Lennox-Gastaut' sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Epilepsia on neuroloogiline häire, mida iseloomustab välimus aju ebanormaalse elektrilise aktiivsuse episoodid mis põhjustavad muude sümptomite hulgas krampe ja vaimset puudumist. See on tingitud muutustest närvisüsteemi, eriti aju morfoloogias või talitluses.

Varajase algusega epilepsiatest leiame Lennox-Gastaut' sündroomi, mida iseloomustavad sagedased ja heterogeensed krambid ning muutuv intellektuaalne puue. Selles artiklis kirjeldame mis on Lennox-Gastaut' sündroom, millised on selle põhjused ja sümptomid ja kuidas seda tavaliselt meditsiinist ravitakse.

• Seotud artikkel: "Draveti sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi"

Mis on Lennox-Gastaut' sündroom?

Lennox-Gastaut' sündroom on väga raske epilepsia vorm, mis tavaliselt algab lapsepõlves, 2–6-aastaselt; sümptomid võivad siiski ilmneda enne või pärast seda perioodi.

Seda kirjeldas 1950. aastal William G. Lenox ja Jean P. Davis tänu elektroentsefalograafia kasutamisele, mis võimaldab analüüsida aju bioelektrilist aktiivsust, tuvastades muutunud mustreid, näiteks epilepsiale omaseid.

See on harvaesinev häire, mis moodustab vaid 4% kõigist epilepsiajuhtudest. See esineb sagedamini meestel kui naistel. See on ravile vastupidav, kuigi mõnel juhul võib sekkumine olla tõhus. Pooltel juhtudel haigus süveneb aja jooksul, samas veerandil sümptomid leevenevad ja 20%-l kaovad täielikult.

3–7% selle sündroomiga diagnoositud lastest sureb 8–10 aastat pärast diagnoosimist, tavaliselt õnnetused: krambihoogude korral on väga tavaline kukkumine, seetõttu on soovitatav lastele kiiver selga panna. häire.

Arvatakse, et on olemas a seos Lennox-Gastaut' sündroomi ja Westi sündroomi vahel, tuntud ka kui infantiilsete spasmide sündroom, millel on sarnased tunnused ja hõlmab käte, jalgade, torso ja kaela lihaste äkilisi kokkutõmbeid kaela.

• Teid võivad huvitada: "Epilepsia: määratlus, põhjused, diagnoos ja ravi"

Selle häire sümptomid

Seda sündroomi iseloomustavad kolm peamist tunnust: korduvate ja mitmekesiste epilepsiahoogude ilmnemine, aju elektrilise aktiivsuse aeglustumine ja mõõdukas või raske vaimupuue. Sellega kaasnevad ka mälu- ja õppimisprobleemid ning motoorsed häired.

Pooltel patsientidest kipuvad kriisid olema pikad, kestavad üle 5 minuti või tekivad vähese ajalise eraldumise korral; Me teame seda kui "status epilepticus" (staatus epilepsia). Nende sümptomite ilmnemisel on inimene tavaliselt loid ja uimane ega reageeri välisele stimulatsioonile.

Lennox-Gastaut' juhtumites psühhomotoorne areng on sageli häiritud ja hilinenud ajukahjustuse tagajärjel. Sama juhtub isiksuse ja käitumisega, mida mõjutavad epilepsiaprobleemid.

tavalised epilepsiahood

Lennox-Gastaut' sündroomi korral esinevad epilepsiahood võivad üksteisest väga erinevad olla, mis muudab selle häire omapäraseks. Kõige sagedasemad krambid on toonilist tüüpi., mis koosnevad lihaste jäikuse perioodidest, eriti jäsemetes. Need tekivad tavaliselt öösel, kui inimene magab.

Levinud on ka müokloonilised epilepsiahood, st need, mis põhjustada spasme või äkilisi lihaskontraktsioone. Müokloonilised krambid tekivad kergemini, kui inimene on väsinud.

Samuti on toonilised, atoonilised, toonilis-kloonilised, osalised komplekssed ja ebatüüpilised absansi krambid suhteliselt sage Lennox-Gastaut' sündroomi korral, kuigi vähemal määral kui eelnevad. Kui soovite rohkem teada saada erinevate epilepsiatüüpide kohta, võite lugeda see artikkel.

Põhjused ja tegurid, mis seda soodustavad

Lennox-Gastaut' sündroomi väljakujunemist võivad seletada mitmesugused põhjuslikud tegurid, kuigi ei ole võimalik järeldada, milline neist põhjustab muutuse kõigil juhtudel.

Selle muutuse kõige sagedasemad põhjused leidsime järgmise:

• Areng West sündroomi tagajärjel.
• Raseduse või sünnituse ajal tekkinud ajuvigastused või traumad.
• Infektsioonid ajus, nt entsefaliit, meningiit, toksoplasmoos või punetised.
• Ajukoore väärarengud (kortikaalne düsplaasia).
• Pärilikud ainevahetushaigused.
• Tuumorite esinemine ajus, mis on tingitud tuberoosskleroosist.
• Hapnikupuudus sünnituse ajal (perinataalne hüpoksia).

Ravi

Lennox-Gastaut' sündroomi on väga raske ravida: erinevalt enamikust epilepsiatüüpidest esineb see häire sageli resistentsus krambivastaste ravimitega ravile.

Epilepsia ravis kõige laialdasemalt kasutatavate krambivastaste ravimite hulgast paistavad silma valproaat (või valproehape), topiramaat, lamotrigiin, rufinamiid ja felbamaat. Mõned neist võivad põhjustada kõrvaltoimeid, nagu viirushaigused või maksatoksilisus.

Teatud sagedusega manustatakse ka bensodiasepiine, nagu klobasaam ja klonasepaam. Siiski ei ole nende ravimite efektiivsust Lennox-Gastaut' sündroomi korral lõplikult tõestatud.

Kuigi kuni viimase ajani arvati, et operatsioon ei ole selle häire ravis tõhus, on mõned hiljutised uuringud ja uuringud seda leidnud endoventrikulaarne kalosotoomia ja vaguse närvi stimulatsioon on kaks paljulubavat sekkumist.

Samamoodi epilepsia korral Tavaliselt on soovitatav järgida ketogeenset dieeti, mis koosneb väheste süsivesikute ja paljude rasvade söömisest. See näib vähendavat epilepsiahoogude tekkimise võimalust; ketogeense dieediga kaasnevad aga teatud riskid, mistõttu peavad selle määrama meditsiinitöötajad.