ΑΡΧΗ: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία αυτής της άνοιας

Όταν πρόκειται για άνοιες, ένας μεγάλος αριθμός ονομάτων μπορεί να έρχεται στο μυαλό, αλλά χωρίς αμφιβολία υπάρχει ένα όνομα που ξεχωρίζει από όλα τα άλλα: το Αλτσχάιμερ.

Τα ελλείμματα που δημιουργούνται από αυτήν την ασθένεια, επισημαίνοντας την επίδραση που δημιουργεί σε επίπεδο μνήμης, και η τυπική εξέλιξή της είναι κάτι γενικά καλά τεκμηριωμένο και γνωστό όχι μόνο από την επιστημονική κοινότητα αλλά και από τον γενικό πληθυσμό.

Ωστόσο, το Αλτσχάιμερ δεν είναι η μόνη υπάρχουσα άνοια, και μπορούμε επίσης να βρούμε μερικά με παρόμοια συμπτώματα και στυλ παρουσίασης. Ένας από αυτούς, ο οποίος στην πραγματικότητα στο παρελθόν θεωρήθηκε υποτύπος του Αλτσχάιμερ, πρόσφατα θεωρήθηκε ανεξάρτητη κλινική οντότητα: μιλάμε για εγκεφαλοπάθεια TDO-43 που σχετίζεται με τη σωματική ηλικία ή LATE, για το οποίο πρόκειται να μιλήσουμε σε όλο αυτό το άρθρο.

• Σχετικό άρθρο: "Τύποι άνοιας: οι 8 μορφές απώλειας γνώσης"

Εγκεφαλοπάθεια TDP-43 σχετιζόμενη με την ηλικία των Limbic (LATE): τι είναι αυτό;

Η εγκεφαλοπάθεια TDP-43 που σχετίζεται με τη Limbic κυρίαρχη ηλικία ή το LATE είναι

μια ασθένεια τύπου πρωτεϊνοπάθειας που προκαλεί άνοια πολύ παρόμοια με τη νόσο του Αλτσχάιμερ, στις οποίες υπάρχουν μεταβολές στην πρωτεΐνη TDP-43. Είναι μια ασθένεια που προκαλεί νευροεκφυλισμό και χαρακτηρίζεται από την πρόκληση α προοδευτική απώλεια γνωστικών ικανοτήτων καθώς τα εγκεφαλικά κύτταρα εκφυλίζονται και βαφή.

Αν και αυτή η άνοια εντοπίστηκε πρόσφατα, η αλήθεια είναι ότι εκτιμάται ότι γίνονται σε περίπου 20 έως 50% των ατόμων άνω των 80 ετών θα μπορούσαν υποφέρετε. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες, αν και πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι το προσδόκιμο ζωής άνω των ογδόντα ετών ζωής είναι πολύ χαμηλότερο στους άνδρες. Συχνά μπερδεύτηκε με το Αλτσχάιμερ, και στην πραγματικότητα, παρόλο που οι πρώτες έρευνες σχετικά με αυτό το εντόπισαν ως υποτύπο αυτού. Ωστόσο, είναι μια διαφορετική κατάσταση.

Άνοια έως τις LATE Είναι ιδιαίτερα γνωστό ότι προκαλεί σοβαρή εμπλοκή του ιππόκαμπου, παρά το γεγονός ότι οι πρώτες εκδηλώσεις επηρεάζουν συνήθως τις λεμφαδικές οδούς. Η άνοια που προκαλεί χαρακτηρίζεται από προσβολή στο αμνηστικό επίπεδο, και σιγά-σιγά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, επηρεάζονται άλλες περιοχές του εγκεφάλου και άλλες γνωστικές λειτουργίες.

Η πρόοδος αυτής της άνοιας είναι πολύ πιο αργή από ό, τι σε άλλες νευροεκφυλιστικές παθολογίες, αλλά μπορεί να συσχετιστεί με άλλους και σε αυτήν την περίπτωση επιδεινώνει την εικόνα.

Εξέλιξη 3 φάσεων

Ενώ απαιτείται περισσότερη έρευνα, μέχρι σήμερα μελέτες φαίνεται να δείχνουν την ύπαρξη του τρία μεγάλα στάδια μέσω των οποίων η ασθένεια εξελίσσεται και δημιουργεί όλο και περισσότερη προσβολή. Στην πραγματικότητα υπάρχουν πολλές προτεινόμενες ταξινομήσεις, αλλά γενικά αυτή που λαμβάνεται με συναίνεση που έχουμε παρακάτω λαμβάνεται συνήθως ως αναφορά.

