Guillain-Barré syndrom: symptomer, årsager og behandling

Guillain-Barrés syndrom er en sjælden sygdom, der ødelægger myelin i perifere nerver. af organismen og forårsager muskulære og sensoriske ændringer, hvilket genererer et stort funktionelt handicap hos den person, der lider af det. Det er en alvorlig lidelse, der skal behandles omgående, da den kan føre til respiratoriske komplikationer, der kan sætte patientens liv på spil.

I denne artikel forklarer vi, hvad denne neurologiske sygdom består af, hvad er dens årsager, tegn og symptomer, hvordan den diagnosticeres, og hvad er dens behandling.

• Relateret artikel: "De 15 hyppigste neurologiske lidelser"

Guillain-Barré syndrom: hvad det er, og hvordan det opstår

Guillain-Barrés syndrom eller akut polyradiculoneuritis er en sjælden neurologisk sygdom af autoimmun oprindelse, Det er karakteriseret ved at forårsage hurtig muskelsvækkelse (starter distalt og proksimalt), ledsaget af ændringer i følelsen, såsom smerte eller prikkende fornemmelser og tab af osteotendinøse reflekser, som også kan påvirke respiratorisk bulbar muskulatur.

Denne lidelse påvirker primært det perifere nervesystem og Det er den mest almindelige årsag til akut generaliseret lammelse.. Skaden opstår i myelinskeder af nerverne (som øger transmissionshastigheden af ​​nerveimpulser), og det er patientens eget immunsystem, der forårsager det.

Guillain-Barrés syndrom påvirker alle racer, køn og aldre ligeligt. Dets forekomst er 1 eller 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Sygdomsforløbet kan være fulminant med en hurtig udvikling, der normalt kræver respiratorhjælp efter et par dage.

• Du kan være interesseret i: "Demyeliniserende polyneuropatier: hvad de er, typer, symptomer og behandling"

Mulige årsager

Selvom årsagerne stadig er ukendte, de mest plausible hypoteser peger på en viral eller bakteriel infektiøs oprindelse, som kunne generere en autoimmun reaktion, der udløser en reaktion mod nervernes grundlæggende proteiner, hvilket giver anledning til demyeliniseringsprocessen.

Diagnose

Guillain-Barrés syndrom kan ikke diagnosticeres ved administration af en enkelt test. Dets eksistens mistænkes normalt, når patienten præsenterer Asbury og Cornblath diagnostiske kriterier: progressiv svaghed i mere end et lem og universel osteotendinøs areflexia.

På den anden side er der en anden række af kliniske træk, der understøtter diagnosen; progressionen af ​​svagheden, at affektionen er relativt symmetrisk; milde sensoriske tegn og symptomer til stede; at patienten udviser en autonom dysfunktion (takykardi, arteriel hypertension eller vasomotoriske tegn); at der er involvering af kranienerverne (med svaghed i ansigtet i halvdelen af ​​tilfældene); og fravær af feber.

Selvom det kliniske billede kan variere, Guillain-Barré syndrom er den mest almindelige aktuelle årsag til symmetrisk svaghed, der udvikler sig inden for få timer. Progressive lammelser, respiratorisk insufficiens og kardiovaskulære komplikationer vil også bestemme diagnosen.

Andre kliniske manifestationer kan variere fra patient til patient, såsom: at have feber i begyndelsen; alvorligt sansetab og smerte; at sygdomsprogression ophører uden bedring eller med betydelige permanente følgesygdomme; at lukkemusklerne er påvirket; og der er læsioner i centralnervesystemet.

Differentialdiagnose bør tage hensyn til følgende lidelser: motoriske neuronsygdomme (såsom akut viral poliomyelitis, amyotrofisk lateral sklerose osv.); polyneuropatier (f.eks. porfyri, andre former for Guillain-Barrés syndrom, Lyme-sygdom osv.); forstyrrelser i neuromuskulær transmission (såsom autoimmun myasthenia gravis eller botulisme); og andre muskel- og stofskiftelidelser.

