Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Epilepsie ist eine neurologische Störung, die durch das Auftreten von gekennzeichnet ist Episoden abnormaler elektrischer Aktivität im Gehirn die unter anderem Anfälle und geistige Abwesenheit verursachen. Es ist auf Veränderungen in der Morphologie oder Funktion des Nervensystems, insbesondere des Gehirns, zurückzuführen.

Unter den früh einsetzenden Epilepsien finden wir das Lennox-Gastaut-Syndrom, das durch häufige und heterogene Anfälle und variable geistige Behinderung gekennzeichnet ist. In diesem Artikel werden wir beschreiben Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom, was sind seine Ursachen und Symptome? und wie es normalerweise von der Medizin behandelt wird.

• Verwandter Artikel: "Dravet-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung"

Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine sehr schwere Form der Epilepsie, die normalerweise beginnt in der Kindheit, zwischen 2 und 6 Jahren; Die Symptome können jedoch vor oder nach diesem Zeitraum auftreten.

Es wurde 1950 von William G. Lenox und Jean P. Davis dank der Verwendung der Elektroenzephalographie, die es ermöglicht, die bioelektrische Aktivität des Gehirns zu analysieren und veränderte Muster zu erkennen, wie sie für Epilepsie typisch sind.

Es ist eine seltene Erkrankung, die nur 4 % aller Epilepsiefälle ausmacht. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen. Es ist behandlungsresistent, obwohl in einigen Fällen eine Intervention wirksam sein kann. In der Hälfte der Fälle verschlimmert sich die Krankheit im Laufe der Zeit, während bei einem Viertel bessern sich die Symptome und bei 20 % verschwinden sie vollständig.

Zwischen 3 und 7 % der Kinder, bei denen dieses Syndrom diagnostiziert wurde, sterben zwischen 8 und 10 Jahren nach der Diagnose, in der Regel aufgrund von Unfälle: Es kommt sehr häufig vor, dass es bei Krampfanfällen zu Stürzen kommt, daher ist es ratsam, Kindern mit dem Helm einen Helm aufzusetzen Störung.

Es wird angenommen, dass es eine gibt Beziehung zwischen Lennox-Gastaut-Syndrom und West-Syndrom, auch bekannt als infantiles Krampfsyndrom, das ähnliche Merkmale aufweist und umfasst das Auftreten plötzlicher Kontraktionen der Muskeln der Arme, Beine, des Rumpfes und des Nackens Nacken.

• Das könnte Sie interessieren: "Epilepsie: Definition, Ursachen, Diagnose und Behandlung"

Symptome dieser Störung

Dieses Syndrom ist durch das Vorhandensein von drei Hauptzeichen gekennzeichnet: das Auftreten von wiederkehrenden und unterschiedlichen epileptischen Anfällen, die Verlangsamung der elektrischen Aktivität des Gehirns und mäßige oder schwere geistige Behinderung. Es zeigt sich auch mit Gedächtnis- und Lernproblemen sowie motorischen Störungen.

Bei der Hälfte der Patienten sind die Krisen eher lang, dauern länger als 5 Minuten oder treten mit geringem zeitlichem Abstand auf; Wir kennen dies als „Status epilepticus“ (Statusepilepsie). Wenn diese Symptome auftreten, ist die Person normalerweise lustlos und schwindelig und reagiert nicht auf externe Stimulation.

In den Lennox-Gastaut-Fällen Die psychomotorische Entwicklung ist oft beeinträchtigt und verzögert als Folge einer Hirnschädigung. Dasselbe passiert mit Persönlichkeit und Verhalten, die durch epileptische Probleme beeinflusst werden.

häufige epileptische Anfälle

Die epileptischen Anfälle, die beim Lennox-Gastaut-Syndrom auftreten, können sehr unterschiedlich sein, was diese Erkrankung besonders macht. Die häufigsten Anfälle sind vom tonischen Typ., die aus Phasen der Muskelsteifheit bestehen, insbesondere in den Extremitäten. Sie treten normalerweise nachts auf, während die Person schläft.

Myoklonische epileptische Anfälle sind ebenfalls häufig, das heißt solche, die Krämpfe oder plötzliche Muskelkontraktionen verursachen. Myoklonische Anfälle treten tendenziell leichter auf, wenn die Person müde ist.

Tonische, atonische, tonisch-klonische, teilweise komplexe und atypische Abwesenheitsanfälle sind ebenfalls vorhanden relativ häufig beim Lennox-Gastaut-Syndrom, wenn auch in geringerem Ausmaß als die vorherigen. Wenn Sie mehr über die verschiedenen Arten von Epilepsie erfahren möchten, können Sie hier nachlesen Dieser Artikel.

Ursachen und Faktoren, die es begünstigen

Es gibt verschiedene ursächliche Faktoren, die die Entstehung des Lennox-Gastaut-Syndroms erklären können, wobei nicht in allen Fällen abgeleitet werden kann, welcher davon für die Veränderung verantwortlich ist.

Zu den häufigsten Ursachen dieser Veränderung wir haben folgendes gefunden:

• Entwicklung als Folge des West-Syndroms.
• Verletzungen oder Traumata des Gehirns während der Schwangerschaft oder Geburt.
• Infektionen im Gehirn, wie z Enzephalitis, Meningitis, Toxoplasmose oder Röteln.
• Fehlbildungen der Großhirnrinde (kortikale Dysplasie).
• Erbliche Stoffwechselerkrankungen.
• Vorhandensein von Tumoren im Gehirn aufgrund von Tuberkulose.
• Sauerstoffmangel während der Geburt (perinatale Hypoxie).

Behandlung

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist sehr schwer zu behandeln: Im Gegensatz zu den meisten Arten von Epilepsie tritt diese Erkrankung häufig auf Resistenz gegen eine medikamentöse Behandlung mit Antikonvulsiva.

Unter den am häufigsten verwendeten Antikonvulsiva bei der Behandlung von Epilepsie stechen Valproat (oder Valproinsäure), Topiramat, Lamotrigin, Rufinamid und Felbamat hervor. Einige von ihnen können Nebenwirkungen wie Viruserkrankungen oder Lebertoxizität hervorrufen.

Benzodiazepine wie Clobazam und Clonazepam werden ebenfalls mit einiger Häufigkeit verabreicht. Die Wirksamkeit eines dieser Medikamente beim Lennox-Gastaut-Syndrom wurde jedoch nicht endgültig nachgewiesen.

Obwohl bis vor kurzem angenommen wurde, dass eine Operation bei der Behandlung dieser Störung nicht wirksam ist, haben einige neuere Studien und Forschungen dies herausgefunden endoventrikuläre Callosotomie und Vagusnervstimulation sind zwei vielversprechende Interventionen.

Ebenso bei Epilepsie In der Regel wird die Durchführung einer ketogenen Diät empfohlen, bestehend aus wenigen Kohlenhydraten und vielen Fetten. Dies scheint die Wahrscheinlichkeit epileptischer Anfälle zu verringern; Die ketogene Diät birgt jedoch gewisse Risiken und muss daher von medizinischem Fachpersonal verschrieben werden.