Φάση 1: Συμμετοχή σε αμυγδαλή

Σε αντίθεση με αυτό που συμβαίνει σε άλλες άνοιες, μία από τις πρώτες περιοχές που πλήττονται από άνοια που προκαλείται από το LATE είναι η αμυγδαλή. αρχικά είναι ένα συναίσθημα που εμφανίζεται ειδικά σε αυτήν την περιοχή του εγκεφάλου. Αυτή η επιρροή μπορεί να προκαλέσει αλλοιώσεις στο επίπεδο της διάθεσης, και σύμφωνα με μελέτες υπάρχει μια τάση για διέγερση και ακόμη και επιθετικότητα σε ασθενείς σε αυτό το στάδιο.

Φάση 2: Συμμετοχή στον ιππόκαμπο

Σε μια δεύτερη φάση, ο ιππόκαμπος αρχίζει να επηρεάζεται από εγκεφαλοπάθεια. Σε αυτήν τη φάση, η μνήμη είναι πιο διακυβευμένη, και παρόλο που δεν είναι συνήθως η πρώτη επηρεασμένη περιοχή, είναι η αλλαγή που είναι συνήθως πιο αναγνωρισμένη.

Εμφανίζεται γλοίωση και νευρωνική απώλειαΕπιπλέον, είναι πιθανό ότι η σκλήρυνση μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα στο επίπεδο του ιππόκαμπου και μπορεί να παρατηρηθεί ασυμμετρία μεταξύ των δύο ημισφαιρίων. Αστροκυττάρωση και εμπλοκή του ενδορρινικού φλοιού, με υπερτροφική μικρογλοία, μπορεί επίσης να φανεί. Επιπλέον, ο οδοντωτός γύρος, ο ινιακός, ο ινώδης και η κατώτερη ελιά εκφυλίζονται επίσης σε αυτό το στάδιο.

Φάση 3: Εμπλοκή μεσαίου μετωπικού γύρου

Σε αυτό το τρίτο στάδιο, οι αλλαγές συμπεριφοράς και συμπεριφοράς εκδηλώνονται, προκαλώντας επίσης ένα σοβαρή εξασθένηση των δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής που μπορεί να είναι ακόμη πιο σοβαρή από ότι σε άλλες άνοιες. Εκτός από αυτήν την περιοχή επηρεάζονται επίσης το μετωπικό και το χρονικό, κάτι που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων παρόμοια με εκείνα του προχωρημένου Αλτσχάιμερ. Ο υποφλοιώδης εκφυλισμός είναι επίσης συχνός, ειδικά στο βασικό επίπεδο των γαγγλίων.

Αιτίες

Οι αιτίες του LATE, όπως οι περισσότερες άλλες άνοιες, δεν είναι πλήρως γνωστές και κατανοητές. Ωστόσο, έχει παρατηρηθεί πώς μια πτυχή που συνδέεται με την εμφάνισή της είναι η παρουσία σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου Ομάδες πρωτεΐνης TDP-43.

Αυτή η πρωτεΐνη είναι μέρος του σώματός μας και βοηθά πολύ όταν τα γονίδια που σχετίζονται με την ανάπτυξη και τη λειτουργία του εγκεφάλου εκφράζονται σωστά, αλλά παρόλα αυτά Κατά τον διαχωρισμό και την περίσσεια, αυτή η πρωτεΐνη μπορεί να είναι νευροτοξική και να προκαλεί νευροεκφυλισμό και τη μείωση των διαφορετικών γνωστικών ικανοτήτων (συμπεριλαμβανομένης της μνήμης).

Αυτός ο παράγοντας εμφανίζεται επίσης σε άλλες παθολογίες, αλλά είναι ένας αρκετά σχετικός διαφορικός παράγοντας σε σχέση με τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Επιπλέον, στην εγκεφαλοπάθεια TDP-43 που σχετίζεται με τα άκρα της ηλικίας, δεν υπάρχουν ορατές αλλοιώσεις πρωτεΐνης. TAU, κάτι που αφθονεί στο Αλτσχάιμερ με τη μορφή της δημιουργίας νευροϊνιδιακών μπερδεμάτων που εμποδίζουν τη μετάδοση συναπτικός.

Ένας άλλος παράγοντας κινδύνου, όπως δείχνει το πλήρες όνομά του, είναι η ηλικία: Αυτό το πρόβλημα έχει παρατηρηθεί σε άτομα των οποίων η ηλικία κυμαινόταν μεταξύ εβδομήντα και ογδόντα ετών και η πιθανότητα εμφάνισής του αυξάνεται καθώς περνούν τα χρόνια. Έχουν επίσης πραγματοποιηθεί αρκετές αναλύσεις σε γενετικό επίπεδο και η παρουσία μεταλλάξεων σε γονίδια όπως το GRN, το APOE και το TMEM106B φαίνεται επίσης να είναι παράγοντες κινδύνου.