Kliniske symptomer og tegn

De første symptomer ved Guillain-Barrés syndrom kan involvere unormale fornemmelser (paræstesier) der viser sig på forskellige måder, først i en af ​​ekstremiteterne og senere i begge, som f.eks eksempel: prikken, følelsesløshed, følelsesløshed eller en følelse af, at noget går under huden (formication).

Muskelsvaghed er også til stede og starter normalt i underekstremiteterne og påvirker senere andre områder af kroppen. Denne svaghed er nogle gange progressiv og påvirker arme, ben, åndedrætsmuskler osv., hvilket konfigurerer det typiske kliniske billede af Guillain-Barrés syndrom. Kranienerverne er også påvirket hos 25 % af patienterne, hvor bilateral facialisparese er det mest karakteristiske tegn.

Sygdommen følger et forløb, der varer mellem 3 og 6 måneder, og udvikler sig i flere faser.: fasen med progression, stabilisering og genopretning eller regression.

1. progressionsfase

I progressionsfasen, personen oplever de første tegn og symptomer som prikken og paræstesier i fødder og hænder, efterfulgt af muskelsvaghed, der kan ende i lammelser. Generelt begynder det normalt i fødderne eller benene og spreder sig derefter gradvist til resten af ​​kroppen, hvilket forårsager ansigts- eller åndedrætslammelse.

Denne første fase kan vare fra et par timer til tre eller fire uger og afhængigt af sværhedsgraden af symptomer, kan kræve akut medicinsk intervention på grund af mulig blokering af luftvejene respiratoriske.

2. stabiliseringsfase

Denne anden fase, kendt som stabiliseringsfasen, omfatter slutningen af ​​sygdomsprogression og begyndelsen af ​​klinisk bedring. I denne fase stabiliseres tegnene og symptomerne på Guillain-Barrés syndrom normalt; dog kan der opstå problemer såsom hypertension eller hypotension, takykardi og nogle komplikationer såsom tryksår, blodpropper eller urinvejsinfektioner.

Varigheden af ​​stabiliseringsfasen er variabel og kan være fra nogle få dage til flere uger eller endda måneder. Det skal dog bemærkes, at dette stadium kan være fraværende i løbet af sygdommen.

3. Regression eller genopretningsfase

Denne sidste fase er mellem begyndelsen af ​​bedring og slutningen af ​​sygdommen. I løbet af det samme aftager symptomerne gradvist. Fra denne sidste fase, hvis neurologiske skader fortsætter hos patienten, kan det allerede betragtes som permanente følgesygdomme..

Denne fase varer normalt cirka 4 uger, selvom denne tid varierer fra et emne til et andet afhængigt af sværhedsgraden og omfanget af de neurologiske læsioner og kan vare i flere måneder.

Behandling

Guillain-Barrés syndrom vil sandsynligvis udvikle sig med hurtig forværringDerfor skal alle patienter, der mistænkes for at have sygdommen, indlægges, og deres respirationsfunktion skal overvåges. På samme måde, hvis patienten har synkebesvær, bør de fodres gennem en mavesonde.

I tilfælde af at personen præsenterer åndedrætslammelse, vil assistance gennem mekaniske ventilationsanordninger være nødvendig. Håndtering af åndedrætsfunktionen omfatter åbenhed i luftvejene, personens evne til at hoste og opspytte, den evnen til at synke og forekomsten af ​​symptomer på hypoxæmi (nedsat ilt i blodet) eller hypercapni (øget kuldioxid i blod).

Den indikerede behandling for denne lidelse omfatter på den ene side plasmaferese, en procedure, der består i at rense blodet, denne er at udtrække en vis mængde blodplasma for at eliminere partikler og patogener, der griber ind i immunresponset patologisk; og på den anden side intravenøs administration af immunoglobuliner, en behandling til at erstatte en persons forsvar, når den lider af en infektiøs eller autoimmun sygdom.

Bibliografiske referencer:

• Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Guillain-barres syndrom. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barres syndrom. Rev Neurol, 34(10), 966-976.