Ohtahara sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Lapsepõlves, eriti vahetult pärast sündi või rasedusperioodil, on see suhteliselt tavaline ilmnevad neuroloogilised haigused, mis tulenevad geneetilistest väärarengutest või muutustest selles elufaasis õrn. Nii juhtub näiteks sellega epileptilist tüüpi patoloogia, mida tuntakse Ohtahara sündroomina.

Selles artiklis näeme, millised on selle epileptilise entsefalopaatia põhjused, sümptomid ja ravi.

• Seotud artikkel: "Epilepsia tüübid: põhjused, sümptomid ja omadused"

Mis on Ohtahara sündroom?

Varajase lapsepõlve epileptiline entsefalopaatia, tuntud ka kui Ohtahara sündroom, on epilepsia tüüp, mis on väga varane; Täpsemalt, see ilmneb mõne kuu vanustel imikutel, sageli enne sünnitusjärgset esimest trimestrit või isegi enne sündi, sünnieelses staadiumis.

Vaatamata epilepsia See on suhteliselt levinud neuroloogiline patoloogia, Ohtahara sündroom on haruldane haigus ja hinnanguliselt moodustab see vähem kui 4%. lapseea epilepsia juhtudest (kuigi selle välimus ei jaotu ühtlaselt, kuna see mõjutab lapsi mõnevõrra rohkem kui poisse). tüdrukud).

Sümptomid

Ohtahara sündroomi sümptomid on seotud häiretega, mis on seotud epilepsiahoogudega koos krampidega. Need kriisid on tavaliselt toonilist tüüpi (st intensiivsed, lihaste jäikuse seisundiga, millega kaasneb peaaegu alati maapinnale kukkumine ja teadmised) ja harva müokloonilised (st lühiajalised lihaste jäikuse seisundid ja mitmel korral on kriis nii tühine, et võib mööduda märkamatult).

Müoklooniliste krambihoogude korral kestavad lihaste jäikuse perioodid tavaliselt umbes 10 sekundit ja need ilmnevad nii ärkvelolekus kui ka une ajal.

Teisest küljest, sõltuvalt ajupiirkondadest, mida nende toimimine mõjutab, võivad need kriisid olla fokaalsed või üldised.

Teised seotud sümptomid on apnoe ning neelamis- ja hingamisraskused.

• Teid võivad huvitada: "Mis juhtub inimese ajus, kui tal on krambid?"

Diagnoos

Kuna tegemist on nii haruldase haigusega, puudub selle diagnoosimiseks konkreetne tööriist ja see põhineb meditsiinimeeskonna kogemustel. Selleks kasutavad neuroloogid ja psühhiaatrid neuroimaging tehnoloogiaid ja närvitegevuse skaneeringuid, nagu kompuutertomograafia või Entsefalogramm, mis paljastab iseloomuliku aktiveerimismustri, millel on väga märgatavad aktiivsuse tipud, millele järgnevad suure rahuperioodid.

Spetsiifiliste tööriistade puudumine tähendab, et surm saabub sageli enne, kui sellest selgelt teada saadakse. millist tüüpi epilepsiat ravitakse ja et mõnikord ei pruugi olla üksmeelt selle haiguse tüübi osas, seal on.

Ohtahara sündroomi põhjused

Nagu kõigi epilepsiatüüpide puhul üldiselt, on Ohtahara sündroomi põhjused suhteliselt teadmata. Neuronaalse aktivatsiooni kummaline muster, mida see aju närvirakkudes tekitab, on selle päritolu kohta teada, kuid see pole teada mis paneb selle neuronite elektrilise süttimise mustri ilmnema ja levima kogu ülejäänud süsteemis tugevalt pingutatud.

Kui võtta arvesse muid terviseprobleeme, mis võivad nende epilepsiahoogude teket esile kutsuda, on teada, et ainevahetushäired, Selle haigusega on seostatud ka kasvajate esinemist, südameinfarkti, närvisüsteemi väärarenguid ja teatud geneetilisi kõrvalekaldeid.

Ravid

Ohtahara sündroomiga laste puhul põhinevad ravimeetodid, mida kasutatakse tavaliselt manustada ravimeid, mida tavaliselt kasutatakse teist tüüpi epilepsia sümptomite leevendamiseks, nagu klonasepaam või fenobarbitaal.

Teisest küljest on kasutatud ka toitumismuutustel põhinevaid sekkumisi (nt ketogeensed dieedid), kuigi väga vähese eduga. Üldiselt haiguse areng ei parane ning epilepsiahood muutuvad sagedasemaks ja intensiivsemaks.

Äärmuslikel juhtudel võib kasutada operatsiooni, nagu seda tehakse ka teist tüüpi epilepsia puhul, kuigi nii varases eas kipuvad need sekkumised olema väga keerulised.

Prognoos

Teiselt poolt, see on halva prognoosiga haigusja enamikul juhtudel lõppeb varase surmaga varases lapsepõlves, kuna haigus kipub süvenema. Kuigi esimestel seanssidel näib ravi sündroomi kulgu parandavat, kipub hiljem selle efektiivsus olema mõõdukam.

Samuti võib Ohtahara sündroom põhjustada muid terviseprobleemid, mis on seotud epilepsiahoogude mõjuga organismil, näiteks Vaimne alaareng, hingamisprobleemid jne. See tähendab, et isegi poistel ja tüdrukutel, kes on üle esimese eluaasta, on teatud tüüpi puue, millega nad peavad teadma, kuidas kohaneda.

Seda tüüpi neuroloogiliste haiguste väljatöötamiseks on vaja tugineda uuringute edenemisele Ohtahara sündroomi ennetamiseks, diagnoosimiseks ja raviks vajalikud vahendid, et lõpetada tõsine terviseprobleem tervist.