Σύνδρομο West: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο West είναι μια ιατρική κατάσταση χαρακτηρίζεται από την παρουσία επιληπτικών σπασμών κατά την πρώιμη παιδική ηλικία. Όπως και με άλλους τύπους επιληψίας, το σύνδρομο West ακολουθεί ένα συγκεκριμένο μοτίβο κατά τη διάρκεια των σπασμών, καθώς και την ηλικία στην οποία εμφανίζονται.

Παρακάτω εξηγούμε τι είναι το σύνδρομο West, ποια είναι τα κύρια συμπτώματα και αιτίες, πώς εντοπίζεται και ποιες θεραπείες είναι οι πιο συχνές.

• Σχετικό άρθρο: "Οι διαφορές μεταξύ συνδρόμου, διαταραχής και ασθένειας"

Τι είναι το σύνδρομο West;

Το σύνδρομο West ορίζεται τεχνικά ως μια εξαρτώμενη από την ηλικία επιληπτική εγκεφαλοπάθεια. Αυτό σημαίνει ότι σχετίζεται με κρίσεις επιληψίας που προέρχονται από τον εγκέφαλο, κάτι που ταυτόχρονα συμβάλλει στην εξέλιξή του. Λέγεται ότι είναι ένα εξαρτώμενο από την ηλικία σύνδρομο επειδή εμφανίζεται κατά την πρώιμη παιδική ηλικία.

Σε γενικές γραμμές, πρόκειται για ομάδες γρήγορων και απότομων κινήσεων που συνήθως ξεκινούν κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής. Συγκεκριμένα μεταξύ των πρώτων τριών και οκτώ μηνών. Λιγότερο συχνά έχει επίσης παρουσιαστεί κατά τη διάρκεια του δεύτερου έτους. Για τον ίδιο λόγο, το σύνδρομο West

Είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο βρεφικού σπασμού..

Ενώ χαρακτηρίζεται από την παρουσία επαναλαμβανόμενων καταναγκαστικών προτύπων, αλλά και από α προσδιορισμένη ηλεκτροεγκεφαλογραφική δραστηριότητα, έχει επίσης οριστεί ως «επιληπτικό σύνδρομο ηλεκτροκλινικά».

Αυτή η κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά το έτος 1841, όταν ο αγγλικής καταγωγής χειρουργός William James West μελέτησε την περίπτωση του ίδιου του γιου του 4 μηνών.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Σύνδρομο Lennox-Gastaut: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία"

Βασικές αιτίες

Αρχικά, οι κρίσεις εμφανίζονται συνήθως μεμονωμένα, με λίγες επαναλήψεις και μικρή διάρκεια. Για τον ίδιο λόγο είναι σύνηθες φαινόμενο το σύνδρομο West να εντοπίζεται όταν έχει ήδη προχωρήσει.

Μία από τις κύριες αιτίες που έχουν βρεθεί για το σύνδρομο West είναι υποξία-ισχαιμικήαν και αυτό μπορεί να διαφέρει. Σε κάθε περίπτωση, τα αίτια του συνδρόμου έχουν συσχετιστεί με προγεννητικό, νεογνικό και μεταγεννητικό ιστορικό.

1. προγενέθλιος

Το σύνδρομο West μπορεί να προκληθεί από διαφορετικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Επίσης για νευροϊνωμάτωση, ορισμένες λοιμώξεις και μεταβολικές παθήσεις, καθώς και υποξία-ισχαιμική, μεταξύ άλλων αιτιών που λαμβάνουν χώρα την περίοδο πριν τη γέννηση.

2. περιγεννητική

Μπορεί επίσης να προκληθεί από υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, εκλεκτική νέκρωση ή υπογλυκαιμία, μεταξύ άλλων ιατρικών παθήσεων που προέρχονται από την περίοδο από την 28η εβδομάδα κύησης έως την έβδομη ημέρα γέννησης.

3. μετά την γέννησιν

Το σύνδρομο West έχει επίσης συνδεθεί με διάφορες λοιμώξεις που εμφανίζονται μετά τη γέννηση του παιδιού και στην πρώιμη παιδική ηλικία, όπως βακτηριακή μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλικά αποστήματα. Έχει επίσης συνδεθεί με αιμορραγία, τραύμα και παρουσία όγκων στον εγκέφαλο.

πιο κοινά συμπτώματα

Το σύνδρομο West τυπικά εμφανίζεται με ξαφνική (προς τα εμπρός) κάμψη, συνοδευόμενη από ακαμψία του σώματος που επηρεάζει εξίσου τα χέρια και τα πόδια και στις δύο πλευρές (αυτό είναι γνωστό ως «τονωτική μορφή»). Μερικές φορές εμφανίζεται με τα χέρια και τα πόδια να εκτοξεύονται προς τα εμπρός, κάτι που ονομάζεται «σπασμοί εκτατών».

