb osoby, ale pro kterou nebyly stanoveny konkrétní příčiny a účinná náprava.
- Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"
Co je progresivní supranukleární obrna?
Progresivní supranukleární obrna je považována za vzácná nervová porucha který zasahuje do velkého množství funkcí, které daný člověk vykonává v každodenním životě. Tyto úkoly sahají od potíží s pohybem, rovnováhou, verbální komunikací, příjmem potravy a zrakem až po náladu, chování a rozum.
Jak název napovídá, toto onemocnění způsobuje oslabení a paralýza oblastí mozku nad mozkovými jádry
Převládá tedy supranukleární onemocnění, které se navíc vyvíjí degenerativním způsobem, takže se člověk postupně zhoršuje.Stejně jako mnoho jiných onemocnění, progresivní supranukleární obrna postihuje více muže než ženy, přičemž riziko jejího utrpení je výrazně vyšší po 60. roce věku. I tak se jedná o vzácné onemocnění, protože jím trpí pouze přibližně 3 až 6 lidí ze 100 000 na celém světě.
- Mohlo by vás zajímat: "Apraxie: příčiny, příznaky a léčba"
Příznaky progresivní supranukleární obrny
Vzhledem k velkému množství aspektů, které jsou touto nemocí ovlivněny, mohou být příznaky, kterými se každý člověk projevuje, velmi rozmanité. Většina z těchto lidí však začíná trpět ztrátou rovnováhy bez zjevného důvodu, nakonec trpí pády, tvrdnutím svalů a problémy s chůzí.
Jak paralýza postupuje, začnou se projevovat problémy se zrakem. Konkrétně se tyto problémy zhmotňují ve formě zakalené, nepřesné vidění a potíže s ovládáním pohybu očí, konkrétně k rolování pohledu shora dolů.
Pokud jde o psychologické aspekty těchto příznaků, pacienti postižení tímto onemocněním často trpí změnami v chování a náladě. Tyto změny lze specifikovat v:
- Deprese
- Apatie
- Poruchy v procesu
- Obtížnost řešení problémů
- anomie
- Emoční labilita
- Anhedonia
Aspekty týkající se řeči Jsou také ve větší či menší míře pozměněny. Řeč se stává pomalou, nesrozumitelnou řečí, doprovázenou nedostatkem výrazu obličeje. Stejně tak je ovlivněna i schopnost polykat, což ztěžuje polykání pevných látek i tekutin.
její příčiny
Konkrétní původ, který tento typ ochrnutí způsobuje, však nebyl po vyšetření dosud zjištěn z příznaků je známo, že dochází k poškození neuronů, které postupně postupuje v oblasti trupu encefalický.
Nejvýraznějším rysem této poruchy je však aglomerace abnormálních depozit TAU proteinů v mozkových buňkách, což způsobí, že nebudou správně fungovat a nakonec odumírají.
Shlukování tohoto proteinu TAU způsobuje progresivní supranukleární obrnu patří mezi tauopatická onemocnění, které zahrnují další poruchy jako např Alzheimerova choroba.
Protože přesná příčina této paralýzy není známa, existují dvě teorie, které se snaží tento jev vysvětlit:
1. teorie propagace
Tento předpoklad lokalizuje příčinu onemocnění v propagaci TAU proteinu kontaktem změněných buněk. Odtud se předpokládá, že jakmile se TAU protein nahromadí v buňce, může infikovat buňku, ke které je připojen, tak se šíří celým nervovým systémem.
Tato teorie nevysvětluje, že tato změna začíná, jednou z možností je, že a Patogenní prvek, ukrytý po dlouhou dobu, začíná vyvolávat tyto účinky v osoba.
2. teorie volných radikálů
Tento druhý předpoklad, který se snaží vysvětlit příčiny této poruchy, předpokládá, že toto poškození způsobené buňkám je způsobeno volnými radikály. Volné radikály jsou reaktivní částice vytvořené buňkami během přirozeného metabolismu.
Přestože je tělo naprogramováno tak, aby se těchto volných radikálů zbavilo, předpokládá se, že pod v závislosti na podmínkách mohou volné radikály interagovat s jinými molekulami a zhoršit je
Diagnóza
Vzhledem k tomu, že progresivní supranukleární obrna sdílí velké množství příznaků s mnoha dalšími nemocemi, které ovlivňují pohyb, toto je to docela těžké diagnostikovat. Navíc neexistují žádné specifické testy pro jeho diagnostiku.
Pro co nejkomplexnější diagnostiku lékař by měla být založena na klinické anamnéze a fyzickém a neurologickém vyšetření pacienta. Dále diagnostické zobrazovací testy, jako je magnetická rezonance popř Pozitronová emisní tomografie (PET) může velmi pomoci vyloučit další podobná onemocnění.
Léčba
V současné době nebyla nalezena žádná léčba, která by vyléčila progresivní supranukleární obrnu, i když je zkoumána v metody kontroly příznaků onemocnění.
Obecně se projevy této paralýzy nezlepšují žádnou medikací. Nicméně, antiparkinsonika mohou pomoci do určité míry lidem s problémy s fyzickou stabilitou, pomalostí a tvrdostí svalů.
Nedávné studie se zaměřují na možnost odstranění shlukovaného proteinu TAU. Tyto studie vyvinuly sloučeninu, která zabraňuje akumulaci TAU, ale bezpečnost a snášenlivost této látky je stále v procesu stanovení.
Na úrovni fyzického pohybu člověk Můžete použít nástroje, které vám pomohou udržet rovnováhu.. Stejně jako používání specializovaných čoček ke korekci zrakových obtíží.
Pokud jde o potíže s polykáním, pokud se zhorší natolik, že představují riziko, je možné, že by daná osoba měla podstoupit gastrostomii; což znamená, že lékař nainstaluje trubici, která prochází kůží břicha, dokud nedosáhne žaludku, což je jediný možný způsob, jak se pacient může krmit.
Předpověď
Prognóza tohoto typu paralýzy není příliš povzbudivá. Nemoc způsobuje že zdraví člověka se postupně zhoršuje, nabývající kategorie těžkého postižení mezi třemi a pěti lety od jeho vzniku a s rizikem úmrtí lokalizovaným přibližně deset let po nástupu příznaků.
