Hydranencephaly: symptomer, årsager og behandling

Udviklingen af ​​vores organisme er noget komplekst. Fra det øjeblik, spermatozoen befrugter ægget, til vi bliver født, finder flere processer sted og genererer vores organer og kropssystemer. Nervesystemet er et af de første, der dukker op, sammen med hjertet, og det vil udvikle sig både under graviditeten og gennem hele livet.

Men nogle gange under graviditeten opstår der forskellige problemer, der kan forårsage, at dannelsen af ​​vores hjerne ikke bliver til noget. En af de mange ændringer, der kan forekomme, er hydranencephaly, som vi vil diskutere i denne artikel.

• Relateret artikel: "De 15 hyppigste neurologiske lidelser"

Hvad er hydranencephaly?

Det forstås ved hydranencephaly en type medfødt misdannelse, der består af fraværet af praktisk talt hele hjernen, specifikt af hjernebarken, hvor den plads, der generelt optages af denne, erstattes af cerebrospinalvæske. På trods af dette kan formen af ​​forsøgspersonens hoved være normal, idet hulrum og hjernehinder, der omgiver kraniet, er bevaret. Lillehjernen og hjernestammen er normalt korrekt dannet og funktionelle med basale vitale funktioner som vejrtrækning og hjerte- og åndedrætsrytme. Andre subkortikale strukturer kan også bevares.

Fraværet af en hjerne skyldes udseendet af en eller anden form for destruktiv proces under graviditeten, fra den tolvte uge. Dette vil i de fleste tilfælde have alvorlige konsekvenser, da disse børn generelt ikke er i stand til at udføre de grundlæggende funktioner, som en sådan struktur ville udføre.

Selvom det kan virke overraskende på grund af det totale eller næsten totale fravær af hjernebarken, er der i første omgang nogle af de børn, der er født med dette. problem kan præsentere en passende adfærd og måde at interagere med verden på, være i stand til at spise korrekt og ikke blive diagnosticeret i overensstemmelse hermed. umiddelbar. Men generelt er eksistensen af ​​forskellige ændringer som f.eks anfald, lammelser eller føleforstyrrelser såsom blindhed eller døvhed. De kan vise fraværende eller langsom vækst, hypotoni eller høj irritabilitet. Tilstedeværelsen af ​​en vis grad af psykisk og fysisk funktionsnedsættelse forventes, hvilket kræver og afhænger af ekstern pleje.

I de fleste tilfælde er prognosen for børn, der lider af denne lidelse, meget negativ, og de fleste af dem, der lider af den, dør før et års alderen. Men der er også talrige tilfælde, hvor de trods deres tilstand formår at overleve og endda overvinde teenageårene og nå voksenalderen.

• Du kan være interesseret i: "Dele af den menneskelige hjerne (og funktioner)"

Hydranencephaly og hydrocephalus: forskelle

Det er vigtigt at tage højde for, da det er diagnoser, der kan forveksles, at Hydranencephaly og hydrocephalus er ikke det samme. Begge lidelser ligner hinanden ved, at der er store sække af cerebrospinalvæske i hjernen, som optager en stor del af kraniet, men mens de er i hydrocephalus den overskydende væske skubber hjernevævet, og eksistensen af ​​i det mindste en del af det skyllede hjernevæv kan observeres, i hydranencefali er nævnte væv ikke direkte eksisterer.

Begge lidelser kan være relateret, men det skal tages i betragtning, at hydranencefali ikke kan være en konsekvens af hydrocephalus. Det, der er muligt, er, at en hydranencefali ender med at forårsage en hydrocephalus: væsken, der træder i stedet for hjernen, kan nå akkumuleres før produktionen af ​​mere cerebrospinalvæske, hvilket forårsager en stigning i det intrakranielle tryk og/eller fremspring af kraniet.

Mulige årsager

Hydrocephalus er en medfødt misdannelse, hvis årsager kan være flere. Generelt er det, som vi har sagt før, pga en destruktiv proces, der påvirker hjernevæv under graviditeten. Nævnte ødelæggelse kan være forårsaget af forskellige elementer, de hyppigste er hjerteanfald eller slagtilfælde forårsaget af indre halspulsåreruptur.

Andre årsager udover cerebrovaskulære ulykker kan findes i infektion af forskellige typer af vira eller forgiftning afledt af moderens indtagelse af alkohol eller stoffer under udviklingen foster. Endelig, kan være forårsaget af sygdomme og genetiske lidelser.

Behandling

Hydranencephaly, som en medfødt tilstand, har i øjeblikket ingen helbredende behandling. Dette betyder dog ikke, at ingen form for terapi kan anvendes vil have tendens til at være palliativ og rettet mod at forbedre patientens livskvalitet. Det er ikke ualmindeligt, at en form for cerebrospinalvæske dræning eller afledning udføres for at forhindre mulig hydrocephalus og akkumulationer.

Behandlingen med den mindreåriges forældre og omgivelser er også af stor betydning, der kræver psykoedukation og rådgivning givet den vanskelige situation, som denne lidelse indebærer, samt de risici, som patienten vil stå over for baby. Deltagelse i støttegrupper kan også være meget nyttigt. samt psykoterapi for at bekæmpe overbevisninger, frygt og følelsesmæssige forstyrrelser genereret af diagnosen (i nogle tilfælde at kunne opleve lidelser som depression).

I tilfælde, hvor der er overlevelse, vil barnet kræve forskellige støtte og hjælpemidler. Det kan være nødvendigt at bruge fysioterapi, taleterapi, træning i grundlæggende daglige færdigheder, specialundervisning og anden professionel pleje.

Bibliografiske referencer:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Medfødte anomalier i centralnervesystemet. I: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J.W.; Schor, N.F. (red.). Nelsons lærebog i pædiatri. 20. udg. Philadelphia, PA: Elsevier;: kap. 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Indberetning af en sag. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).