Limbiline entsefaliit: tüübid, sümptomid, põhjused ja ravi

Limbiline entsefaliit on haruldane haigus mille puhul aju limbilise süsteemi erinevad osad on täis puhutud. Selle põhjuseks võib olla kasvaja või mõni autoimmuunne seisund, mille tagajärjeks on patsiendi psühhiaatrilised probleemid.

See haigus on viimastel aastatel pakkunud suurt huvi, sest kuigi on palju neuroloogilisi haigusi, mis võivad põhjustada psühhiaatrilisi sümptomeid, See on see, mis jääb kõige rohkem märkamatuks ja selle tegelik diagnoos jääb pisut hiljaks, mõnikord diagnoosides patsiendi valesti. skisofreenia.

Järgmisena vaatleme põhjalikumalt limbilist entsefaliiti, selle liike, levinumaid sümptomeid, diagnoosi ja praegusi ravimeetodeid.

• Seotud artikkel: "Limbiline süsteem: aju emotsionaalne osa"

Mis on limbilise entsefaliit?

Nagu kõik entsefaliitid, on ka limbiline entsefaliit haigus, mida iseloomustab ajupõletik, antud juhul limbilise süsteemi moodustavad osad. Seda haigust põhjustavad tavaliselt autoimmuunsusprobleemid, st keha satub kummalisse seisundisse, kus keha toodab antikehad enda vastu ehk teisisõnu ründab ta ennast, põhjustades erinevaid sümptomeid, eriti selliseid piirkondi nagu hüpotalamus ja hipokampus.

Enamik limbilise entsefaliidi juhtumeid on põhjustatud onkoloogilisest haigusest, teatud tüüpi vähk, mis ühel või teisel viisil mõjutab aju, põhjustades laia sümptomite repertuaari psühhiaatriline. Siiski on tõsi, et mõnel juhul kasvajat ei esine, limbilise entsefaliidi tõenäoline põhjus on mõni autoimmuunhaigus või infektsioon.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt J. b. Brierley jt hindasid 1960. aastal kolme selle meditsiinilise seisundi juhtumit. 1968. aastal avastati seos limbilise entsefaliidi ja vähi vahel, kuigi tänapäeval on tõendeid selle kohta, et seda ei põhjusta alati onkoloogilised haigused. Tegelikult on limbilise entsefaliidi erinevate alatüüpide olemasolu teada tänu erinevate kaasatud antikehade, sealhulgas anti-Hu, anti-Ma2 ja anti-NMDAR, tuvastamisele.

Selle tüüpide klassifikatsioon

Sõltuvalt sellest, kas selle välimuse taga on kasvaja või mitte, räägime kahte tüüpi limbilist entsefaliiti: paraneoplastiline ja mitteparaneoplastiline. Paraneoplastiline limbiline entsefaliit on haigus, mis on põhjustatud teatud tüüpi vähist või kasvajast ja mida saab ravida kasvajarakkude eemaldamise ja elimineerimisega, samas kui mitteparaneoplastiline limbiline entsefaliit ei ole tingitud vähist ja on tavaliselt põhjustatud teatud tüüpi infektsioonist, autoimmuunhaigusest või muust vähiga mitteseotud haigusseisundist. tuvastatud.

Paraneoplastilise limbilise entsefaliidi kõige levinumad vähitüübid on vähk väikerakk-kops, munandikasvajad, munasarja teratoom, Hodgkini lümfoom ja rinnavähk ema. Samuti võime limbilise entsefaliidi puhul rääkida teisest klassifikatsioonist sõltuvalt sellest, kas Selle autoimmuunhaiguse korral esinevad antikehad ründavad rakusiseseid antigeene või nende antigeene pind:

Intratsellulaarsete antigeenide antikehad

Tuntuim on entsefaliit, mis on seotud Hu-vastaste antikehadega., mis on seotud väikerakk-kopsuvähiga ja on tüüpiline 50-60-aastastele suitsetajatele. Selles rühmas leidub ka anti-Ma-ga seotud entsefaliiti, munandikasvajaid noortel või kopsu- või rinnavähki vanematel täiskasvanutel.

Pinna antigeeni antikehad

Sellesse rühma kuulub kaaliumikanalite vastaste antikehade entsefaliit, See ei ole tavaliselt paraneoplastiline, kuigi 20% juhtudest on see seotud onkoloogiliste haigustega, eriti väikerakk-kopsuvähi või tümoomiga. Esineb ka anti-AMPA antikehade vahendatud entsefaliiti, mis esineb sagedamini üle 60-aastastel naistel, kellel on kopsu-, rinna- või tümoomivähk.

Teine psühhiaatria jaoks väga huvitav entsefaliit on limbilise entsefaliit, mis on tingitud NMDA retseptorite vastastest antikehadest või anti-NMDAR entsefaliit. See on üks neist, mida vahendavad pinnaantigeenide vastased antikehad ja hoolimata asjaolust, et see on toimunud suhteliselt lühikest aega. tuvastatud, jõutakse järeldusele, et see võib olla kõige sagedasem, lisaks sellele, et sellel on parem prognoos kui ülejäänud entsefaliit paraneoplastiline.

