Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) kolm faasi

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on haigus, mis mõjutab aju ja seljaaju, põhjustades lihaste funktsiooni ja kontrolli järkjärgulist kaotust. Kõndimis-, kõne- ja neelamisvõime halveneb järk-järgult kuni täieliku kadumiseni.

ALS on haigus, mille täpsed põhjused on siiani teadmata, kuid sellel on mitu soodustavat tegurit: geneetiline ja keskkondlik. Kuigi praegu ei ole teadaolevat ravi, on olemas ravimeetodeid, mis võivad aidata inimestel, kellel on diagnoositud ALS, kauem elada ja parandada nende elukvaliteeti.

On kaks peamist ALS-i tüüpi, mille sümptomid avalduvad teatud faasides. Selles artiklis räägime üksikasjalikult ALS-i erinevatest etappidest kui patoloogia, mille sümptomid aja möödudes avalduvad.

• Seotud artikkel: "Neuropsühholoogia: mis see on ja mis on selle uurimisobjekt?"

Mis on ALS?

Amüotroofne lateraalskleroos on degeneratiivne haigus, mis ründab närvisüsteemi ja põhjustab motoorsete funktsioonide järkjärgulist kaotust. Kogu maailmas on ALS-i levimus 5 inimest 100 000-st, mistõttu peetakse seda harvaesinevaks haiguseks.

See on progresseeruv haigus, kuid sümptomite progresseerumine võib inimestel erineda. Närvirakud, mida nimetatakse motoorseteks neuroniteks või motoneuroniteks, kontrollivad keha erinevate osade vabatahtlikke lihaste tegevusi, nagu käed, jalad ja nägu, ning ALS mõjutab neid närvirakke, mis järk-järgult kaotavad oma funktsiooni ja lõpuks nad surevad. Siis motoorsete neuronite kaudu saadetud sõnumite saatmine lõpetatakse ja aju võime kontrollida vabatahtlikku liikumist kaob. Aja jooksul, kui neid ei kasutata, hakkavad lihased degenereeruma ja muutuvad nõrgemaks.

Kuigi progresseeruv lihasnõrkus on sümptom, mis ilmneb kõigil ALS-i diagnoosiga patsientidel, ei pruugi see olla haiguse esimene märk või näitaja.

Haiguse progresseerumine on inimestel erinev ja haiguse algust võib olla raske märgata, kuna ilminguid ei esine. Aja möödudes muutuvad haiguse tunnused ja sümptomid selgemaks. Mõned esimesed nähtavad sümptomid on kohmakus, jäsemete ebatavaline väsimus, lihaskrambid ja -spasmid ning kõnehäired. Haiguse progresseerumisel levivad sümptomid kogu kehas.

Ajufunktsioon halveneb aja jooksul ja mõnedel ALS-iga inimestel võib see põhjustada dementsuse vormi, mida nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks. Lisaks võivad haiguse edenedes kahjustada inimeste otsuseid ja mälestusi. Psühholoogiliste funktsioonide osas võib haigusest tulenev emotsionaalne labiilsus põhjustada ka inimeste meeleolu ja emotsionaalsete reaktsioonide muutumist.

• Teid võib huvitada: "Neurodegeneratiivsed haigused: tüübid, sümptomid ja ravi"

ALS faasid

ALS-i raviks ei ole. ALS-iga patsiendi keskmine eluiga on 3 aastat pärast diagnoosimist. 20% elab 5 aastat ja 10% 10 aastat. Ainult 5% ALS-i põdevatest inimestest elab 20 aastat või kauem. Enamik diagnoositud patsiente sureb 2–10 aasta jooksul pärast diagnoosi hingamispuudulikkus, mis tuleneb funktsiooni järkjärgulisest kaotusest.

ALS-i etappide ametlik määratlus puudub, kuna haigus kulgeb igal patsiendil erinevalt. Mõned inimesed kogevad eri aegadel erinevaid sümptomeid ja nende edenemist seisund ja selle tagajärjed on erinevad, kaotavad mõned inimesed funktsiooni kiiremini mida teised. Olles seda öelnud, Laias laastus võib ALS-i jagada kolme etappi: varane, keskmine ja hiline..

varajased staadiumid

Kuigi esineb varajase alguse juhtumeid, on haiguse keskmine vanus 50 aastat. Haigus kulgeb alguses aeglaselt ja on sageli valutu, mille tõttu võivad patsiendid arsti juurde minekut pikka aega edasi lükata.

Kui varased sümptomid mõjutavad patsientide kõnet või neelamisvõimet, nimetatakse seda "bulbar-alge ALS-iks".

Kui esmalt haigestuvad käed ja jalad ning ilmnevad ebanormaalsed lihasliigutused, nimetatakse seda "jäseme algusega ALS-iks".

Mõnikord algab haigus kehakaalu või lihasmassi vähenemisega või ebanormaalse hingamisega. Umbes 3% patsientidest kogevad esimese sümptomina hingamisprobleeme.

