Sydenhamova chorea: Příčiny, příznaky a léčba

Sydenhamova chorea je vzácné neurologické onemocnění, způsobené infekcí bakterií nazývanou b-hemolytické streptokoky skupiny A. Jeho hlavním příznakem je porucha hybnosti. Tuto nemoc poprvé popsal anglický lékař Thomas Sydenham v roce 1686.

V tomto článku vysvětlujeme, z čeho se toto onemocnění skládá, relevantní údaje a jaké jsou jeho příčiny, příznaky a léčba.

• Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Sydenhamova chorea: definice a obecná charakteristika

Sydenhamova chorea je vzácné neurologické onemocnění. Další názvy, které dostává, jsou: Minor Corea, Rheumatic Corea nebo Dance of San Vito. Jde o poruchu hybnosti, způsobenou infekcí některých bakterií patřících do skupiny A „Streptokok“.

Pokud jde o jeho vlastnosti, je degenerativní, neprogresivní, zánětlivé onemocnění centrálního nervového systému (CNS); Pamatujte, že CNS tvoří mozek (mozek) a mícha.

Jeho nástup je obvykle zákeřný a časově omezený. Ve vztahu k jeho vývoji je to proměnlivé a není snadné to specifikovat. Jeho mizení je většinou pozvolné. Příznaky mohou trvat přibližně 3 měsíce, i když v některých případech trvají až 6 a 12 měsíců.

Na druhou stranu pohyby, které se objevují v Sydenhamově Chorei, nemají žádný zjevný účel, neopakují se a jsou nedobrovolné. Tyto pohyby nakonec mizí a naštěstí nezanechávají neurologické následky.. V závislosti na případu se může stát, že příznaky jsou závažnější nebo mírnější, a dokonce se skládají pouze z při přechodných psychických změnách, jako jsou: emoční nestabilita, neklid a podrážděnost.

Tato porucha se objevuje častěji u dívek, které ještě nedosáhly puberty. Sydenhamova chorea se však může objevit i u dětí.

Trocha historie…

Sydenhamská Korea se objevila před více než 600 lety, v podobě epidemie (kolem roku 1418). Avšak až v roce 1686 anglický lékař Thomas Sydenham tuto nemoc popsal.

Později to objevil Richard Bright, další anglický lékař, v roce 1831 Sydenhamova chorea byla spojena s revmatickou horečkou (RF)a tak to popsal.

Více dat

Kdy se obvykle objevuje Sydenhamova chorea? Vše záleží na věku, ve kterém je člověk bakterií infikován, logicky, i když tento věk se pohybuje od šesti do 15 let. Takoví pacienti mají obvykle revmatickou nebo srdeční anamnézu.

Jeho frekvence je vyšší, jak jsme předpokládali, u ženského pohlaví. Ve skutečnosti jsou v dospívání lidmi postiženými Sydenhamovou choreou prakticky všechny ženy.

Příčiny

Jak jsme již uvedli, příčinou Sydenhamovy chorey je infekce bakterií patřící do skupiny A streptokok. Streptococcus je druh bakterie, který způsobuje další stavy, jako je revmatická horečka a streptokoka. Konkrétně se bakterie, která způsobuje Sydenhamovu choreu, nazývá b-hemolytické streptokoky skupiny A.

Jak tento typ bakterií skupiny A působí? Interakce se specifickou oblastí mozku: bazálních ganglií (podílí se na pohybu, držení těla a řeči). Reakcí této mozkové struktury tak vzniká Sydenhamova Korea.

Na druhé straně Sydenhamská Korea postihuje přibližně 10 % lidí postižených revmatickou horečkou. Tato asociace souvisí s autoimunitními mechanismy organismu.

Příznaky

Ve skutečnosti je Sydenhamova chorea ve skutečnosti příznakem (spíše příznakem) jiného stavu, způsobeného bakterií skupiny A. streptokok; tento stav je akutní revmatická horečka (RF).