• Teid võivad huvitada: "Entsefaliit: põhjused, sümptomid, ravi ja prognoos"

sümptomatoloogia

Limbilise entsefaliidi sümptomid, nii paraneoplastilised kui ka mitteparaneoplastilised, võivad ilmneda mõne päeva või nädala jooksul. Arvatakse, et lühiajalise mälu defitsiidi olemasolu on haiguse tunnuseks, kuid juhtub, et paljudel juhtudel jääb see märk väga märkamatuks või ignoreeritakse seda otseselt, sest Psühhiaatriakliinikus rohkem tähelepanu köidavad ka paljud muud patoloogiale omased sümptomid:

• Peavalu
• Ärrituvus
• Magamisprobleemid
• isiksuse muutused
• luulud
• kuulmis- ja visuaalsed hallutsinatsioonid
• Paranoia
• monoloogid
• psühhomotoorne agitatsioon
• krambid
• katatoonia
• Orolingvaalsed düskineesiad
• anoomiad
• Psühhoos
• afektiivsed häired
• Ärevus
• Obsessiiv-kompulsiivsed sümptomid
• Teadvuse kaotus
• Sööma
• Surm

Samuti võib juhtuda, et patsiendi lühimälu ei hinnata, kuna ta saabub konsultatsioonile rahustatuna, tõenäoliselt pärast krambihoogude, psühhoosi või üldise agitatsiooni läbipõdemist. Kuna rahusti mõju all olevale inimesele ei ole võimalik mälutesti teha, jäetakse see test sageli ära või jäetakse hilisemaks.

Diagnoos

Nagu me ütlesime, hoolimata asjaolust, et selle eristav märk on mäluprobleemid, on see haigus seda on äärmiselt raske diagnoosida, eriti selle mitteparaneoplastilist modaalsust. Kuna ülejäänud sümptomid köidavad rohkem tähelepanu ja on psühhiaatrilist laadi, võib arvata, et patsiendiga juhtub pigem psüühikahäire kui haigus. neuroloogiline, mis tähendab, et õige diagnoosi saabumine võtab aega ja patsient viiakse vahepeal psühhiaatriahaiglasse, arvates, et tal on skisofreenia või mõni muu haigus. psühhootiline.

Limbilise entsefaliidi tuvastamiseks on vaja teha analüüsid, mis analüüsivad mida teatud tüüpi antikehad on tserebrospinaalvedelikus ja kui immuunsüsteem ründab organism. Kahjuks ei tehta seda tüüpi teste tavaliselt rutiinse protseduurina ja see pole veel saadaval. Mõnede haigusega seotud autoantikehade testid ei ole kaubanduslikult saadaval.

Juhtub ka nii paljudel limbilise entsefaliidiga patsientidel diagnoositakse esialgu herpesviiruse entsefaliit Kuna nii limbilistel kui ka viiruslikel sümptomitel on ühised sümptomid ja kuna antikehade testid ei ole kättesaadavad, eeldatakse sageli, et selle põhjustab herpes simplex.

Ravi

Paraneoplastilise limbilise entsefaliidi korral koosneb ravi üldiselt immunoteraapiast ja kasvaja eemaldamisest., kui vähegi võimalik. Seda tüüpi entsefaliidi korral taastub alles siis, kui kasvaja on eemaldatud.

Farmakoloogilise manustamisviisi osas ja ka teiste entsefaliitide puhul on meil intravenoosne immunoglobuliin, plasmaferees, kortikosteroidid, tsüklofosfamiid ja rituksimab.

Bibliograafilised viited:

• Rodríguez Millán, Julia, Garnica de Cos, Eva ja Malo Ocejo, Pablo. (2014). Tundub, et psühhoos, entsefaliit on: limbilise entsefaliidi psühhiaatriliste sümptomite ilmnemise juhtum. Journal of the Spanish Association of Neuropsychiatry, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu H-Y, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A jt (2007). Paraneoplastiline anti-NMDA retseptori entsefaliit, mis on seotud munasarja teratoomiga. Ann Neurol. 61: 25-36.
• DeAngelis LM, Posner JB (2009). Paraneoplastilised sündroomid. In: DeAngelis LM, Posner JB, Vähi neuroloogilised tüsistused, 2. väljaanne, (577-617). New York: Oxford University Press.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C jt (2001). Anti-Hu-ga seotud paraneoplastiline entsefalomüeliit: 200 patsiendi analüüs. Aju. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010). Antikehad ja kesknärvisüsteemi neuronaalsed autoimmuunhäired. J Neurol. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000). Paraneoplastiline limbiline entsefaliit: neuroloogilised sümptomid, immunoloogilised leiud ja kasvajate seos 50 patsiendil. Aju. 123: 1481-1494.