Εγκεφαλοκήλη: τύποι, αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το κρανίο είναι μια οστική δομή που προστατεύει πολύ αποτελεσματικά τον εγκέφαλό μας από χτυπήματα και διάφορους τραυματισμούς, επιπλέον του επιτρέπει στον εγκέφαλο να έχει μια καθορισμένη δομή. Ο σχηματισμός του συγκροτήματος νευρικού σωλήνα Πραγματοποιείται κατά τον πρώτο μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, κλείνοντας μεταξύ της τρίτης και της τέταρτης εβδομάδας και επιτρέποντας στον εγκέφαλο να προστατεύεται από το εν λόγω οστικό κάλυμμα.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις ο νευρικός σωλήνας δεν τελειώνει με το κλείσιμο σωστά, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει μέρος του υλικού που θα πρέπει να προστατεύεται είναι ορατό και προσβάσιμο από το εξωτερικό ή να προεξέχει από αυτό που πρέπει να είναι το προστατευτικό του κάλυμμα. Είναι περίπου προβλήματα όπως η δισχιδής ράχη ή, στην περίπτωση του εγκεφάλου, η εγκεφαλοκήλη.

• Σχετικό άρθρο: "Δισχιδής ράχη: τύποι, αιτίες και θεραπεία"

Τι είναι η εγκεφαλοκήλη;

Η εγκεφαλοκήλη ορίζεται ως μια συγγενής δυσπλασία στην οποία το κρανίο δεν κλείνει τελείως κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, γεγονός που προκαλεί μέρος της ύλης και ουσίες που γενικά θα ήταν μέσα στην κρανιακή κοιλότητα να προεξέχει μέσα από το άνοιγμα, σχηματίζοντας μια προεξοχή που μοιάζει με σάκο που την περιέχει στο στο εξωτερικο.

Αυτό σημαίνει ότι το άτομο με εγκεφαλοκήλη μπορεί να έχει μέρος του εγκεφάλου μετατοπισμένο στο εξωτερικό του κρανίου, που συνεπάγεται υψηλό επίπεδο κινδύνου για την επιβίωσή τους λόγω πιθανών τραυματισμών σε νευρωνικό επίπεδο. Μάλιστα, σε πολλές περιπτώσεις το έμβρυο δεν επιβιώνει από αυτή την κατάσταση, πεθαίνει κατά τη διαδικασία ανάπτυξης.

Τα συμπτώματα που θα προκαλέσει αυτό το πρόβλημα στο μωρό θα ποικίλλουν πάρα πολύ ανάλογα με τον τύπο του ιστού που βρίσκεται έξω από το κρανίο και την περιοχή στην οποία βρίσκεται το εν λόγω άνοιγμα.

Γενικά, οι εγκεφαλοκήλες παρουσιάζουν γνωστική εξασθένηση σημαντική και αναπτυξιακή καθυστέρηση, υδροκέφαλος και μικροκεφαλία (καθώς μέρος του νευρικού υλικού διαστέλλεται προς τα έξω), κινητικός ασυντονισμός στους εκούσιους μύες. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα όρασης, ακοής και όσφρησης, ή ακόμα και επιληπτικές κρίσεις.

Τύποι εγκεφαλοκήλης

Η εγκεφαλοκήλη μπορεί να υποδιαιρεθεί σε διαφορετικές τυπολογίες ανάλογα με την περιοχή στην οποία εμφανίζεται η προεξοχή ή ανάλογα με το είδος του υλικού που αποτελεί μέρος της.

Τύποι ανάλογα με τη θέση της προεξοχής

Η προεξοχή μπορεί να εντοπιστεί σε διαφορετικά σημεία του κρανίου, αν και είναι κοινή στις τρεις περιοχές που αναφέρονται παρακάτω.

1. μετωπική περιοχή

Σε αυτή την περιοχή το άνοιγμα μπορεί να βρεθεί σε διαφορετικά ύψη, συμπεριλαμβανομένης της μύτης, της κόγχης των ματιών ή του μετώπου. Ως επί το πλείστον ο σάκος συνήθως δεν περιλαμβάνει εγκεφαλικό ιστό, ώστε να είναι ένας από τους υποτύπους με τον μικρότερο κίνδυνο νευρικής βλάβης. Ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει σημαντικές οπτικές και αναπνευστικές δυσκολίες που μπορεί να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του ανηλίκου.