Mohou nastat dvě možnosti: buď že dotyčný trpí touto horečkou, nebo že jí trpěl nedávno. Někteří lidé s RF vykazují pouze toto znamení, Sydenhamovu choreu, zatímco jiní vykazují několik dalších.

Pokud jde o příznaky, které doprovázejí toto onemocnění (které obvykle trvají 3 měsíce, s případy až 6 a 12), nacházíme následující čtyři:

1. pohybové poruchy

Řekli jsme, že hlavní poruchou Sydenhamovy chorey je porucha pohybu. Objevují se tedy pohyby, které mají následující charakteristiky: nemají zjevný účel (tj. jsou to „bezvýznamné“ pohyby), neopakují se, jsou mimovolní, rychlé, špatně koordinované a náhlý Jejich trvání je omezené a nezanechávají neurologické následky.

Tyto pohyby mizí během spánku, a ovlivnit jakoukoli svalovou skupinu (bez očních svalů, očí). Navíc je nutné upřesnit, že v mírných případech Sydenhamovy chorey mají pacienti kromě neohrabaného vzhledu prostě potíže s oblékáním a jídlem.

• Mohlo by vás zajímat: "7 typů pohybových poruch: charakteristiky a příznaky"

2. duševní poruchy

Dalším příznakem Sydenhamské Koreje jsou dočasné duševní poruchy. Nejčastější jsou tři: emoční nestabilita, neklid a podrážděnost.

3. Revmatická horečka

Jak jsme viděli, revmatická horečka je dalším z příznaků chorey (nebo jednoho z jejích příznaků), který Objevuje se také jako důsledek streptokokové infekce skupiny A.. Jde o zánětlivé onemocnění, které může způsobit onemocnění srdce, kůže, mozku a kloubů.

4. revmatická karditida

Na druhou stranu se třetina případů v Koreji objevuje spojena s jiným příznakem: revmatickou karditidou. Toto se skládá z stav, který způsobuje trvalé poškození srdečních chlopní.

Léčba

Pokud jde o léčbu Sydenhamovy chorey, aktuálně v Koreji neexistuje lék, který by byl 100% účinný ve všech případech.

Na druhou stranu, pokud je postižení závažné, je někdy nutné pacienta uklidnit chrání vás před sebepoškozováním, které může být způsobeno choreou (například údery do paží a nohy).

Přestože v Koreji neexistuje lék, který by byl 100% účinný ve všech případech, existují léky, které dokážou příznaky zmírnit. V závislosti na jejich závažnosti se obvykle používají čtyři možnosti:

1. fenobarbital

Fenobarbital je barbiturát a je to lék volby k léčbě Sydenhamovy chorey. Podává se perorálně a jeho předpis je zachován po dobu nezbytnou k odstranění abnormálních pohybů. Jeho účinnost se pohybuje kolem 80 %.

2. diazepam

Diazepam je benzodiazepin (anxiolytikum), což je obvykle druhá možnost. to znamená, podává se v případech, kdy fenobarbital selhal.

• Mohlo by vás zajímat: "Diazepam: použití, preventivní opatření a vedlejší účinky tohoto léku"

3. haloperidol

Jako třetí možnost léčby Sydenhamovy chorey máme haloperidol, typ antipsychotika. Používá se, když předchozí léky nefungovaly. Nicméně, u dětí je velmi toxický.

4. Kortikoidy?

V některých případech byly použity i kortikosteroidy, i když nebylo 100% prokázáno, že mohou zlepšit příznaky chorey.

Bibliografické odkazy:

• Avellaneda, A. a vlevo, M. (2004). FEDER (Španělská federace pro vzácná onemocnění). (2004).
• Diaz-Grez, F. Lay-Son, L., Del Barrio-Guerrero, E. a Vidal-González, P. (2004). Sydenhamova chorea. Klinická analýza 55 pacientů s prodlouženým sledováním. Rev Neurol, 39 (9): 810-815.
• MedLinePlus. (2019). Sydenhamova chorea.