Αλτσχάιμερ και LATE: δύο διαγνώσεις που είναι εύκολο να συγχέονται

Στο επίπεδο των συμπτωμάτων, η άνοια που προκαλείται από εγκεφαλοπάθεια γνωστή ως LATE είναι προφανώς πολύ παρόμοιο με το Αλτσχάιμερ, γι 'αυτό μέχρι τώρα δεν είχε αναγνωριστεί ως δική του οντότητα εκτός από αυτήν. Στην πραγματικότητα, η ανακάλυψη αυτής της παθολογίας υποδηλώνει ότι πολλές από τις περιπτώσεις που διαγνώστηκαν με Αλτσχάιμερ υπέστησαν πραγματικά από αυτό το πρόσφατα ανακαλυφθέν πρόβλημα.

Μία από τις κύριες διαφορές μπορεί να βρεθεί σε νευροβιολογικό επίπεδο, όπως αναφέραμε στην προηγούμενη ενότητα: ενώ στο Αλτσχάιμερ παρατηρούνται συσσωρεύσεις πρωτεΐνης TAU σε LATE δεν υπάρχουν σημαντικές μεταβολές σε αυτήν την πρωτεΐνη, ενώ υπάρχουν στην πρωτεΐνη TDP-43 (κάτι που με τη σειρά του δεν είναι κοινό σε Αλτσχάιμερ).

Ομοίως, παρόλο που και οι δύο παθολογίες επηρεάζουν περιοχές του εγκεφάλου, όπως η αμυγδαλή, ο ιππόκαμπος και ο μεσαίος μετωπικός γύρος, η σειρά της παρουσίασης είναι διαφορετική: αργά την έναρξη του εκφυλισμού Φαίνεται στο επίπεδο της αμυγδαλής, ενώ στο Αλτσχάιμερ είναι ο κροταφικός λοβός και ο ιππόκαμπος που αρχίζουν να εκφυλίζονται.

Αλλά παρόλο που είναι διαφορετικές οντότητες, είναι επίσης αλήθεια ότι η εγκεφαλοπάθεια TDP-43 μπορεί να φαίνεται να σχετίζεται με άλλες διαταραχές που περιλαμβάνουν Αλτσχάιμερ (επίσης αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και άνοια μετωπικός). Υπό αυτήν την έννοια, αν και ο νευροεκφυλισμός προκαλείται από LATE είναι πολύ πιο βαθμιαίο από ό, τι στο Αλτσχάιμερ όταν εμφανίζεται από μόνο τουΌταν και οι δύο παθολογίες εμφανίζονται μαζί, η διαδικασία νευροεκφυλισμού είναι πολύ ταχύτερη από οποιαδήποτε από τις δύο καταστάσεις ξεχωριστά.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Αλτσχάιμερ: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία και πρόληψη

Ψάχνω για θεραπεία

Προς το παρόν δεν υπάρχει καθιερωμένη θεραπεία για αυτήν την άνοια, αλλά το γεγονός ότι λειτουργεί διαφορετικά Η νόσος του Alzheimer καθιστά δυνατή την εξήγηση γιατί πολλές από τις φαρμακολογικές θεραπείες για αυτά που πιστεύεται ότι είναι περιπτώσεις αυτής της νόσου δεν να είναι επιτυχής.

Πρέπει να διερευνηθούν μηχανισμοί και τεχνικές για την καταπολέμηση αυτής της ασθένειας, πιθανώς εστιάζοντας την προσοχή στην καταπολέμηση της υπερβολικής συσσώρευσης πρωτεΐνης TDP-43. Ομοίως, όταν η ύπαρξη διαφορών στο συμπτωματικό επίπεδο με το Αλτσχάιμερ έχει αναλυθεί σε μεγαλύτερο βαθμό, θα μπορούσαν να αναπτύξουν πιο ειδικά προγράμματα κατάρτισης και γνωστικής διέγερσης, αν και από την άλλη πλευρά τα προγράμματα που έχουν ήδη αναπτυχθεί δεν το κάνουν εστιάζονται ειδικά στο Αλτσχάιμερ, αλλά στην καταπολέμηση των συμπτωμάτων που προκαλεί, τα οποία με την έννοια αυτή είναι σε μεγάλο βαθμό κοινόχρηστο.

Βιβλιογραφικές αναφορές

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, ΜΕΓΑΛΟ. & Schneider, J.A. (2019). Εγκεφαλοπάθεια TDP-43 σχετιζόμενη με την ηλικία που συνδέεται με το Limbic (LATE): έκθεση ομάδας συναίνεσης. Εγκεφάλου, awz99.