Landau-Kleffneri sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Kuigi me üldiselt seda ei mõista, viib igaüks meist läbi suure hulga väga keerulisi kognitiivseid protsesse. Ja see on see, et tegevused ja oskused, mida me üldiselt peame iseenesestmõistetavaks ja isegi lihtsaks, nõuavad a suur hulk interaktsioone erinevate ajupiirkondade vahel, mis käsitlevad erinevat tüüpi teavet. Selle näiteks on kõne, mille arendamine on meile ühiskonnas suhtlemisel ja eluga kohanemisel väga kasulik.

Siiski on erinevaid häireid, haigusi ja vigastusi, mis võivad selle võime arendamisel ja säilitamisel põhjustada olulisi tüsistusi. See on Landau-Kleffneri sündroomi juhtum., haruldane haigus, millest me selles artiklis räägime.

• Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Landau-Kleffneri sündroom: kirjeldus ja sümptomid

Landau-Kleffneri sündroom on harv ja haruldane neuroloogiline haigus, mis algab lastel, mida iseloomustab progresseeruva afaasia ilmnemine vähemalt vastuvõtlikul tasemel, mis ilmneb üldiselt seotud elektroentsefalograafiliste muutustega, mida tavaliselt seostatakse krampide all kannatamisega epilepsia. Tegelikult nimetatakse seda ka epileptiliseks afaasiaks, omandatud epileptiliseks afaasiaks või krambihoogudega afaasiaks.

Selle seisundi üheks sümptomiks on eelmainitud afaasia ilmnemine, mis võib olla sümpaatne (st kõne mõistmisega on probleeme). keel), ekspressiivne (selle tootmisel) või segatud, pärast ajavahemikku, mil keele areng oli lapse vanuse jaoks normatiivne. alaealine. Tegelikult, laps võib ootamatult või järk-järgult kaotada varem omandatud võimed. Kõige tavalisem on kõikehõlmava iseloomuga probleemid, mis kaotavad keele mõistmise ja võivad viia isegi mutismini.

Veel üks levinumaid sümptomeid, mis on tegelikult seotud afaasia ilmnemisega (ja mis tegelikult seletab suurel määral muutused, mis seda tekitavad) on epilepsiahoogude käes kannatamine, mis esineb peaaegu kolmel neljandikul mõjutatud. Need krambid võivad olla mis tahes tüüpi ja võivad ilmneda nii ühepoolselt kui ka kahepoolselt, nii ühes ajupiirkonnas kui ka üldisel tasandil.

Kõige sagedamini tekivad epilepsiahood oimusagaras või mõjutavad seda, need aktiveeruvad tavaliselt aeglase une ajal ja kipuvad üldistama ülejäänud ajule. On ka juhtumeid, kus neid ei esine või vähemalt mitte kliinilisel tasemel.

Need võivad ja tavaliselt ilmneda ka sekundaarselt, kuigi see ei määra häiret ennast, käitumisprobleemid: ärrituvus, viha, agressiivsus ja motoorne agitatsioon, samuti autistlikud tunnused.

Selle haiguse sümptomid võivad ilmneda igas vanuses vanuses 18 kuud kuni 13 aastat, kuigi see on tavalisem vanuses 3-4 kuni 7 aastat.

• Teid võivad huvitada: "Afaasiad: peamised keelehäired"

Selle häire põhjused

Selle ebatavalise haiguse põhjused on tänaseni ebaselged, kuigi selle kohta on erinevaid hüpoteese.

Üks neist kaalub konkreetselt võimalust sattuda silmitsi geneetilise muutusega GRIN2A geenimutatsioonide toode.

Teised hüpoteesid, mis ei pea eelnevaga vastuolus olema, näitavad, et probleem võib tuleneda sellest alaealiste immuunsüsteemi reaktsioon või muutus, mis võib olla isegi põhjustatud infektsioonidest, nagu herpes

kulg ja prognoos

Landau-Kleffneri sündroomi kulg on tavaliselt progresseeruv ja kõikuv, osa sümptomitest võivad vanusega kaduda.

Mis puudutab prognoosi, siis see võib olenevalt juhtumist oluliselt erineda. üldiselt kaob osa sümptomitest (eriti epilepsia tavaliselt kaob noorukieas), kuigi afaasilised probleemid võivad püsida kogu lapse elu jooksul. teema.

Täielik taastumine võib toimuda umbes veerandil juhtudest, kuni neid ravitakse. Kuid palju sagedamini jäävad väikesed tagajärjed ja kõneraskused. Lõpuks võivad ligikaudu veerandil patsientidest tekkida tõsised tagajärjed.

Üldreeglina on nii, et mida varem sümptomid ilmnevad, seda halvem on prognoos ja seda suurem on selle tekkimise võimalus tagajärjed, mitte ainult probleemi enda, vaid ka suhtlemisoskuste puuduliku arengu tõttu kasvu.

Ravi

Selle haiguse ravi nõuab multidistsiplinaarset lähenemist, ja esitatud probleeme tuleb käsitleda erinevatelt erialadelt.

Epileptilist tüüpi häired, kuigi tavaliselt kaovad vanusega, nõuavad arstiabi. Tavaliselt kasutatakse selleks epilepsiavastaseid ravimeid, nagu lamotrigiini. Samuti on osutunud tõhusaks steroidid ja adrenokortikotroopne hormoon, samuti immunoglobuliinid. Stimuleerimine vagusnärv seda on ka vahetevahel kasutatud. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks operatsioon.

Afaasiaga seoses on vaja põhjalikku tööd logoteraapia ja keeleteraapia tasemel. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks õppekava kohandamine või isegi erikoolide kasutamine. Samuti tuleb erinevalt käsitleda käitumisprobleeme ja psühholoogilisi häireid.

Lõpuks võib nii alaealise kui ka tema vanemate ja keskkonna psühhokasvatus soodustada lapse paremat arengut. ning suurem arusaamine ja suutlikkus haiguse ja selle igapäevaselt tekitatavate tüsistustega toime tulla. päeval.

Bibliograafilised viited:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffneri sündroom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffneri sündroomi ühing (s.f.). Mis on SLK? [On-line]. Saadaval: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Omandatud afaasia sündroom koos krambihäiretega lastel. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M. I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ja Correa, A. (1997). Omandatud epileptiline afaasia (Landau-Kleffneri sündroom). 10 juhtumi panus. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. ja noh, D. (2005). Landau-Kleffneri sündroom. Kahe juhtumi esitlus. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).