Εάν οι σπασμοί εμφανίζονται ενώ το παιδί είναι ξαπλωμένο, το τυπικό σχέδιο είναι η κάμψη των γονάτων, των χεριών και του κεφαλιού προς τα εμπρός.

Αν και μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένοι σπασμοί, ιδιαίτερα νωρίς στην ανάπτυξη του συνδρόμου, οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως διαρκούν ένα ή δύο δευτερόλεπτα. Μετά μπορεί να ακολουθήσει μια παύση και αμέσως ένας ακόμη σπασμός. Με άλλα λόγια, τείνουν να εμφανίζονται επανειλημμένα και συχνά.

Διάγνωση

αυτή η συνθήκη μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του μωρού σε διάφορες περιοχές, καθώς και να προκαλούν πολλές εντυπώσεις και αγωνία στους φροντιστές τους, επομένως είναι σημαντικό να γνωρίζουμε για τη διάγνωση και τις θεραπείες τους. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές επιλογές για τον έλεγχο των σπασμών και τη βελτίωση της ηλεκτροεγκεφαλογραφικής δραστηριότητας των παιδιών.

Η διάγνωση γίνεται με ηλεκτροεγκεφαλογραφικό τεστ που μπορεί να καταδείξει ή να αποκλείσει την παρουσία «υψαρρυθμίας», η οποία είναι αποδιοργανωμένα πρότυπα ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο.

Μερικές φορές αυτά τα μοτίβα μπορεί να είναι ορατά μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου, επομένως είναι σύνηθες το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα να γίνεται σε διαφορετικές ώρες και να συνοδεύεται από άλλες εξετάσεις. Για παράδειγμα, σαρώσεις εγκεφάλου (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού), εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων και μερικές φορές εξετάσεις εγκεφαλονωτιαίου υγρού, για να βοηθήσουν στον εντοπισμό της αιτίας του συνδρόμου.

Κύριες θεραπείες

Η πιο κοινή θεραπεία είναι η φαρμακευτική. Υπάρχουν μελέτες που υποδηλώνουν ότι το σύνδρομο West συνήθως ανταποκρίνεται θετικά στην αντιεπιληπτική θεραπεία, όπως το Vigabatrin (γνωστό ως Sabril). Το τελευταίο αναστέλλει τη μείωση του γ-αμινοβουτυρικό οξύ (GABA), ο κύριος αναστολέας του κεντρικού νευρικού συστήματος. Όταν η συγκέντρωση αυτού του οξέος μειώνεται, η ηλεκτρική δραστηριότητα μπορεί να επιταχυνθεί, επομένως αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη ρύθμισή της. Με την ίδια έννοια χρησιμοποιούνται νιτραζεπάμη και επιλίμ.

Ομοίως, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή, όπως οι αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες, μια θεραπεία που αποδεικνύεται πολύ αποτελεσματική στη μείωση των κρίσεων και της υπαρρυθμίας. Χρησιμοποιούνται τόσο κορτικοστεροειδή όσο και αντιεπιληπτικά σημαντικός ιατρικός έλεγχος λόγω της μεγάλης πιθανότητας εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών σπουδαίος.

Οι θεραπείες μπορεί να είναι λίγο πολύ παρατεταμένες ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο παρουσιάζεται το σύνδρομο σε κάθε περίπτωση. Με την ίδια έννοια, τα επιληπτικά επεισόδια μπορεί να έχουν διαφορετικές συνέπειες, ειδικά στην ανάπτυξη του νευρικού συστήματος.

Οι ικανότητες που σχετίζονται με την ψυχοκινητική ανάπτυξη και ορισμένες γνωστικές διαδικασίες μπορούν να επηρεαστούν διαφορετικά. Ομοίως, είναι πιθανό τα παιδιά να αναπτύξουν άλλους τύπους επιληψίας σε άλλες περιόδους της παιδικής ηλικίας. Οι τελευταίοι μπορούν επίσης να ακολουθήσουν συγκεκριμένη θεραπεία ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο παρουσιάζονται.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Epilepsy Action (2018). Σύνδρομο West (βρεφικοί σπασμοί). Ανακτήθηκε στις 29 Ιουνίου 2018. Διαθέσιμο σε https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Σύνδρομο West: αιτιολογία, θεραπευτικές επιλογές, κλινική εξέλιξη και προγνωστικοί παράγοντες. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. και Pozo Alonso, D. (2002). Σύνδρομο West: αιτιολογία, παθοφυσιολογία, κλινικές πτυχές και πρόγνωση. Κουβανική Εφημερίδα Παιδιατρικής. 74(2): 151-161.