Westův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Westův syndrom je zdravotní stav charakterizované přítomností epileptických křečí během raného dětství. Stejně jako u jiných typů epilepsie se Westův syndrom během křečí řídí specifickým vzorem, stejně jako věkem, ve kterém se vyskytují.

Níže vysvětlujeme, co je Westův syndrom, jaké jsou hlavní příznaky a příčiny, jak se zjišťuje a jaká léčba je nejčastější.

• Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a nemocí"

Co je Westův syndrom?

Westův syndrom je technicky definován jako věkově závislá epileptická encefalopatie. To znamená, že je spojena s epileptickými záchvaty, které mají původ v mozku, což zároveň přispívá k jeho progresi. Říká se, že jde o syndrom závislý na věku, protože se vyskytuje v raném dětství.

Obecně řečeno, jde o skupiny rychlých a prudkých pohybů, které obvykle začínají během prvního roku života. Konkrétně mezi prvními třemi a osmi měsíci. Méně často byl prezentován i v průběhu druhého ročníku. Ze stejného důvodu Westův syndrom Je také známý jako syndrom infantilních křečí..

I když je charakterizována přítomností opakujících se kompulzivních vzorců a také a stanovená elektroencefalografická aktivita, byl také definován jako „epileptický syndrom elektroklinický“.

Tento stav byl poprvé popsán v roce 1841, když chirurg anglického původu William James West studoval případ svého vlastního syna 4 měsíce starý.

• Mohlo by vás zajímat: "Lennox-Gastautův syndrom: příznaky, příčiny a léčba"

Hlavní příčiny

Zpočátku se krize obvykle vyskytují izolovaně, s malým počtem opakování a krátkého trvání. Ze stejného důvodu je běžné, že se Westův syndrom identifikuje, když již pokročil.

Jednou z hlavních příčin, které byly nalezeny pro Westův syndrom, je hypoxie-ischemickái když se to může lišit. V každém případě byly příčiny syndromu spojeny s prenatální, neonatální a postnatální anamnézou.

1. prenatální

Westův syndrom může být způsoben různými chromozomálními abnormalitami. Dále při neurofibromatóze, některých infekcích a metabolických onemocněních, stejně jako hypoxicko-ischemické, mimo jiné příčiny, které probíhají v období před narozením.

2. perinatální

Může být také způsobena hypoxicko-ischemickou encefalopatií, selektivní nekróza nebo hypoglykémie, mimo jiné zdravotní stavy, které mají původ v období od 28. týdne těhotenství do sedmého dne porodu.

3. postnatální

Westův syndrom je také spojován s různými infekcemi, ke kterým dochází po narození dítěte a v raném dětství, jako je bakteriální meningitida nebo mozkové abscesy. Bylo také spojováno s krvácením, traumatem a přítomností mozkových nádorů.

nejčastější příznaky

Westův syndrom se typicky projevuje náhlou (dopřednou) flexí doprovázenou ztuhlost těla, která ovlivňuje paže a nohy na obou stranách rovnoměrně (toto je známé jako "tonická forma"). Někdy se projevuje vymrštěním rukou a nohou dopředu, čemuž se říká „spasmy extenzorů“.

Pokud se křeče objeví, když dítě leží, typickým vzorem je předklon kolen, paží a hlavy.

Ačkoli se mohou vyskytnout jednotlivé křeče, zejména v raném stádiu vývoje syndromu, epileptické záchvaty obvykle trvají sekundu nebo dvě. Pak může následovat pauza a hned další křeč. Jinými slovy, mají tendenci se vyskytovat opakovaně a často.

Diagnóza

tento stav může ovlivnit vývoj dítěte v různých oblastech, stejně jako způsobit mnoho dojmu a úzkosti svým pečovatelům, takže je důležité vědět o jejich diagnóze a léčbě. V současné době existuje několik možností, jak kontrolovat křeče a zlepšit elektroencefalografickou aktivitu dětí.

Diagnóza se provádí pomocí elektroencefalografického testu, který může prokázat nebo vyloučit přítomnost „hypsarytmie“, která je neuspořádané vzorce elektrické aktivity v mozku.

Někdy mohou být tyto vzory viditelné pouze během spánku, takže je běžné, že se elektroencefalogram provádí v různých časech a je doprovázen dalšími testy. Například skenování mozku (magnetická rezonance), krevní testy, testy moči a někdy testy mozkomíšního moku, které pomáhají lokalizovat příčinu syndromu.

Hlavní ošetření

Nejběžnější léčba je farmakologická. Existují studie, které naznačují, že Westův syndrom obvykle příznivě reaguje na léčbu antiepileptiky, jako je Vigabatrin (známý jako Sabril). Ten druhý inhibuje pokles kyselina gama-aminomáselná (GABA), hlavní inhibitor centrálního nervového systému. Když se koncentrace této kyseliny sníží, může se zrychlit elektrická aktivita, takže ji tyto léky pomáhají regulovat. Ve stejném smyslu se používají nitrazepam a epilim.

Stejně tak lze použít kortikosteroidy, jako jsou adrenokortikotropní hormony, léčba, která se ukazuje jako velmi účinná při snižování krizí a hypsarytmie. Používají se jak kortikosteroidy, tak antiepileptika důležitá lékařská kontrola kvůli vysoké možnosti vzniku nežádoucích účinků Důležité.

Léčba může být více či méně prodloužena v závislosti na způsobu, jakým je syndrom v každém případě prezentován. Ve stejném smyslu mohou mít epileptické epizody různé důsledky, zejména ve vývoji nervového systému.

Schopnosti související s psychomotorickým vývojem a některými kognitivními procesy mohou být ovlivněny různě. Stejně tak je možné, že se u dětí v jiných obdobích dětství rozvinou jiné typy epilepsie. Posledně jmenovaní mohou také následovat specifickou léčbu v závislosti na způsobu, jakým se prezentují.

Bibliografické odkazy:

• Epilepsie Action (2018). Westův syndrom (dětské křeče). Staženo 29. června 2018. K dispozici v https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Westův syndrom: etiologie, terapeutické možnosti, klinický vývoj a prognostické faktory. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. a Pozo Alonso, D. (2002). Westův syndrom: etiologie, patofyziologie, klinické aspekty a prognóza. Kubánský časopis o pediatrii. 74(2): 151-161.