Alguses kogevad inimesed tavaliselt lihasnõrkust, jäikust ja krampe. Kuna haiguse lineaarne progresseerumine puudub, võib mõnel inimesel esineda rohkem sümptomeid kui teistel. Inimesed ei pruugi olla võimelised igapäevatoiminguid tegema, kuna sümptomid mõjutavad lihased: ALS-i patsiendid võivad kukkuda, asju maha kukkuda või ei saa neid nööpidega kinni panna T-särk.

• Seotud artikkel: "Närvisüsteemi osad: funktsioonid ja anatoomilised struktuurid"

vaheetapp

ALS on oma arengus muutuv haigus. Mõnikord on progresseerumine aeglane, kulgeb aastate jooksul ja sellel on erineva puude tasemega stabiilsusperioodid. Muul ajal on kiire ja stabiilseid perioode pole.

Selles ALS-i staadiumis võib kogeda erinevaid sümptomeid: neelamis- ja hingamisraskused. Lihased võivad muutuda halvatuks, kogeda lihaste kadu ja isegi need võivad lüheneda. Liigesed kaotavad liikumise, kõne aeglustub ja patsiendid võivad naerda või nutta viisil, mida nad ei suuda kontrollida.

Haigus mõjutab lõpuks kõnet, neelamist ja hingamist: ALS-i patsiendid sageli ilmnevad sibulate haaratuse tunnused, kui nõrkus ja halvatus ulatuvad nende tüvede lihastesse. kehad.

Patsient võib täielikult kaotada kõnevõime ja tal võib olla neelamisraskusija köhimisvõime vähenemine. Need probleemid seavad patsiendid ohtu mitmesuguste hingamisteede probleemide (lämbumine, hingamisteede infektsioonid, kopsupõletik) ja alatoitumise tekkeks.

Haiguse edenedes võivad hingamiseks kasutatavad lihased halveneda ja oma funktsioonid kaotada, mistõttu peab patsient olema kogu elu ventilaatoril.

Lihasmuutused, mida inimene võib ALS-i varases staadiumis kogeda, võivad haiguse keskmistes staadiumides süveneda. See tähendab, et sümptomid võivad mõjutada ka teisi kehaosi. Patsiendid vajavad üha enam abi igapäevaste toimingute tegemiseks kui haigus jõuab sellesse faasi.

Patsienti ravib mitu spetsialiseeritud meeskonda. Tänapäeval on pulmonoloogia teinud suuri edusamme, mis võivad aidata parandada patsiendi elukvaliteeti selles ALS-i staadiumis.

• Teid võib huvitada: "Tervisepsühholoogia: ajalugu, määratlus ja rakendusvaldkonnad"

hilisemad etapid

Aja jooksul saab patsient oma haigusest ja selle progresseerumisest täielikult teadlikuks. Sageli põhjustab see teadlikkus surmahirmu ja füüsilise töövõimetusega seotud psühholoogilised probleemid. Patsiendil võib olla ärevus või depressioon. Elukvaliteet on ALS-i ravi üks peamisi eesmärke, kuna patsient ja tema pere peavad koos toime tulema haiguse kõigi aspektidega.

Kui patsiendil on ALS, muutub ta teistest täielikult sõltuvaks. Patsiendid ja nende perekonnad peavad spetsialiseerunud spetsialistide abiga tegelema haiguse kõigi faasidega.

Kui inimene jõuab haiguse hilisemasse staadiumisse, hakkavad kõik tema lihased, sealhulgas kurgu ja suu lihased, halvama. See muudab võimatuks rääkida, süüa ega juua. Inimese toidu ja joogi tagamiseks võib vaja minna toru.

Patsiendil võivad tekkida ka järgmised tüsistused: hingamispuudulikkus, alatoitumus ja kopsupõletik.

Mõnedel inimestel, kellel on ALS, areneb ka välja frontotemporaalne dementsus (DFT), samas kui teistel, kellel on algselt diagnoositud DFT, tekivad sümptomid ALS, FTD on samuti progresseeruv häire, mis mõjutab kõnet, käitumist ja iseloom.

järeldus

ALS on haigus, mis mõjutab liikumist kontrollivaid neuroneid ja põhjustab motoorsete funktsioonide järkjärgulist kaotust.

ALS-i ei ravita, seda peetakse progresseeruvaks haiguseks. Kuigi selle staadiumid pole ametlikult määratletud, on see sümptomite ilmnemise ja arengu osas üsna muutuv haigus.

Laias laastus võib amüotroofse lateraalskleroosi jagada kolme etappi. Algstaadiumis võib see põhjustada lihasspasme või nõrkust. Hilisemates etappides võib esineda halvatus, hingamisprobleemid või lihasmassi kadu. Kõige sagedasem surmapõhjus on hingamispuudulikkus, mis tuleneb funktsiooni kaotusest.

ALS-iga inimesed saavad oma elu paremaks muuta, kasutades erinevaid ravivõimalusi, mis hõlmavad ka vaimse tervise tuge.