Primaarne progresseeruv afaasia: põhjused ja sümptomid

Üks keele määratlusi on inimese võime, mida ta kasutab mõtete ja tunnete väljendamiseks sõnade kaudu. Kahjuks on juhtumeid, kus see võime katkeb. Üks neist juhtudest on afaasiad, mis teadaolevalt takistavad inimestel kõnevõimet.

Haruldane afaasia tüüp on primaarne progresseeruv afaasia (PPA). mida iseloomustab kõnevõime progresseeruv degeneratsioon patsientidel, kes säilitada suhteliselt puutumatuna oma ülejäänud kognitiivsed, instrumentaalsed või käitumuslik

• Seotud artikkel: "15 kõige sagedasemat neuroloogilist häiret"

Primaarse progresseeruva afaasia põhjused

Primaarne progresseeruv afaasia (PPA), mida nimetatakse ka Mesulami afaasiaks, on neurodegeneratiivne haigus, mis realiseerub keelelise domeeni patoloogias.

See areneb järk-järgult ja esineb inimestel, kes ei kannata teistes piirkondades mingeid muid muutusi. samuti ei muutu nad käitumises ega ole oma tegevuses piiratud iga päev.

Haiguse arengu varases staadiumis on patsient saavutamise osas täiesti autonoomne mis tahes ülesannete täitmiseks, kuid selle patoloogia degeneratiivne kulg viib lõpuks dementsuseni laialt levinud.

Vastupidiselt sellele, mis juhtub sekundaarsete afaasiatega, näib, et esmastel afaasiatel pole konkreetset päritolu ega põhjust. Sellegipoolest on teatud uuringud püüdnud tuvastada selle afaasiaga seotud atroofia mustreid. Magnetresonantstomograafia abil on täheldatud igat tüüpi afaasia iseloomulikke atroofiat:

• Inferior frontaalne ja vasakpoolne saareatroofia grammatilises APP-s
• Kahepoolne eesmine ajaline atroofia vasakpoolse ülekaaluga semantilises variandis
• Vasaku temporoparietaalne atroofia logopeense variandi korral

Primaarse progresseeruva afaasia tüübid

Selle valdkonna teadlased kirjeldavad seda tüüpi afaasia kolme varianti, milles, nagu eelmises jaotises mainitud, on igaüks neist seotud funktsionaalse anatoomilise mustriga.

Need variandid on ebagrammatiline/mittevoolav variant, semantiline variant ja logopeenne variant.

1. ebagrammatiline variant

Seda varianti iseloomustab väga raske kõne ja täiesti agrammaatilise produktsiooni esitamine.

Selle mõiste selgitamiseks tuleb märkida, et agrammatism seisneb väga lihtsa struktuuriga lühikeste lausete väljastamises; jättes välja funktsionaalsed väljendid, mis on need, mis toimivad sõnade vahel lülina.

Haiguse esimene sümptom kipub olema kõne planeerimise raskus.. Mis hakkab muutuma aeglaseks ja väga töömahukaks.

Teatud väiksemaid grammatilisi vigu saab varakult avastada suuliste tootmistestide abil. Kui APP-ga patsiendid teevad üldiselt mõne vea keerulise grammatilise konstruktsiooniga lausetes.

2. semantiline variant

Nimetatakse ka semantiliseks hullumeelsuseks, milles patsiendil on tohutuid raskusi mis tahes objekti või asja nimetamisel; Ülejäänud keeleliste funktsioonide normaalne toimimine, vähemalt haiguse alguses.

Haiguse käigus halveneb järk-järgult semantiline mälu, samas ilmnevad muud raskused objektide tähenduse mõistmisel. Need raskused teadmiste tuvastamisel ja juurdepääsul tekivad sõltumata stiimulite sensoorsest modaalsusest.

Üldiselt väheneb järk-järgult patsiendi teadmiste hulk teda ümbritseva maailma kohta.

3. logopeenne variant

Seda peetakse kolmest kõige vähem levinud variandiks, millel on kaks iseloomulikku tunnust:

• Sõnavarale juurdepääsu raskused
• Lause kordamise vead

Selgeim viis seda tüüpi afaasia näideteks on kujutada seda kui pidevat tunnet, et "millegi on keele otsas". Patsient ei põe agrammatismi, vaid pigem leiab korduvaid raskusi otsitavate sõnade leidmisel; esitades lisaks fonoloogilist tüüpi vigu.

See viimane punkt paneb meid kahtlustama, et primaarse progresseeruva afaasia all kannatavatel patsientidel on ka fonoloogiline salvestus häiritud; kuna isoleeritud sõnade ja lühikeste lausete mõistmine on õige, kuid pikkade lausete tõlgendamisel on raskusi.

Diagnoos: Mesulam kriteeriumid

Primaarse progresseeruva afaasia diagnoosimisel on kaks erinevat etappi:

1. Patsiendid peavad vastama Mesulam for APP omadustele, arvestamata ühtegi konkreetset varianti.
2. Kui APP on diagnoositud, määratakse variant keeleliste kognitiivsete protsesside hindamise teel.

Mesulam kriteeriumid PPP jaoks

Need Mesulam 2003. aastal kirjeldatud kriteeriumid võtavad arvesse nii diagnostilise kaasamise kui ka välistamise kriteeriume. Need kriteeriumid on järgmised:

• Keel muutub aeglaseks ja progressiivseks kõneks. Nii objektide nimetamisel kui ka süntaksi või suulise mõistmise osas.
• Muud tegevused ja funktsioonid, mis ei hõlma puutumatuid suhtlemisoskusi.
• Afaasia kui kõige silmatorkavam puudujääk haiguse alguses. Kuigi selle käigus võivad mõjutada ülejäänud psühholoogilised funktsioonid, on keel algusest peale kõige rohkem kahjustatud.
• APP on välistatud, kui patsiendi ajaloos on afaasiaga seotud insult, kasvaja või trauma.
• Kui esineb kummalisi käitumismuutusi, mis on ilmsemad kui afaasiline muutus, on APP välistatud.
• Kui episoodilises mälus, mitteverbaalses mälus või visuaalses ruumilises protsessis on olulisi muutusi, ei võeta APP-d arvesse.
• Kui ilmnevad parkinsonismi sümptomid, nagu jäikus või treemor, on APP välistatud.

Ravi

APP-le ei ole ravi ega ravimit. Siiski on logopeedilisi teraapiaid, mis aitavad parandada ja säilitada patsiendi suhtlemisoskust.

Need teraapiad suunavad inimese jõupingutused keeleoskuse halvenemise kompenseerimisele.. Sel viisil, kuigi haiguse arengut ei saa peatada, saab haigusseisundit kontrollida.

Evolutsioon ja prognoos

Kuigi APP võib esineda laias vanusevahemikus, esineb see tõenäolisemalt inimestel vanuses 50–70.. Nagu varem mainitud, ei ole APP-i jaoks praegu ravi, seega on selle haiguse prognoos mõnevõrra heidutav.

Kui haigus on end sisse seadnud, kipub see afaasia häire progresseeruma viisil, mis viib raskete mutismi juhtudeni. Kuid erinevalt teistest dementsustest muutub patsient sõltuvaks palju hiljem.

Seoses muude täiendavate puudujääkide olemasoluga on keel ainus kliiniline ilming või vähemalt kõige domineerivam. Kuid kui esineb muid muutusi kognitiivsel, käitumuslikul, ekstrapüramidaalsel tasemel jne. Siiski ei ole teada, kui sageli haiguse käigus ilmneb generaliseerunud dementsus.