Lewy body demens: symptomer og årsager

Udtrykket "demens" refererer til en gruppe sygdomme, der forårsager en gradvis forringelse af funktionen som følge af hjernens degeneration. Selvom det ikke er så kendt som demens på grund af Alzheimers sygdom, er det, der opstår som følge af ophobning af Lewy -kroppe, også meget udbredt.

I denne artikel vil vi beskrive hvad er Lewy body demens, og hvad er dets symptomer og årsager vigtigste. Vi vil også analysere de patofysiologiske egenskaber ved denne sygdom i sammenligning med dem for Alzheimers og Parkinsons, som deler bemærkelsesværdige egenskaber, og vi vil kort gennemgå deres historie.

• Du kan være interesseret: "De 12 vigtigste hjernesygdomme"

Hvad er Lewy body demens?

Lewy body demens er en neurodegenerativ sygdom, der er en del af gruppen af ​​kortikale demens, såsom Alzheimers sygdom og Picks sygdom. I denne gruppe lidelser påvirker hjerneforringelsen typisk for demens hovedsageligt cortex, hvilket forårsager en meget signifikant ændring i højere kognitive funktioner.

Derfor har mennesker med en eller anden form for kortikal demens normalt symptomer som f.eks

hukommelsesproblemer, desorientering, følelsesmæssig ustabilitet, impulsivitet og svækkelse af komplekse kognitive processer såsom abstraktion og social dømmekraft. Disse funktioner afhænger hovedsageligt af aktiviteten af ​​hjernens frontallapper.

Lewy body demens er forbundet med tilstedeværelse i hjernen af ​​unormale cellestrukturer relativt specifik for denne sygdom, og som giver den sit navn. Degeneration af hjernebarken forårsager flere symptomer og tegn, den mest karakteristiske er parkinsonisme, visuelle hallucinationer og udsving i opmærksomhed.

• Du kan være interesseret: "Forskelle mellem demens og Alzheimers"

Historie, diagnose og prævalens

Denne sygdom blev beskrevet for første gang af Kenji Kosaka i 1976; de aflejringer kendt som Lewy -kroppe var imidlertid blevet opdaget af Frederic Lewy i de tidlige år af det 20. århundrede. I 1990'erne gjorde fremskridt inden for diagnostiske teknikker det muligt at opdage sygdommen ved at observere hjernen efter døden.

Det er i øjeblikket kendt for at være den tredje mest almindelige form for demens, kun overgået af på grund af Alzheimers sygdom og blandet demens, hvor ovenstående og de vaskulær. Forskning i epidemiologi indikerer det 10-15% af demens skyldes Lewy-kroppe.

Denne demens forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder, selvom forskellene i prævalens ikke er særlig store. Det er mere almindeligt hos mennesker, der er over 60 år, men det har en tendens til at dukke op senere: gennemsnitsalderen for symptomdebut er omkring 75 år.

Symptomer og hovedtegn

Lewy body demens er en progressiv sygdom; Som sådan øges de underskud og ændringer, det forårsager, efterhånden som sygdommen skrider frem og spredes gennem hjernen. På trods af at det er en kortikal demens, hukommelsesproblemer er ikke særlig tydelige i de tidlige stadier af sygdommen, selvom de bliver det senere.

De kardinale tegn og symptomer på Lewy Body demens der er tre: udsving i opmærksomhed og årvågenhed, som forårsager episoder af forvirring; Parkinson-type manifestationer såsom tremor i hvile, stivhed og langsommelighed i bevægelser; og tilbagevendende visuelle hallucinationer, som kan være meget levende.

I løbet af sygdomsforløbet forekommer andre dysfunktioner også i udøvende processer, såsom dem, der påvirker visuospatial erkendelse og til tidsmæssig og rumlig orientering, samt vrangforestillinger, gangbesvær, hyppige fald, symptomer på depression og ændringer i REM eller REM søvn ("Af hurtige øjenbevægelser").

Årsager og patofysiologi

Selvom den nøjagtige årsag til Lewy body demens ikke er kendt, er det kendt at være forbundet med PARK11 genet og deler også et genetisk grundlag med Alzheimers sygdom, relateret til svigt i syntesen af ​​apolipoprotein E. De fleste tilfælde af denne sygdom skyldes imidlertid ikke arvelige faktorer.

På det patofysiologiske niveau er det mest karakteristiske træk ved denne demens tilstedeværelsen af Lewy-kroppe, ophobninger af alfa-synuclein-protein i neurons cytoplasma. Denne ændring skyldes fejl i phosphorylering, en proces relateret til proteinaktivitet og metabolisme.

• Relateret artikel: "Alzheimers: årsager, symptomer, behandling og forebyggelse"

Forholdet til Alzheimers og Parkinsons demens

Lewy -kroppe forekommer ikke kun i demens ved hånden, men er også til stede i Parkinsons sygdomved multipel systemisk atrofi og Alzheimers sygdom; i sidstnævnte tilfælde findes de specifikt i CA2-3-regionen i hippocampus, en grundlæggende struktur i konsolideringen af ​​hukommelse.

Udover Lewy -kroppe vi kan finde amyloide plaketter, et af de typiske tegn på Alzheimers demens og underskud i neurotransmittere dopamin og acetylcholin, som ved Parkinsons sygdom. Det er derfor, Lewy sygdom ofte omtales som et midtpunkt mellem de to andre, etiologisk og symptomatisk.

I modsætning til Alzheimers sygdom observeres ikke Lewy body demens atrofi i cortex i den midterste del af tindingelapperne i de tidlige stadier af sygdom. Denne kendsgerning forklarer en del af de symptomatiske forskelle mellem begge demenssygdomme, især forløbet af hukommelsesproblemer.