Σύνδρομο Lennox-Gastaut: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η επιληψία είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επεισόδια μη φυσιολογικής ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο που προκαλούν κρίσεις και ψυχικές απουσίες, μεταξύ άλλων συμπτωμάτων. Οφείλεται σε αλλοιώσεις στη μορφολογία ή στη λειτουργία του νευρικού συστήματος, ιδιαίτερα του εγκεφάλου.

Μεταξύ των πρώιμων επιληψιών βρίσκουμε το σύνδρομο Lennox-Gastaut, που χαρακτηρίζεται από συχνές και ετερογενείς επιληπτικές κρίσεις και μεταβλητή διανοητική αναπηρία. Σε αυτό το άρθρο θα περιγράψουμε τι είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut, ποια είναι τα αίτια και τα συμπτώματά του και πώς συνήθως αντιμετωπίζεται από την ιατρική.

• Σχετικό άρθρο: "Σύνδρομο Dravet: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία"

Τι είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut;

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μια πολύ σοβαρή μορφή επιληψίας που συνήθως ξεκινά κατά την παιδική ηλικία, μεταξύ 2 και 6 ετών; Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να αρχίσουν να εμφανίζονται πριν ή μετά από αυτήν την περίοδο.

Περιγράφηκε το 1950 από τον William G. Lenox και Jean P. Ο Davis χάρη στη χρήση της ηλεκτροεγκεφαλογραφίας, η οποία καθιστά δυνατή την ανάλυση της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου, ανιχνεύοντας αλλοιωμένα πρότυπα όπως αυτά που είναι τυπικά της επιληψίας.

Είναι μια σπάνια διαταραχή που αποτελεί μόνο το 4% των συνολικών περιπτώσεων επιληψίας. Είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Είναι ανθεκτικό στη θεραπεία, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η παρέμβαση μπορεί να είναι αποτελεσματική. Στις μισές περιπτώσεις η νόσος επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, ενώ σε ένα τέταρτο τα συμπτώματα βελτιώνονται και στο 20% εξαφανίζονται εντελώς.

Μεταξύ 3 και 7% των παιδιών που διαγιγνώσκονται με αυτό το σύνδρομο πεθαίνουν μεταξύ 8 και 10 ετών μετά τη διάγνωση, συνήθως λόγω ατυχήματα: είναι πολύ συχνό να συμβαίνουν πτώσεις όταν συμβαίνουν επιληπτικές κρίσεις, γι' αυτό καλό είναι να βάζετε κράνος σε παιδιά με διαταραχή.

Πιστεύεται ότι υπάρχει α σχέση μεταξύ του συνδρόμου Lennox-Gastaut και του συνδρόμου West, γνωστό και ως βρεφικό σύνδρομο σπασμών, το οποίο έχει παρόμοια χαρακτηριστικά και περιλαμβάνει την εμφάνιση ξαφνικών συσπάσεων των μυών των χεριών, των ποδιών, του κορμού και του λαιμού λαιμός.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Επιληψία: ορισμός, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία"

Συμπτώματα αυτής της διαταραχής

Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την παρουσία τριών κύριων σημείων: η εμφάνιση επαναλαμβανόμενων και ποικίλων επιληπτικών κρίσεων, η επιβράδυνση της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και μέτρια ή σοβαρή διανοητική αναπηρία. Παρουσιάζεται επίσης με προβλήματα μνήμης και μάθησης, καθώς και κινητικές διαταραχές.

Στους μισούς ασθενείς, οι κρίσεις τείνουν να είναι μακροχρόνιες, να διαρκούν περισσότερο από 5 λεπτά ή εμφανίζονται με μικρό χρονικό διαχωρισμό. Το γνωρίζουμε αυτό ως «status epilepticus» (status epilepsy). Όταν εμφανίζονται αυτά τα συμπτώματα, το άτομο είναι συνήθως άτονο και ζαλισμένο και δεν ανταποκρίνεται σε εξωτερική διέγερση.

Στις υποθέσεις Lennox-Gastaut Η ψυχοκινητική ανάπτυξη είναι συχνά εξασθενημένη και καθυστερημένη ως συνέπεια εγκεφαλικής βλάβης. Το ίδιο συμβαίνει και με την προσωπικότητα και τη συμπεριφορά, που επηρεάζονται από επιληπτικά προβλήματα.

