SPÄT: Symptome, Ursachen und Behandlung dieser Demenz

Wenn wir über Demenz sprechen, fallen uns viele Namen ein, aber ohne Zweifel hebt sich ein Name von allen anderen ab: Alzheimer.

Die Defizite, die diese Krankheit hervorruft, heben die Affektiertheit hervor, die sie auf der Gedächtnisebene erzeugt, und ihre typische Entwicklung ist etwas, das im Allgemeinen gut dokumentiert und nicht nur der wissenschaftlichen Gemeinschaft, sondern auch der allgemeinen Bevölkerung bekannt ist.

Alzheimer ist jedoch nicht die einzige bestehende Demenz, und wir können auch einige mit ähnlichen Symptomen und Präsentationsstilen finden. Einer von ihnen, der in der Vergangenheit tatsächlich als Untertyp der Alzheimer-Krankheit galt, gilt seit kurzem als eigenständige klinische Einheit: wir sprechen von limbisch vorherrschende altersbedingte TDO-43-Enzephalopathie oder LATE, über die wir in diesem Artikel sprechen werden.

• Verwandter Artikel: "Demenzformen: die 8 Formen des Kognitionsverlustes"

Limbisch vorherrschende altersbedingte TDP-43-Enzephalopathie (SPÄT): Was ist das?

Limbisch vorherrschende altersbedingte TDP-43-Enzephalopathie oder LATE is eine Krankheit vom Typ Proteinopathie, die eine Demenz erzeugt, die der Alzheimer-Krankheit sehr ähnlich ist, bei dem Veränderungen im TDP-43-Protein vorliegen. Es ist eine Krankheit, die Neurodegeneration erzeugt und dadurch gekennzeichnet ist, dass sie a fortschreitender Verlust der kognitiven Fähigkeiten, da Gehirnzellen degenerieren und sterben.

Obwohl diese Demenz vor kurzem identifiziert wurde, wird geschätzt, dass bei etwa 20 bis 50 % der über 80-Jährigen durchgeführt erleide es. Sie tritt häufiger bei Frauen auf, wobei zu berücksichtigen ist, dass die Lebenserwartung über 80 Jahre bei Männern deutlich geringer ist. Es wurde oft mit Alzheimer verwechselt, und obwohl die ersten Untersuchungen in dieser Hinsicht es als eine Unterform davon identifizierten. Es ist jedoch ein anderer Zustand.

SPÄTE Demenz Es ist besonders dafür bekannt, eine schwere Hippocampus-Beteiligung zu verursachen causing, obwohl die ersten Manifestationen normalerweise die limbischen Bahnen betreffen. Die von ihr erzeugte Demenz ist dadurch gekennzeichnet, dass sie auf amnesischer Ebene betroffen ist und nach und nach im Verlauf der Krankheit andere Bereiche des Gehirns und andere kognitive Funktionen betroffen sind.

Das Fortschreiten dieser Demenz ist viel langsamer als bei anderen neurodegenerativen Pathologien, kann aber mit anderen in Verbindung gebracht werden und verschlechtert in diesem Fall das Bild.

3-Phasen-Verlauf

Obwohl weitere Forschung erforderlich ist, scheinen die bisher durchgeführten Studien auf die Existenz von drei Hauptstadien, durch die sich die Krankheit entwickelt und immer mehr Affektiertheit erzeugt. Tatsächlich gibt es mehrere vorgeschlagene Klassifikationen, aber im Allgemeinen wird die im Konsens getroffene, die wir unten haben, normalerweise als Referenz genommen.

Phase 1: Tonsillenbeteiligung

Im Gegensatz zu anderen Demenzerkrankungen ist die Amygdala einer der ersten Bereiche, die von einer durch SPÄT verursachten Demenz betroffen sind. zunächst eine Affektion, die speziell in dieser Gehirnregion auftritt. Diese Affektiertheit kann Veränderungen auf der Ebene der Stimmung erzeugen, und Studien zufolge neigen die Patienten in diesem Stadium zu Agitiertheit und sogar Aggressivität.

Phase 2: Beteiligung am Hippocampus

In einer zweiten Phase beginnt der Hippocampus von Enzephalopathie betroffen zu sein. In dieser Phase ist das Gedächtnis stärker beeinträchtigt, und obwohl es normalerweise nicht der erste betroffene Bereich ist, ist es die Veränderung, die normalerweise am meisten erkannt wird.

Gliose und neuronaler Verlust treten aufDarüber hinaus ist es möglich, dass komorbid eine Sklerose auf Hippocampusebene auftritt und sogar eine Asymmetrie zwischen beiden Hemisphären zu erkennen ist. Astrozytose und Beteiligung des entorhinalen Kortex mit hypertrophierten Mikroglia sind ebenfalls zu erkennen. Darüber hinaus degenerieren in diesem Stadium auch der Gyrus dentatus, der Gyrus occipitotemporal, die Insula und die untere Olive.

Phase 3: Beteiligung des medialen Frontalgyrus

In dieser dritten Stufe manifestieren sich Verhaltens- und Verhaltensänderungen, die auch eine schwere Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens, die sogar stärker sein kann als bei anderen Demenz. Außer dieser Region auch frontal und temporal sind betroffen, etwas, das zum Auftreten von Symptomen führt, die denen der fortgeschrittenen Alzheimer-Krankheit ähneln. Subkortikale Degenerationen sind ebenfalls häufig, insbesondere auf der Ebene der Basalganglien.

