Methemoglobinemia (siniset ihmiset): oireet, syyt ja hoito

Ihomme on elin, jota usein aliarvostetaan ja tunnustetaan., joka suojaa kehoamme useilta haitallisilta elementeiltä, ​​kuten bakteereilta, sieniltä ja auringon säteilyltä.

Tämä tärkeä osa kehossamme kuitenkin varoittaa meitä toisinaan sen lisäksi, että muutosten esiintyminen muilla elimistön alueilla ja joilla voi olla vakavia vaikutuksia terveyteen. Näin tapahtuu esimerkiksi keltatautissa, jossa iho saa kellertäviä sävyjä.

Toinen häiriöistä, joissa ihon epänormaali värjäytyminen ilmenee, on methemoglobinemia, veren alkuperähäiriö jossa iho muuttuu sinertäväksi ja joka voi tyypistä riippuen aiheuttaa kohtalokkaita seurauksia.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Erot oireyhtymän, häiriön ja taudin välillä"

Methemoglobinemia: mikä se on ja oireet

Kutsumme methemoglobinemiaa harvinaiseksi verihäiriöksi, jolle on tunnusomaista methemoglobiiniksi kutsutun hemoglobiinin alatyypin liiallinen taso. Tällä tietyllä hemoglobiinityypillä ei ole kykyä kuljettaa happea., ja samalla häiritsee siihen kykenevää hemoglobiinia siten, että jälkimmäinen ei voi vapauttaa sitä normaalisti eri elimiin ja kudoksiin. Tämä vähentää kehon happipitoisuutta.

Yksi tämän häiriön ilmeisimmistä ja helposti havaittavista oireista on syanoosi eli ihon sininen väri (vaikka sävyt voivat vaihdella, se on yleensä voimakkaan sinertävä väri). Tämä johtuu luultavasti aiemmin mainitusta organismin happipitoisuuden vähenemisestä.. Eikä vain iho: veri muuttaa myös väriä ja menettää ominaisuutensa punaiseksi muuttuen ruskehtavaksi.

Ihon väri ei kuitenkaan ole ainoa ongelma, joka voi syntyä: jos ylimääräinen methemoglobiini on liian suuri, hapenpuute muualla kehossa voi aiheuttaa ongelmia elimissä ja jopa kuolema. Ei ole harvinaista, että myös hengitystieongelmia ilmaantuu, koska tämä on yleensä yksi tärkeimmistä sairaalahoidon syistä.

Edellä mainittujen lisäksi methemoglobinemian tyypistä riippuen meillä voi olla päänsärkyä, väsymystä, kohtauksia ja hengitysvaikeuksia mahdollisesti kuolemaan johtava (jos se johtuu hankituista syistä) tai vamman alkaminen älylliset ja kypsymisviiveet tyypin 2 synnynnäisen methemoglobinemian tapauksessa, josta puhumme myöhemmin.

• Saatat olla kiinnostunut: "Veriryhmät: ominaisuudet ja koostumukset"

Typologiat syiden mukaan

Tämän häiriön ilmaantumisen syitä voi olla useita, ja ne voivat näkyä sekä synnynnäisinä että hankituina.

Hankittu methemoglobinemia on yleisin ja yleensä ilmaantuu hapettavien lääkkeiden kulutuksesta tai altistumisesta tai kemialliset aineet, kuten vismuttinitraatti, sekä joidenkin sairauksien hoitoon käytetyt alkuaineet, kuten nitroglyseriini tai jotkut antibiootit.

Mitä tulee synnynnäiseen methemoglobinemiaan, se johtuu yleensä geneettisestä siirtymisestä tai tiettyjen mutaatioiden ilmaantumisesta. Löydämme kaksi perustyyppiä.

Ensimmäinen syntyy molempien vanhempien geneettisen perinnön seurauksena, molemmat vanhemmat ovat kantajia (vaikka suurin osa ei ole ilmentänyt häiriötä) mutaatio tietyissä geeneissä, jotka aiheuttavat ongelmia sytokromi b5 -reduktaasientsyymin kanssa. Tämä entsyymi ei toimi kunnolla kehossa, mikä aiheuttaa hemoglobiinin hapettumista.

Tämän tyyppisestä synnynnäisestä methemoglobinemiasta löytyy kaksi suurta tyyppiä: tyypin 1 synnynnäinen methemoglobinemia on, että entsyymi edellä mainittua ei esiinny organismin punasoluissa ja tyyppi 1, jossa entsyymi ei esiinny suoraan missään kehon osassa. organismi.

Toinen vaihtoehto synnynnäisissä methemoglobinemioissa on niin kutsuttu hemoglobiini M -sairaus, jossa tämä muutos ilmenee, koska hemoglobiini on rakenteellisesti muuttunut pohja. Näissä tapauksissa olemme ennen autosomaalinen hallitseva sairaus, jossa riittää, että toinen vanhemmista kantaa geeniä ja lähetä se muutoksen luomiseksi (jotain samanlaista kuin Huntingtonin Koreassa).

Tämän tilan hoito

Vaikka methemoglobinemia voi tuntua vaikealta uskoa, se on sairaus, jolla on joissakin tapauksissa parantavaa hoitoa.

Useimmissa tapauksissa ennuste on positiivinen ja potilas voi toipua täysin. Hoitoon kuuluu pääasiassa methemoglobiinipitoisuuden alentaminen ja hemoglobiinin lisääminen hapensiirtokyvyn ansiosta, ruiskuttamalla metyleenisinistä (paitsi potilailla, joilla on riski saada G6PD-puutos, jos se voi olla vaarallista) tai muut aineet, joilla on samanlainen vaikutus.

Jos tämä ei auta, voidaan käyttää painekammiokäsittelyä. Myös C-vitamiinin kulutuksesta voi olla hyötyä, vaikka sen vaikutus on vähäisempi.

Hankitun methemoglobinemian tapauksessa vaaditaan myös muutoksen aiheuttaneen aineen poistaminen. Lievemmät tapaukset eivät välttämättä vaadi tätä toimenpidettä enempää, mutta henkilöiltä, ​​joilla on hengitys- tai sydänongelmia, tarvitaan yllä kuvattu hoito.

Muutokset näillä hoidoilla voivat olla näyttäviä., muuttaa ihon väriä suurella nopeudella.

Kuitenkin synnynnäisen methemoglobinemia tyypin 2 tapauksessa sairaus on paljon enemmän monimutkainen ja sen ennuste on paljon vakavampi, alaikäisen kuolema on yleinen Alkuvuosina.

Bibliografiset viittaukset:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: luku 41. Saatavilla: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) Goldfrank's Toxicologic Emergencys. 8. Painos. New York. KÄYTTÖT.
• Roman, L. (2011). 18-vuotias nainen, jolla on methemoglobinemia paikallispuudutteen käytön jälkeen. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).:45-49.