κοινές επιληπτικές κρίσεις

Οι επιληπτικές κρίσεις που εμφανίζονται στο σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές μεταξύ τους, κάτι που κάνει αυτή τη διαταραχή περίεργη. Οι πιο συχνές κρίσεις είναι τονωτικού τύπου., που αποτελούνται από περιόδους μυϊκής δυσκαμψίας, ιδιαίτερα στα άκρα. Εμφανίζονται συνήθως τη νύχτα, ενώ το άτομο κοιμάται.

Συχνές είναι και οι μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις, δηλαδή αυτές που προκαλούν σπασμούς ή ξαφνικές μυϊκές συσπάσεις. Οι μυοκλονικές κρίσεις τείνουν να εμφανίζονται πιο εύκολα όταν το άτομο είναι κουρασμένο.

Είναι επίσης οι τονικοί, άτονοι, τονικοκλονικοί, μερικοί σύνθετοι και άτυπες κρίσεις απουσίας σχετικά συχνό στο σύνδρομο Lennox-Gastaut, αν και σε μικρότερο βαθμό από τα προηγούμενα. Αν θέλετε να μάθετε περισσότερα για τους διαφορετικούς τύπους επιληψίας, μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο.

Αιτίες και παράγοντες που το ευνοούν

Υπάρχουν διάφοροι αιτιολογικοί παράγοντες που μπορούν να εξηγήσουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Lennox-Gastaut, αν και δεν είναι δυνατό να εξαχθεί το συμπέρασμα ποιος από αυτούς ευθύνεται για την αλλοίωση σε όλες τις περιπτώσεις.

Μεταξύ των πιο συχνών αιτιών αυτής της αλλοίωσης βρήκαμε τα εξής:

• Ανάπτυξη ως συνέπεια του συνδρόμου West.
• Τραυματισμοί ή τραύματα στον εγκέφαλο που προκαλούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του τοκετού.
• Λοιμώξεις στον εγκέφαλο, όπως π.χ εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, τοξοπλάσμωση ή ερυθρά.
• Δυσπλασίες του εγκεφαλικού φλοιού (δυσπλασία του φλοιού).
• Κληρονομικά μεταβολικά νοσήματα.
• Παρουσία όγκων στον εγκέφαλο λόγω κονδυλώδους σκλήρυνσης.
• Έλλειψη οξυγόνου κατά τη γέννηση (περιγεννητική υποξία).

Θεραπεία

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί: σε αντίθεση με τους περισσότερους τύπους επιληψίας, αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συχνά αντοχή στη φαρμακευτική αγωγή με αντισπασμωδικά.

Από τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα αντισπασμωδικά φάρμακα στη διαχείριση της επιληψίας, ξεχωρίζουν το βαλπροϊκό (ή βαλπροϊκό οξύ), η τοπιραμάτη, η λαμοτριγίνη, η ρουφιναμίδη και η φελμπαμάτη. Μερικά από αυτά μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες όπως ιογενείς ασθένειες ή ηπατική τοξικότητα.

Οι βενζοδιαζεπίνες όπως η κλοβαζάμη και η κλοναζεπάμη χορηγούνται επίσης με κάποια συχνότητα. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα οποιουδήποτε από αυτά τα φάρμακα στο σύνδρομο Lennox-Gastaut δεν έχει αποδειχθεί οριστικά.

Αν και μέχρι πρόσφατα πίστευαν ότι η χειρουργική επέμβαση δεν ήταν αποτελεσματική στη θεραπεία αυτής της διαταραχής, ορισμένες πρόσφατες μελέτες και έρευνες το βρήκαν ενδοκοιλιακή καλοστομία και διέγερση πνευμονογαστρικού νεύρου είναι δύο ελπιδοφόρες παρεμβάσεις.

Ομοίως, σε περιπτώσεις επιληψίας συνήθως συνιστάται η χορήγηση κετογονικής δίαιτας, που αποτελείται από την κατανάλωση λίγων υδατανθράκων και πολλών λιπαρών. Αυτό φαίνεται να μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων. Ωστόσο, η κετογονική δίαιτα εγκυμονεί ορισμένους κινδύνους, επομένως πρέπει να συνταγογραφείται από επαγγελματίες γιατρούς.