Ursachen

Die Ursachen von SPÄT, wie bei den meisten anderen Demenzerkrankungen, sind nicht vollständig bekannt und verstanden. Es wurde jedoch beobachtet, dass ein Aspekt, der mit seinem Aussehen verbunden ist, das Vorhandensein von in verschiedenen Teilen des Gehirns ist TDP-43 Proteinklumpen.

Dieses Protein ist Teil unseres Körpers und ist eine große Hilfe, wenn die Gene, die mit der Entwicklung und Funktion des Gehirns zusammenhängen, richtig exprimiert werden, aber trotzdem Bei Aufspaltung und im Überschuss kann dieses Protein neurotoxisch sein und Neurodegeneration erzeugen generate und die Abnahme verschiedener kognitiver Fähigkeiten (einschließlich Gedächtnis).

Dieser Faktor tritt auch bei anderen Pathologien auf, ist jedoch ein ziemlich relevanter Differenzierungsfaktor in Bezug auf die Alzheimer-Krankheit. Darüber hinaus gibt es bei der limbisch vorherrschenden altersbedingten TDP-43-Enzephalopathie keine sichtbaren Proteinveränderungen. TAU, etwas, das bei Alzheimer im Überfluss vorhanden ist, in Form der Bildung von neurofibrillären Knäueln, die die Übertragung behindern synaptisch.

Ein weiterer Risikofaktor ist, wie der vollständige Name schon sagt, das Alter: Dieses Problem wurde bei Menschen im Alter zwischen 70 und 80 Jahren beobachtet, und die Wahrscheinlichkeit des Auftretens nimmt mit den Jahren zu. Auch auf genetischer Ebene wurden mehrere Analysen durchgeführt und das Vorliegen von Mutationen in Genen wie GRN, APOE und TMEM106B scheint ebenfalls Risikofaktoren zu sein.

Alzheimer und SPÄT: zwei leicht zu verwechselnde Diagnosen

Auf der Ebene der Symptome Demenz, die durch Enzephalopathie verursacht wird, bekannt als LATE ist Alzheimer anscheinend sehr ähnlich, weshalb sie bisher nicht als eigene Entität außer dieser identifiziert wurde. Tatsächlich deutet die Entdeckung dieser Pathologie darauf hin, dass viele der Fälle, bei denen Alzheimer diagnostiziert wurde, tatsächlich an diesem kürzlich entdeckten Problem litten.

Einer der Hauptunterschiede ist auf neurobiologischer Ebene zu finden, wie wir im vorherigen Abschnitt erwähnt haben: Während der Alzheimer-Krankheit werden sie beobachtet Ansammlungen von TAU-Protein in LATE gibt es keine größeren Veränderungen bei diesem Protein, während es beim TDP-43-Protein (etwas, das wiederum bei Alzheimer).

Obwohl beide Pathologien Gehirnregionen wie die amygdala, Hippocampus und Gyrus frontalis medialis, ist die Reihenfolge der Präsentation unterschiedlich: im SPÄT der Beginn der Degeneration es ist auf der Ebene der Amygdala zu sehen, während bei Alzheimer der Schläfenlappen und der Hippocampus zu degenerieren beginnen.

Aber obwohl es sich um verschiedene Entitäten handelt, ist es auch wahr, dass die TDP-43-Enzephalopathie mit anderen assoziiert erscheinen kann Erkrankungen, die Alzheimer einschließen (auch amyotrophe Lateralsklerose und Demenz) frontal). In diesem Sinne ist zwar die durch LATEde verursachte Neurodegeneration es ist viel langsamer als bei Alzheimer, wenn es von selbst auftritt occursWenn beide Pathologien zusammen auftreten, ist der Neurodegenerationsprozess viel schneller als bei einer der beiden Erkrankungen separat.

• Das könnte Sie interessieren: "Alzheimer: Ursachen, Symptome, Behandlung und Vorbeugung

Auf der Suche nach einer Behandlung

Es gibt derzeit keine etablierte Behandlung für diese Demenz, aber die Tatsache, dass sie anders funktioniert als Die Alzheimer-Krankheit macht es möglich zu erklären, warum viele der pharmakologischen Behandlungen für vermeintlich Fälle dieser Krankheit nicht funktionieren erfolgreich sein.

Mechanismen und Techniken zur Bekämpfung dieser Krankheit sollten erforscht werden, die wahrscheinlich die Aufmerksamkeit auf die Bekämpfung der übermäßigen Akkumulation von TDP-43-Protein richtet. Ebenso könnten, sobald die Existenz von Unterschieden auf symptomatischer Ebene bei Alzheimer in größerem Umfang analysiert wurde, diese Entwicklung spezifischerer Trainings- und kognitiver Stimulationsprogramme, obwohl bereits entwickelte Programme dies nicht tun sind speziell auf Alzheimer ausgerichtet, aber auf die Bekämpfung der Symptome, die sie erzeugt, die in diesem Sinne größtenteils geteilt.

Bibliographische Referenzen

• Nelson, P. T., Dickson, D. W., Trojanowski, J. Q., Jack, C. R., Boyle, P. A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W. A., Levey, A. I., Makkinejad, N., Montine, T. J., Murayama, S., Murray, M. E., Nag, S., Rissman, R. A., Seeley, W. W., Sperling, R. A., White III, C. L., Yu, L. & Schneider, J. A. (2019). Limbisch vorherrschende altersbedingte TDP-43-Enzephalopathie (LATE): Konsensus-Arbeitsgruppenbericht. Gehirn, awz99.