Landau-Kleffners syndrom: symptomer, årsager og behandling

Selvom vi generelt ikke er klar over det, udfører hver og en af ​​os et stort antal meget komplekse kognitive processer. Og det er, at aktiviteter og færdigheder, som vi generelt tager for givet og endda for simpelt kræver en stort antal interaktioner mellem forskellige hjerneregioner, der håndterer forskellige typer information. Et eksempel på dette er tale, hvis udvikling er meget nyttig for os, når det kommer til at kommunikere og tilpasse os livet i samfundet.

Der er dog forskellige lidelser, sygdomme og skader, som kan forårsage betydelige komplikationer, når det kommer til at udvikle og vedligeholde denne evne. Dette er tilfældet med Landau-Kleffners syndrom., en sjælden sygdom, som vi skal tale om i denne artikel.

• Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Landau-Kleffners syndrom: beskrivelse og symptomer

Landau-Kleffners syndrom er en gren og sjælden neurologisk sygdom hos børn, kendetegnet ved fremkomsten af ​​en progressiv afasi i det mindste på det receptive niveau, der forekommer generelt forbundet med elektroencefalografiske ændringer, som generelt er forbundet med at lide af anfald epileptisk. Faktisk kaldes det også epileptisk afasi, erhvervet epileptisk afasi eller afasi med anfaldsforstyrrelse.

Et af symptomerne på denne tilstand er udseendet af den førnævnte afasi, som kan være sympatisk (det vil sige, at der er problemer med at forstå tale). sprog), ekspressivt (i fremstillingen af ​​dette) eller blandet, efter en periode, hvor sprogudviklingen var normativ for barnets alder. mindre. Faktisk, barnet kan pludselig eller gradvist miste tidligere erhvervede evner. Det mest almindelige er, at der er problemer af omfattende karakter, mister evnen til at forstå sprog og kan endda føre til mutisme.

Et andet af de mest almindelige symptomer, der faktisk er relateret til forekomsten af ​​afasi (og som faktisk i høj grad forklarer ændringer, der genererer det) er lidelsen af ​​epileptiske anfald, der findes i næsten tre fjerdedele af påvirket. Disse anfald kan være af enhver type og kan optræde både ensidigt og bilateralt, både i et område af hjernen og på et generelt niveau.

Oftest forekommer epileptiske anfald i eller påvirker temporallappen, de aktiveres normalt under langsom søvn og har tendens til at generalisere til resten af ​​hjernen. Der er også tilfælde, hvor de ikke forekommer, eller i hvert fald ikke på et klinisk niveau.

De kan også og normalt optræde sekundært, selvom det ikke er noget, der definerer selve lidelsen, adfærdsproblemer: irritabilitet, vrede, aggressivitet og motorisk agitation, samt autistiske træk.

Symptomerne på denne sygdom kan forekomme i alle aldre mellem 18 måneder og 13 år, selvom det er mere almindeligt mellem tre-fire og syv år.

• Du kan være interesseret i: "Afasi: de vigtigste sprogforstyrrelser"

Årsager til denne lidelse

Årsagerne til denne usædvanlige sygdom forbliver uklare den dag i dag, selvom der er forskellige hypoteser om det.

En af dem overvejer specifikt muligheden for at blive konfronteret med en genetisk ændring produkt af GRIN2A-genmutationer.

Andre hypoteser, som ikke behøver at være i modstrid med den foregående, indikerer, at problemet kan stamme fra en reaktion eller ændring af mindreåriges immunsystem, og endda skyldes infektioner som f.eks herpes

forløb og prognose

Forløbet af Landau-Kleffners syndrom er normalt progressivt og svingende, en del af symptomerne kan forsvinde med alderen.

For så vidt angår prognosen, kan den variere meget afhængigt af sagen. generelt forsvindende del af symptomerne (specifikt forsvinder epilepsi normalt i ungdomsårene), selvom afasiproblemer kan forblive gennem hele barnets liv. emne.

Fuld helbredelse kan forekomme i omkring en fjerdedel af tilfældene, så længe de bliver behandlet. Det er dog meget hyppigere, at små følgesygdomme forbliver og talevanskeligheder. Endelig kan omkring en fjerdedel af patienterne have alvorlige følgesygdomme.

Som hovedregel gælder, at jo tidligere symptomerne opstår, jo dårligere er prognosen og jo større er muligheden for konsekvenser, ikke kun på grund af selve problemet, men også på grund af den manglende udvikling af kommunikationsevner i løbet af vækst.

Behandling

Behandling af denne sygdom kræver en tværfaglig tilgang, og de præsenterede problemer skal behandles fra forskellige discipliner.

Epileptiske lidelser, selvom de normalt forsvinder med alderen, kræver medicinsk behandling. Antiepileptika, såsom lamotrigin, bruges generelt til dette. Steroider og adrenokortikotropt hormon har også vist sig at være effektive, såvel som immunglobuliner. Stimuleringen af vagus nerve den har også været brugt nogle gange. I nogle tilfælde kan operation være nødvendig.

Med hensyn til afasi vil det være nødvendigt med et dybtgående arbejde på niveau med logoterapi og sprogterapi. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at lave pensumtilpasninger eller endda bruge specialskoler. Adfærdsproblemer og psykiske lidelser skal også håndteres forskelligt.

Endelig kan psykoedukation af både den mindreårige og hans forældre og omgivelser fremme en bedre udvikling af barnet. og en større forståelse og evne til at håndtere sygdommen og de komplikationer, som den kan generere i det daglige. dag.

Bibliografiske referencer:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffners syndrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffner Syndrom Association (s.f.). Hvad er SLK? [Online]. Tilgængelig i: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrom af erhvervet afasi med konvulsiv lidelse hos børn. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. og Correa, A. (1997). Erhvervet epileptisk afasi (Landau-Kleffners syndrom). Bidrag af 10 sager. Spanske Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. og godt, D. (2005). Landau-Kleffners syndrom. Præsentation af to sager. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).