2. βρεγματική περιοχή

Στις βρεγματικές περιοχές, η εγκεφαλοκήλη τείνει να είναι συνδέεται με άλλες δυσπλασίες και νευρολογικές διαταραχές, παρουσιάζοντας σχεδόν τις μισές περιπτώσεις νοητική αναπηρία. Επιπλέον, η ομιλία μπορεί να επηρεαστεί.

3. ινιακή περιοχή

Είναι ο πιο κοινός τύπος εγκεφαλοκήλης..

Σε αυτή την περίπτωση, ένα μεγάλο ποσοστό των προσβεβλημένων έχουν φυσιολογική νοημοσύνη ή ήπια αναπηρία, αν και είναι πολύ πιο πιθανό να προεξέχει νευρωνικό υλικό παρά στην περίπτωση μετωπιαίου ανοίγματος. Τα οπτικά προβλήματα είναι κοινά. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο βασικό τμήμα του κρανίου.

Τύποι ανάλογα με το υλικό που προεξέχει

Μια άλλη ταξινόμηση θα μπορούσε να γίνει λαμβάνοντας υπόψη το είδος του υλικού που προεξέχει από το κρανίο. Με αυτή την έννοια μπορούμε να βρούμε διαφορετικούς τύπους, όπως οι παρακάτω.

1. μηνιγγοκήλη

Σε αυτόν τον υποτύπο της εγκεφαλοκήλης, μόνο η μήνιγγες, έτσι ώστε ο κίνδυνος είναι πολύ μικρότερος από ό, τι σε άλλες περιπτώσεις.

2. υδροεγκεφαλοκήλη

Το υλικό που προεξέχει αποτελείται από τις μήνιγγες και εγκεφαλικές κοιλίες, που είναι πιο σοβαρό από την προηγούμενη περίπτωση και συσχετίζεται συχνά με την παρουσία υδροκεφαλίας.

3. εγκεφαλομηνιγγοκήλη

Στην περίπτωση αυτή, εκτός από τις μήνιγγες προεξέχει επίσης εγκεφαλική ύλη, που προκαλεί μεγαλύτερο κίνδυνο νευρωνικής βλάβης και την παρουσία ποικίλων και πιο σοβαρών συμπτωμάτων.

4. Υδροεγκεφαλομηνιγγοκήλη

Μέρος του εγκεφάλου συμπεριλαμβανομένων των κοιλιών προεξέχουν από την κρανιακή κοιλότητα μαζί με τις μήνιγγες, στην περίπτωση μιας προσβολής που μπορεί να είναι πολύ σοβαρή.

Τι το προκαλεί;

Οι αιτίες αυτής της αλλοίωσης είναι, όπως συμβαίνει με τη δισχιδή ράχη, η κακή σύγκλειση ή η απουσία της στον νευρικό σωλήνα κατά τον πρώτο μήνα ανάπτυξης. Στην πραγματικότητα, η εγκεφαλοκήλη μερικές φορές έχει αναφερθεί ως "διφώδες κρανίο", θεωρώντας τον ίδιο τύπο δυσπλασίας με τη δισχιδή ράχη, αν και σε κρανιακό επίπεδο. Και όπως συμβαίνει με αυτήν την άλλη διαταραχή, οι συγκεκριμένες αιτίες που προκαλούν το να μην κλείσει σωστά ο νευρικός σωλήνας κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστες.

Παρόλα αυτά, θεωρείται ότι υπάρχει σύνδεση με χαμηλά επίπεδα φυλλικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αυτός είναι ένας από τους παράγοντες που σχετίζονται περισσότερο με αυτή τη νόσο), σοβαρές λοιμώξεις στη μητέρα ή παρουσία υψηλού πυρετού σε αυτήν την περίοδο ή κατανάλωση ουσιών. Αν και προβάλλεται επίσης η πιθανότητα γενετικής επιρροής, καθώς οι οικογένειες στις οποίες έχει εμφανιστεί προηγουμένως μπορεί να παρουσιάζουν μεγαλύτερο κίνδυνο, αυτό δεν είναι καθοριστικό.

