West-oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Westin syndrooma on sairaus jolle on ominaista epileptiset kouristukset varhaislapsuudessa. Kuten muissakin epilepsiatyypeissä, Westin oireyhtymä noudattaa tiettyä kaavaa kouristusten aikana sekä iän, jossa ne esiintyvät.

Alla selitämme, mitä West-syndrooma on, mitkä ovat tärkeimmät oireet ja syyt, miten se havaitaan ja mitkä hoidot ovat yleisimpiä.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Erot oireyhtymän, häiriön ja taudin välillä"

Mikä on Westin syndrooma?

Westin syndrooma määritellään teknisesti seuraavasti iästä riippuvainen epileptinen enkefalopatia. Tämä tarkoittaa, että se liittyy aivoista peräisin oleviin epileptisiin kohtauksiin, mikä samalla edistää sen etenemistä. Sen sanotaan olevan iästä riippuvainen oireyhtymä, koska se esiintyy varhaislapsuudessa.

Yleisesti ottaen nämä ovat nopeiden ja äkillisten liikkeiden ryhmiä, jotka alkavat yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana. Erityisesti ensimmäisten kolmen ja kahdeksan kuukauden välillä. Harvemmin se on esitetty myös toisen vuoden aikana. Samasta syystä Westin syndrooma Se tunnetaan myös nimellä infantiili spasmi-oireyhtymä..

Vaikka sille on ominaista toistuvien pakko-oireiden esiintyminen ja myös a määritetty elektroenkefalografinen aktiivisuus, on myös määritelty "epileptiseksi oireyhtymäksi". sähkökliininen”.

Tämä tila kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1841, kun englantilaissyntyinen kirurgi William James West tutki oman poikansa tapausta 4 kuukautta vanha.

• Saatat olla kiinnostunut: "Lennox-Gastaut-oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito"

Pääasialliset syyt

Aluksi kriisit tapahtuvat yleensä eristyksissä, harvoin toistoin ja lyhytkestoisina. Samasta syystä on yleistä, että West-syndrooma tunnistetaan, kun se on jo edennyt.

Yksi tärkeimmistä syistä, jotka on löydetty Westin syndroomaan, on hypoksia-iskeeminenvaikka tämä voi vaihdella. Joka tapauksessa oireyhtymän syyt on liitetty syntymää edeltävään, vastasyntyneen ja postnataaliseen historiaan.

1. synnytystä edeltävä

Westin syndrooma voi johtua erilaisista kromosomipoikkeavuuksista. Myös neurofibromatoosiin, joihinkin infektioihin ja aineenvaihduntasairauksiin, sekä hypoksia-iskeeminen, muiden syiden joukossa, jotka tapahtuvat ennen syntymää.

2. perinataalinen

Se voi johtua myös hypoksis-iskeemisestä enkefalopatiasta, selektiivinen nekroosi tai hypoglykemia, muiden sairauksien joukossa, jotka ovat peräisin 28. raskausviikon ja seitsemännen syntymäpäivän väliseltä ajalta.

3. synnytyksen jälkeinen

Westin syndrooma on yhdistetty myös erilaisiin infektioihin, joita esiintyy lapsen syntymän jälkeen ja varhaislapsuuden kehityksessä, kuten bakteeriperäinen aivokalvontulehdus tai aivopaiseet. Se on myös yhdistetty verenvuotoon, traumaan ja aivokasvainten esiintymiseen.

yleisimmät oireet

Westin syndrooma ilmenee tyypillisesti äkillisenä (eteenpäin) taivutuksena, johon liittyy kehon jäykkyys, joka vaikuttaa käsiin ja jalkoihin molemmilla puolilla (tämä tunnetaan "tonic-muodona"). Joskus se ilmenee käsien ja jalkojen sinkoutuessa eteenpäin, mitä kutsutaan "ojentajakouristukseksi".

Jos kouristukset ilmenevät lapsen makuulla, tyypillinen kuvio on polvien, käsivarsien ja pään taivuttaminen eteenpäin.

Vaikka yksittäisiä kouristuksia saattaa esiintyä, erityisesti oireyhtymän kehittymisen alkuvaiheessa, epileptiset kohtaukset kestävät yleensä sekunnin tai kaksi. Sitten voi seurata tauko ja heti yksi kouristukset lisää. Toisin sanoen niitä esiintyy toistuvasti ja usein.

Diagnoosi

tämä ehto voivat vaikuttaa vauvan kehitykseen eri alueilla, sekä aiheuttavat paljon vaikutelmaa ja tuskaa heidän omaishoitajilleen, joten on tärkeää tietää heidän diagnoosinsa ja hoidostaan. Tällä hetkellä on olemassa useita vaihtoehtoja kouristusten hallintaan ja lasten elektroenkefalografisen toiminnan parantamiseen.

Diagnoosi tehdään elektroenkefalografisella testillä, joka voi osoittaa tai sulkea pois "hypsarrytmian", jotka ovat aivojen sähköisen toiminnan häiriintyneitä malleja.

Joskus nämä kuviot voivat näkyä vain unen aikana, joten on tavallista, että elektroenkefalogrammi tehdään eri aikoina ja siihen liittyy muita testejä. Esimerkiksi aivoskannaukset (magneettikuvaus), verikokeet, virtsakokeet ja joskus aivo-selkäydinnestetestit oireyhtymän syyn löytämiseksi.

Tärkeimmät hoidot

Yleisin hoito on farmakologinen. On tutkimuksia, jotka viittaavat West-syndroomaan yleensä reagoi suotuisasti epilepsiahoitoon, kuten Vigabatriini (tunnetaan nimellä Sabril). Jälkimmäinen estää laskun gamma-aminovoihappo (GABA), keskushermoston tärkein estäjä. Kun tämän hapon pitoisuus laskee, sähköinen aktiivisuus voi kiihtyä, joten nämä lääkkeet auttavat säätelemään sitä. Samassa mielessä käytetään nitratsepaamia ja epilimiä.

Samoin voidaan käyttää kortikosteroideja, kuten adrenokortikotrooppisia hormoneja, hoitoa, joka osoittautuu erittäin tehokkaaksi kriisien ja hypsarytmioiden vähentämisessä. Sekä kortikosteroideja että epilepsialääkkeitä käytetään tärkeä lääketieteellinen valvonta, koska haittavaikutusten kehittymisen mahdollisuus on suuri tärkeä.

Hoidot voivat olla enemmän tai vähemmän pitkiä riippuen tavasta, jolla oireyhtymä esiintyy kussakin tapauksessa. Samassa mielessä epilepsiakohtauksilla voi olla erilaisia ​​seurauksia, erityisesti hermoston kehityksessä.

Psykomotoriseen kehitykseen ja joihinkin kognitiivisiin prosesseihin liittyviin kykyihin voi vaikuttaa eri tavalla. Samoin on mahdollista, että lapset kehittävät muuntyyppisiä epilepsiaa muina lapsuuden aikoina. Jälkimmäiset voivat myös seurata erityistä hoitoa sen mukaan, miten he esiintyvät.

Bibliografiset viittaukset:

• Epilepsiatoiminta (2018). Westin oireyhtymä (infantiilit kouristukset). Haettu 29. kesäkuuta 2018. Saatavilla https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). West-oireyhtymä: etiologia, hoitovaihtoehdot, kliininen evoluutio ja prognostiset tekijät. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ja Pozo Alonso, D. (2002). Westin syndrooma: etiologia, patofysiologia, kliiniset näkökohdat ja ennuste. Cuban Journal of Pediatrics. 74(2): 151-161.