Primær progressiv afasi: årsager og symptomer

En af definitionerne på sprog er menneskets kapacitet, som det bruger til at udtrykke tanker og følelser gennem ord. Desværre er der tilfælde, hvor denne evne er afskåret. Et af disse tilfælde er afasi, som er kendt for at invalidere folk til tale.

En sjælden form for afasi er primær progressiv afasi (PPA). som er karakteriseret ved en progressiv degeneration af taleevnen hos patienter, der bevare relativt intakte resten af ​​deres kognitive, instrumentelle el adfærdsmæssige

• Relateret artikel: "De 15 hyppigste neurologiske lidelser"

Årsager til primær progressiv afasi

Primær progressiv afasi (PPA), også kaldet Mesulams afasi, er en neurodegenerativ sygdom, der materialiserer sig i en patologi af det sproglige domæne.

Dette udvikler sig gradvist og forekommer hos mennesker, der ikke lider af nogen anden ændring i de andre områder. de oplever heller ikke adfærdsændringer eller er begrænsede i at udføre deres aktiviteter hver dag.

I de tidlige stadier af sygdomsudvikling er patienten fuldstændig autonom med hensyn til at opnå af enhver opgave, men det degenerative forløb af denne patologi fører i sidste ende til demens udbredt.

I modsætning til hvad der sker med sekundære afasi, ser primære afasi ikke ud til at have nogen specifik oprindelse eller årsag. Alligevel har visse undersøgelser forsøgt at påvise tilstedeværelsen af ​​atrofimønstre forbundet med denne afasi. Gennem brug af magnetisk resonansbilleddannelse er karakteristiske atrofier af hver af afasityperne blevet observeret:

• Inferior frontal og venstre insulær atrofi i den grammatiske APP
• Bilateral anterior temporal atrofi med venstre dominans i den semantiske variant
• Venstre temporoparietal atrofi i den logopeniske variant

Typer af primær progressiv afasi

Forskere inden for dette område beskriver tre varianter af denne type afasi, hvor hver af dem, som nævnt i det foregående afsnit, er forbundet med et funktionelt anatomisk mønster.

Disse varianter er den ugrammatiske/ikke-flydende variant, den semantiske variant og den logopeniske variant.

1. ugrammatisk variant

Denne variant er kendetegnet ved at være præsenteret i form af meget svær tale og en fuldstændig agrammatisk fremstilling.

For at tydeliggøre dette begreb skal det bemærkes, at agrammatisme består i at udstede korte sætninger med en meget enkel struktur; udeladelse af de funktionelle udtryk, som er dem, der fungerer som bindeled mellem ordene.

Det første symptom på sygdommen har en tendens til at være vanskeligheder med at planlægge tale.. Hvilket begynder at blive langsomt og meget besværligt.

Visse mindre grammatiske fejl kan opdages tidligt ved at anvende mundtlige produktionstests. Hvor patienter med APP generelt laver nogle fejl i sætninger med en kompleks grammatisk konstruktion.

2. semantisk variant

Også kaldet semantisk sindssyge, hvori patienten præsenterer enorme vanskeligheder, når det kommer til at navngive enhver genstand eller ting; Præsenterer en normal præstation i resten af ​​de sproglige funktioner, i det mindste i begyndelsen af ​​sygdommen.

I løbet af sygdomsforløbet forringes den semantiske hukommelse gradvist, mens andre vanskeligheder opstår med at forstå objekters betydning. Disse vanskeligheder, når det kommer til at identificere og få adgang til viden opstår uanset den sensoriske modalitet, hvori stimuli præsenteres.

Generelt er der et gradvist fald i mængden af ​​viden, som patienten har om verden omkring ham.

3. logopenisk variant

Det betragtes som den mindst almindelige variant af de tre, som præsenterer to karakteristiske træk:

• Svært ved at få adgang til ordforråd
• Sætningsgentagelsesfejl

Den klareste måde at eksemplificere denne type afasi på er at repræsentere den som den konstante fornemmelse af "at have noget på spidsen af ​​tungen". Patienten lider ikke af en agrammatisme, men derimod finder tilbagevendende vanskeligheder, når det kommer til at finde de ord, han leder efter; præsenterer desuden fejl af fonologisk type.

Dette sidste punkt får os til at mistænke, at patienter, der lider af primær progressiv afasi, også har nedsat fonologisk lagring; da forståelsen af ​​isolerede ord og korte sætninger er korrekt, men der er vanskeligheder ved fortolkning af lange sætninger.

Diagnose: Mesulam kriterier

Der er to forskellige stadier, når man stiller en diagnose af primær progressiv afasi:

1. Patienter skal opfylde egenskaberne for Mesulam for APP uden at overveje nogen specifik variant.
2. Når APP er blevet diagnosticeret, vil varianten blive bestemt ved at evaluere de sproglige kognitive processer.

Mesulam kriterier for OPP

Disse kriterier beskrevet af Mesulam i 2003 tager hensyn til både de diagnostiske inklusionskriterier og eksklusionskriterierne. Disse kriterier er følgende:

• Sproget bliver en langsom og progressiv tale. Både når det kommer til at navngive objekter, såvel som i syntaks eller mundtlig forståelse.
• Andre aktiviteter og funktioner, der ikke involverer intakte kommunikationsevner.
• Afasi som det mest fremtrædende underskud i begyndelsen af ​​sygdommen. Selvom resten af ​​de psykologiske funktioner kan blive påvirket i løbet af dette, er sproget mest skadet fra begyndelsen.
• APP er udelukket, hvis der er tilstedeværelse af afasi-relateret slagtilfælde, tumor eller traume i patientens historie.
• Hvis der er mærkelige adfærdsændringer, der er mere tydelige end den afatiske ændring, er APP udelukket.
• Hvis der er vigtige ændringer i episodisk hukommelse, non-verbal hukommelse eller i visuospatiale processer, vil APP ikke blive taget i betragtning.
• Når parkinsonsymptomer som stivhed eller tremor opstår, er APP udelukket.

Behandling

Der er ingen kur eller medicin til APP. Der findes dog talepædagogiske terapier, der hjælper med at forbedre og vedligeholde patientens kommunikationsevner.

Disse terapier fokuserer personens indsats på at kompensere for forringelsen af ​​sproglige færdigheder.. På denne måde, selvom udviklingen af ​​sygdommen ikke kan stoppes, kan tilstanden kontrolleres.

Evolution og prognose

Selvom APP kan forekomme i en bred aldersgruppe, er det mere sandsynligt, at det forekommer hos personer mellem 50 og 70 år.. Som tidligere nævnt er der i øjeblikket ingen kur mod APP, så prognosen for denne sygdom er noget nedslående.

Når først sygdommen har etableret sig, har denne afasisygdom en tendens til at udvikle sig på en måde, der ender med at føre til alvorlige tilfælde af mutisme. Men i modsætning til andre demenssygdomme bliver patienten afhængig langt senere.

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​andre yderligere mangler, er sproget den eneste kliniske manifestation eller i det mindste den mest fremherskende. Men hvis der er tilfælde af andre ændringer på kognitivt, adfærdsmæssigt, ekstrapyramidalt niveau osv. Det er dog uvist, hvor hyppigt generaliserede demenssygdomme optræder i løbet af sygdomsforløbet.