• Σχετικό άρθρο: "Πώς να φροντίσετε τον εαυτό σας τον πρώτο μήνα της εγκυμοσύνης: 9 συμβουλές"

Θεραπεία της εγκεφαλοκήλης

Αν και οι νευρολογικές συνέπειες που έχει προκαλέσει η κατάσταση του μωρού κατά την ανάπτυξή του δεν είναι ιάσιμες, πρόληψη και έγκαιρη θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της κατάστασής τους και στην πρόληψη περαιτέρω νευρωνικής βλάβης.

Για αυτό, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση προκειμένου να μεταφέρετε την προεξέχουσα ύλη μέσα στο κρανίο και σφραγίστε το τμήμα που δεν έχει κλείσει σωστά σε όλη την ανάπτυξη του εμβρύου. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να κάνετε μια τέτοια επέμβαση εάν υπάρχει ανοιχτή βλάβη (δηλαδή, εάν δεν υπάρχει δέρμα που καλύπτει τον σάκο) ή εάν ο σάκος δυσκολεύει πολύ το μωρό να αναπνεύσει.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αν και εξαρτάται από το είδος του υλικού που έχει μείνει έξω από το κρανίο, οι προεξοχές μπορούν ακόμη και να ακρωτηριαστούν. Σε περίπτωση που υπάρχει υδροκέφαλος, θα χρειαστεί και χειρουργική επέμβαση για την επίλυσή του.

Επιπλέον, συγκεκριμένα συμπτώματα πρέπει να αντιμετωπίζονται που μπορεί να έχει προκαλέσει το πρόβλημα. Η εγκεφαλοκήλη είναι μια πάθηση που δεν χρειάζεται να είναι θανατηφόρα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή η προσβολή μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ανηλίκου, οπότε θα παρέχεται ανακουφιστική φροντίδα μέχρι να πεθάνει ο ανήλικος.

Ψυχολογικά είναι πολύ χρήσιμο η παρουσία ψυχοεκπαίδευσης και συμβουλευτικής στο περιβάλλον του ανηλίκου, αφού είναι μια κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει οδυνηρές αισθήσεις, φόβο και μερικές φορές ακόμη και αισθήματα ενοχής στους γονείς.

Σε εκπαιδευτικό επίπεδο, πρέπει να ληφθούν υπόψη οι ειδικές εκπαιδευτικές ανάγκες που μπορεί να παρουσιάζουν άτομα με γνωστικές αναπηρίες, όπως νοητικές αναπηρίες.

Πρόληψη

Λαμβάνοντας υπόψη ότι τα αίτια αυτού του τύπου δυσπλασιών είναι άγνωστα συνιστάται η υιοθέτηση προληπτικών στρατηγικών που βοηθούν στην αποφυγή αυτού και άλλων τύπων δυσπλασιών.

Όπως συμβαίνει με τη δισχιδή ράχη, τη χορήγηση φυλλικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τη διατήρηση μιας ισορροπημένης διατροφής και τη διακοπή της Η χρήση ουσιών όπως το αλκοόλ, ο καπνός και άλλα φάρμακα μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης εγκεφαλοκήλης στο αναπτυσσόμενο έμβρυο.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Κορέα, Α. (2003). Επιβίωση βρεφών που διαγνώστηκαν με εγκεφαλοκήλη στην Ατλάντα, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, Β.; Αμάσιο, Μ.Ε.; Giordano, F.; Mussa, F.; Αναζήτηση, G.; Δονάτη, Π. & Genitori, L. (2009). Χειρουργική αντιμετώπιση συγγενών διάμεσων περισελικών διασφηνοειδών εγκεφαλοκηλίων με εξωκράνια προσέγγιση: σειρά 6 περιπτώσεων. Νευροχειρουργική ;65(6):1140-6.