Lennox-Gastaut syndrom: symptomer, årsager og behandling

Epilepsi er en neurologisk lidelse karakteriseret ved udseendet af episoder med unormal elektrisk aktivitet i hjernen som blandt andet forårsager anfald og mentalt fravær. Det skyldes ændringer i morfologien eller funktionen af ​​nervesystemet, især hjernen.

Blandt de tidligt opståede epilepsier finder vi Lennox-Gastaut syndromet, karakteriseret ved hyppige og heterogene anfald og varierende intellektuelle handicap. I denne artikel vil vi beskrive hvad er Lennox-Gastaut syndrom, hvad er dets årsager og symptomer og hvordan det normalt behandles fra medicin.

• Relateret artikel: "Dravet syndrom: årsager, symptomer og behandling"

Hvad er Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom er en meget alvorlig form for epilepsi, der normalt begynder i barndommen, mellem 2 og 6 år; symptomerne kan dog begynde at forekomme før eller efter denne periode.

Det blev beskrevet i 1950 af William G. Lenox og Jean P. Davis takket være brugen af ​​elektroencefalografi, som gør det muligt at analysere hjernens bioelektriske aktivitet og opdage ændrede mønstre som dem, der er typiske for epilepsi.

Det er en sjældent forekommende lidelse, der kun udgør 4 % af de samlede tilfælde af epilepsi. Det er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. Det er resistent over for behandling, selvom intervention i nogle tilfælde kan være effektiv. I halvdelen af ​​tilfældene forværres sygdommen over tid, mens på en fjerdedel forbedres symptomerne og hos 20 % forsvinder de helt.

Mellem 3 og 7 % af børn diagnosticeret med dette syndrom dør mellem 8 og 10 år efter diagnosen, normalt pga. ulykker: det er meget almindeligt, at der opstår fald, når der opstår anfald, så det er tilrådeligt at tage hjelm på børn med sygdom.

Det menes, at der er en forholdet mellem Lennox-Gastaut syndrom og West syndrom, også kendt som infantil spasmer syndrom, som har lignende funktioner og omfatter forekomsten af ​​pludselige sammentrækninger af musklerne i arme, ben, torso og nakke nakke.

• Du kan være interesseret i: "Epilepsi: definition, årsager, diagnose og behandling"

Symptomer på denne lidelse

Dette syndrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​tre hovedtegn: forekomsten af ​​tilbagevendende og varierede epileptiske anfald, opbremsningen af ​​hjernens elektriske aktivitet og moderat eller svær intellektuel funktionsnedsættelse. Det giver også hukommelses- og indlæringsproblemer samt motoriske lidelser.

Hos halvdelen af ​​patienterne har kriserne tendens til at være langvarige og varer mere end 5 minutter, eller de opstår med lidt tidsmæssig adskillelse; Vi kender dette som "status epilepticus" (status epilepsi). Når disse symptomer opstår, er personen normalt sløv og svimmel og reagerer ikke på ekstern stimulation.

I Lennox-Gastaut sagerne Den psykomotoriske udvikling er ofte svækket og forsinket som følge af hjerneskade. Det samme sker med personlighed og adfærd, som er påvirket af epileptiske problemer.

almindelige epileptiske anfald

De epileptiske anfald, der opstår ved Lennox-Gastaut syndrom, kan være meget forskellige fra hinanden, noget der gør denne lidelse ejendommelig. De hyppigste anfald er af tonic-typen., som består af perioder med muskelstivhed, især i ekstremiteterne. De opstår normalt om natten, mens personen sover.

Myoklone epileptiske anfald er også almindelige, det vil sige dem, der forårsage spasmer eller pludselige muskelsammentrækninger. Myokloniske anfald har en tendens til at opstå lettere, når personen er træt.

Toniske, atoniske, tonisk-kloniske, partielle komplekse og atypiske absenceanfald er også relativt hyppig ved Lennox-Gastaut syndrom, dog i mindre grad end de foregående. Hvis du vil vide mere om de forskellige typer af epilepsi kan du læse denne artikel.

Årsager og faktorer, der favoriserer det

Der er forskellige årsagsfaktorer, der kan forklare udviklingen af ​​Lennox-Gastaut syndrom, selvom det ikke er muligt at udlede, hvem af dem, der er ansvarlig for ændringen i alle tilfælde.

Blandt de hyppigste årsager til denne ændring vi fandt følgende:

• Udvikling som følge af West syndrom.
• Skader eller traumer i hjernen forårsaget under graviditet eller fødsel.
• Infektioner i hjernen, som f.eks encephalitis, meningitis, toxoplasmose eller røde hunde.
• Misdannelser af hjernebarken (kortikal dysplasi).
• Arvelige stofskiftesygdomme.
• Tilstedeværelse af tumorer i hjernen på grund af tuberøs sklerose.
• Mangel på ilt under fødslen (perinatal hypoxi).

Behandling

Lennox-Gastaut syndrom er meget vanskeligt at behandle: i modsætning til de fleste typer epilepsi opstår denne lidelse ofte resistens over for lægemiddelbehandling med antikonvulsiva.

Blandt de mest udbredte antikonvulsive lægemidler til behandling af epilepsi skiller valproat (eller valproinsyre), topiramat, lamotrigin, rufinamid og felbamat sig ud. Nogle af dem kan give bivirkninger såsom virussygdomme eller levertoksicitet.

Benzodiazepiner såsom clobazam og clonazepam administreres også med en vis hyppighed. Effekten af ​​nogen af ​​disse lægemidler ved Lennox-Gastaut syndrom er dog ikke endeligt påvist.

Selvom man indtil for nylig troede, at kirurgi ikke var effektiv til behandling af denne lidelse, har nogle nyere undersøgelser og forskning fundet det endoventrikulær kallosotomi og vagusnervestimulering er to lovende indgreb.

Ligeledes i tilfælde af epilepsi administration af en ketogen diæt anbefales normalt, bestående af at spise få kulhydrater og mange fedtstoffer. Dette ser ud til at reducere chancen for at få epileptiske anfald; den ketogene diæt indebærer dog visse risici, så den skal ordineres af læger.